必需果糖尿症是一种果糖激酶基因缺陷引起的良性，无症状性果糖随尿排出。

常染色体隐性遗传。发病率大约1/130000。由于对摄入果糖利用异常，产生血和尿中果糖水平异常，这可能导致误诊为糖尿病(果糖使硫酸铜减少，但不与葡萄糖氧化酶起反应)。不需要治疗。