临床病程和预后
要评估治疗效果是难的,因为常有自发性改善或消退。甚至于大片的肺门淋巴结病变和广泛的浸润都可在几个月或几年内消失。纵隔淋巴结病变有时可持续多年而无变化。有一组研究表明只有肺门淋巴结病变的瑞典病人82%在5年后X线检查显示已复原,有肺野阴影而复原的则为57%。另一组研究表明患肺结节病的白人在9年后有85%恢复,黑人病人则为65%。种族和肺外结节病对肺结节病能否恢复的预测是有帮助的:没有肺外病变的白人恢复率是89.4%;有肺外病变的白人为69.7%;无肺外病变的黑人是76%;有肺外病变的黑人则为46.4%。
有淋巴结病而无肺部疾病X线表现的病人预后较好。结节病结局良好的最可信的指标是出现结节性红斑。
大约10%病人可因眼睛,呼吸系或其他器官的损害而丧失活动能力,但结节病的死亡率<3%。最常见的死亡原因是肺纤维化导致心肺衰竭,其次是曲菌病造成的肺出血。
治疗
症状很少或没有的病人不需要治疗,即使有X线检查或化验异常(除非有持续高钙血症)。异常的ACE活性,镓扫描和其他化验对判断症状性质是有用的,但是只有检查结果异常并不说明需要治疗。尚无有效药物可肯定预防肺纤维化。
皮质类固醇可加速消除症状,生理紊乱和X线变化。然而从远期结果来看受治疗者和未经治疗者之间的差别很少,而且治疗停止后常有复发。皮质类固醇可用于消除严重的症状(如呼吸困难,关节痛,发热)或肝功能不足,心律不齐,中枢神经系统受累,高钙血症,局部用药不能控制的眼病或致畸形皮肤病。开始剂量可用强的松每天15~20mg口服,或用甲基强的松龙每天10~12mg口服。如要迅速获得效果可每天口服60mg强的松或48mg甲基强的松龙,但很多病人难以耐受这样的剂量。有急性病(如严重的结节性红斑)的病人可能只需几周治疗,但是大部分需要治疗的病人是慢性结节病,需要治疗一年或更长时间。每天口服5mg强的松的维持量可以控制症状和X线表现,有些病人可能需要一直用药。皮质类固醇吸入可缓解轻度或中度的呼吸道症状。由于50%病例会有复发,停药后应每隔2~3个月作临床或实验室检查。
约10%需要治疗的病人对皮质类固醇可耐受剂量没有反应,此时可试用6个月甲氨蝶呤,开始剂量每周口服2.5mg,逐步按每周2.5mg口服增加,直至达到每周口服15mg总量,并需保持白细胞数>3000/mm3。使用甲氨蝶呤8周后可减少皮质类固醇,然后经常中断使用。治疗期间应每隔6周检查血细胞计数和肝脏的酶。
尽管在顽固的病例中免疫抑制药常常更有效,然而停药后常复发。长期用药的安全性除了甲氨蝶呤以外其他药都未证实。神经系统结节病或其他严重的结节病常需使用免疫抑制药。羟氯喹200mg口服每日2次对致畸性皮肤病的疗效比皮质类固醇更好。视网膜很少受累,但是仍应每6个月作眼科检查。