概述：

原发性硬化性胆管炎(普外)是一种少见的进行性的胆道病变。其病情发展最后导致胆道闭塞和严重的阻塞性黄疸，预后很差。目前对它的病因和发病机理还不太了解，感染和自身免疫可能与本病有关。本病多发成年人，男多于女，儿童偶见。根据统计，从得出诊断后到死亡平均生存时间为六年。此病常伴有一些全身性疾病，如慢性胰腺炎，甲状腺炎，腹膜后纤维化，纵隔纤维化，溃疡性结肠炎，局限性肠炎，眼眶假性肿瘤，脉管炎和免疫缺陷疾病等。本病治疗主要是改善胆汁引流，阻止或逆转导致炎症或硬化的因素对症处理。虽然外科治疗可能改善胆汁引流，缓解临床症状，但不少病人肝胆管和肝脏的病变往往呈进行性，最终发展为胆汁性肝硬化，门脉高压并肝衰，或消化道出血死亡。

症状表现：

1.起病缓慢，进行性黄疸，可有起伏，伴瘙痒。2.间歇性上腹钝痛。3.纳差，消化不良，乏力，消瘦，可有发冷发热，腹泻，脓血便等。4.体征上有黄疸，肝大有压痛，后期有门脉高压体征。

诊断依据：

1.进行性梗阻性黄疸及胆管炎。2.45%患者有IgM升高，75%有血浆铜蓝蛋白增多，嗜酸球及抗核抗体增高。3.PTC、 ERCP等显示肝内外胆管不规则缩窄。4.术中见胆管增厚，条索感，内径狭窄，病理检查为纤维化性炎症，无癌细胞。5.无胆结石。6.无胆道手术史。

治疗：

1.加强支持治疗；2.免疫抑制剂治疗；3.消炎利胆；4.手术治疗：目的是降低胆压，改善肝功能：包括有胆总管探查引流术；肝管空肠Roux-y吻合术，适用于肝门胆管扩张者；肝移植。

预防常识：

如病人因胆管梗阻继发胆管炎时，应立即到医院就医，在医生指导下使用消炎、利胆、免疫抑制剂等药物治疗；肝外胆管梗阻严重者，需手术治疗，建立胆道内或外引流通道。如合并胆汁性肝硬化，肝脏损害严重时，应做肝移植手术。目前肝移植手术可能长期存活，有治愈该病的希望。