概述：

原发性肺动脉高压症(心血管内科),一种原因不明，以自发性肺动脉压进行性升高为特征，常伴右室肥大和右心功能不全表现的心血管疾病。基本病变为肺小动脉的硬化、狭窄、栓塞或丛状变。青壮年起病，常呈进行性加重。

症状表现：

1.轻症或早期患者可无任何症状，心悸、气促、乏力、胸痛及晕厥在中晚期患者中常见，部分重症病例可有紫绀。2.肺动脉瓣区第二心音亢进、收缩早期喀喇音和收缩期喷射性杂音。3.右心室肥大体征。4.右心衰竭体征。如肝肿大、水肿等。

诊断依据：

1.肺动脉高压的典型症状、体征及X线，超声心动图表现。必要时经右心导管直接测定肺动脉及右心压力。2.除外由心、肺疾患诱发的继发性肺动脉高压后方能诊断本病。

治疗：

治疗原则 1.本症的治疗问题尚缺乏根本性手段，以对症治疗为主。2.血管扩张剂在本症治疗中得到肯定。3.晚期病例可考虑心肺联合移植治疗。

用药原则 本病治疗的效果欠佳，缺乏特异方法及药物，发生右心衰竭时常规治疗效果较差，应加强扩血管药物和利尿剂的应用。抗凝药物在严重情况下可以选用。

预防常识：

原发性肺动脉高压症的诊断及治疗均较复杂，尤其是治疗上缺乏有效方法，病情常呈进行性加重趋势，预后不良。心肺联合移植可能是目前最有效的治疗手段，但供体、费用及排斥等问题严重限制了它的推广应用。