主动脉缩窄是主动脉管腔局部狭窄。

主动脉缩窄占先天性缺损的7%～8%。

症状，体征和诊断

主动脉缩窄的婴儿可因动脉导管关闭和远端的灌注减少突然发生心衰，循环衰竭和严重的代谢性酸中毒。大龄儿童上肢的血压相对高于下肢，并且有绝对的高血压。肺动脉听诊区有柔和放射性的杂音，但在背部听诊更响，常常提示主动脉缩窄的部位。与上肢动脉相比，股动脉搏动虽可触及但常常减弱或延迟，X线胸片可看到由于血流增加和乳腺内动脉扩张引起的肋骨切迹，但常在10～12岁才可见到。

所有的儿童，在肩胛骨处能触及扩张的侧支血管。心电图常是正常的，但有时可有左室肥厚，而X线示心脏正常大小，左前斜位主动脉缩窄。导管和造影不必要，除非表现出有明显相关的缺损(如主动脉缩窄，主动脉瓣功能不全，二尖瓣疾病，室间隔缺损)，或有征象显示狭窄部位不在通常的左锁骨下动脉远端的部位或要比通常的大。

治疗

婴儿即刻需要用支持药物(如多巴胺每分钟5～15mg/kg，速尿1～2mg/kg静脉注射，少用肾上腺素)治疗，如必要插管和呼吸机维持，或静脉灌注前列腺素E1 0.05～0.1μg(kg.min)使动脉导管重新开放。对前列腺素E1灌注的反应是逐步出现的，常常几个小时，但大多数婴儿随血流灌注的增加，肾脏血流改善以及代谢性酸中毒纠正而病情稳定，这样允许进行手术纠治主动脉缩窄和关闭动脉导管。

大龄儿童，如果需要，推荐在4～6岁时，通过直接切除和直接吻合，左锁骨下动脉翻转术，或移植来手术修补，如有上肢高血压，心力衰竭或其他并发症可更早进行。需要预防性应用抗生素以防止心内膜炎(表270-1和表270-2)。