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原发性硬化性胆管炎
来源:医学全在线 更新:2009/4/12 字体:

概述:

原发性硬化性胆管炎(普外)是一种少见的进行性的胆道病变。其病情发展最后导致胆道闭塞和严重的阻塞性黄疸,预后很差。目前对它的病因和发病机理还不太了解,感染和自身免疫可能与本病有关。本病多发成年人,男多于女,儿童偶见。根据统计,从得出诊断后到死亡平均生存时间为六年。此病常伴有一些全身性疾病,如慢性胰腺炎甲状腺炎,腹膜后纤维化,纵隔纤维化,溃疡性结肠炎,局限性肠炎,眼眶假性肿瘤,脉管炎和免疫缺陷疾病等。本病治疗主要是改善胆汁引流,阻止或逆转导致炎症或硬化的因素对症处理。虽然外科治疗可能改善胆汁引流,缓解临床症状,但不少病人肝胆管和肝脏的病变往往呈进行性,最终发展为胆汁性肝硬化,门脉高压并肝衰,或消化道出血死亡。

症状表现:

1.起病缓慢,进行性黄疸,可有起伏,伴瘙痒。2.间歇性上腹钝痛。3.纳差,消化不良,乏力,消瘦,可有发冷发热腹泻,脓血便等。4.体征上有黄疸,肝大有压痛,后期有门脉高压体征。

诊断依据:

1.进行性梗阻性黄疸及胆管炎。2.45%患者有IgM升高,75%有血浆铜蓝蛋白增多,嗜酸球及抗核抗体增高。3.PTC、 ERCP等显示肝内外胆管不规则缩窄。4.术中见胆管增厚,条索感,内径狭窄,病理检查为纤维化性炎症,无癌细胞。5.无胆结石。6.无胆道手术史。

治疗:

1.加强支持治疗;2.免疫抑制剂治疗;3.消炎利胆;4.手术治疗:目的是降低胆压,改善肝功能:包括有胆总管探查引流术;肝管空肠Roux-y吻合术,适用于肝门胆管扩张者;肝移植。

预防常识:

如病人因胆管梗阻继发胆管炎时,应立即到医院就医,在医生指导下使用消炎、利胆、免疫抑制剂等药物治疗;肝外胆管梗阻严重者,需手术治疗,建立胆道内或外引流通道。如合并胆汁性肝硬化,肝脏损害严重时,应做肝移植手术。目前肝移植手术可能长期存活,有治愈该病的希望。

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