主动脉瓣狭窄是先天性主动脉瓣异常，常常是二尖瓣畸形，导致主动脉瓣开口狭窄。

主动脉瓣狭窄占临床表现显著的心脏缺损的5%，但未被诊断的二尖瓣畸形远远高于此比例，它是最常见的一种心脏异常。

阻塞可位于瓣膜，瓣下(主动脉瓣下)，或瓣上；主动脉瓣上狭窄不常见，但常常和高钙血症(Williams综合征)有关并伴有外周肺动脉的狭窄。虽然，严重的阻塞可伴有胸痛，昏厥或活动后昏迷，但是主动脉瓣狭窄的主要症状取决于其基本病变。

儿童期先天性主动脉二尖瓣畸形偶尔产生严重的梗阻，但在成人可成为严重的阻塞。

症状，体征和诊断

少见的，婴幼儿期发生有症状的瓣膜狭窄引起严重的左室流出道梗阻伴严重的左室功能不全，心力衰竭，缺血性表现(由心电图证实)和体循环搏出量减少。更多见，儿童后期主动脉二尖瓣畸形狭窄有时伴有主动脉瓣功能不全。通常无症状，胸骨右上缘可听到最响的收缩期喷射性杂音，常有显著的收缩期喷射性喀喇音，也可听到主动脉瓣关闭重音。可存在舒张期柔和的主动脉瓣反流杂音。可并发感染性心内膜炎或大动脉内膜炎。

主动脉瓣下狭窄梗阻是由于纤维嵴形成或肌性肥厚形成的，除非无主动脉瓣的喷射性喀喇音，杂音在胸骨中部以上最响，并不发生狭窄后的心脏扩大，主动脉瓣下狭窄通常可无症状。www.med126.com

心电图示左室逐渐肥厚，左室功能低下的缺血性改变，但这些变化并不完全与梗阻程度相一致。X线可反映出主动脉瓣狭窄后升主动脉扩张，有长期阻塞者，可示左室肥厚。如有严重阻塞证据存在或有症状出现(如运动试验诱发胸痛，昏迷)，通过超声，心导管造影作全面评估是需要的。

治疗

婴儿期出现危及生命的心力衰竭症状时需要急诊行主动脉瓣切开术。目前有球囊扩张或外科手术两种方法以防死亡。结果并不是都满意，可继发残留主动脉瓣功能不全。当儿童长大以后，常需更换主动脉瓣，有些是在儿童中，后期施行。然而有时也可延迟一直到成年手术。

外科姑息性手术行主动脉瓣切开的指征是明显的左室-主动脉压力阶差(≥50mmHg)和左室功能不全的征象伴有症状二者都出现时，主动脉瓣切开是姑息性的，而非根治性手术，常常有瓣膜再狭窄而需要行主动脉瓣换瓣术。术后明显的主动脉瓣功能不全也需要瓣膜替换。先天性主动脉瓣二尖瓣型患儿到成年期有梗阻时也需要换瓣。外科修补瓣上狭窄虽然是可能的，但很困难。修补瓣下狭窄时，如果是由纤维嵴造成的，就需要完全切除该异常组织。然而，常常由于嵴再生和梗阻复发而需要再次切除。由心脏扩大引起的主动脉瓣下梗阻则可能需要应用β-阻滞剂，心肌切开术或部分心肌切开术。

任何水平的左室流出道梗阻患者都有指征使用适量的抗生素预防感染性心内膜炎或大动脉内膜炎(表270-1和表270-2)。