微 信 题 库 搜 索
理论教学
内科学
风湿病学 神经病学 免疫与健康
儿科学 老年医学 更多
外科学
皮肤性病学 普通外科学 烧伤外科学
神经外科学 外科学总论 更多
其它科目
基础学科 临床专科 内科疾病
内科诊疗 外科诊疗 专科诊疗
外科疾病 专科疾病 临床专科疾病
 医学全在线 > 理论教学 > 内科诊疗 > 血液内科疾病 > 正文
原发性巨球蛋白血症
来源:医学全在线 更新:2009/4/12 字体:

概述:

原发性巨球蛋白血症又称巨球蛋白血症。系分泌大量单克隆IgM(巨球蛋白)的浆细胞样淋巴细胞恶性增生性疾病,常累及B细胞发生的部位包括骨髓、淋巴结和脾脏。主要临床表现为巨球蛋白所致的高粘滞血症。本病病因不明。多发于50岁以上,男性约占2/3。

症状表现:

1.起病隐匿、缓慢,早期常无不适或乏力,体重减轻。2.贫血、出血(常见皮肤紫癜、鼻衄)。3.淋巴结、肝、脾肿大。4.部分巨球蛋白具有冷球蛋白性质可引起血管栓塞和雷诺现象。5.高粘滞度综合征:视力障碍、一过性瘫痪,反射异常,耳聋、意识障碍甚至昏迷,亦可发生心力衰竭

诊断依据:

1.老年患者有不明原因贫血及出血倾向。2.中枢和/或周围神经系统症状。3.视力障碍。4.雷诺现象。5.肝脾淋巴结肿大。6.血清中IgM>10g/L。7.可有全血细胞减少,外周血可出现少量(<5%)不典型幼稚浆细胞。8.骨髓、肝、脾、淋巴结有淋巴样浆细胞浸润。9.血液粘稠度增高。

治疗:

治疗原则 1.降低高粘滞血症,包括血浆置换术。2.化疗。3.对症治疗、支持治疗。4.严重贫血者可输血和/或人体白蛋白

用药原则 1.有严重高粘滞血症者,应立即进行血浆置换术,以缓解症状,亦可用抗凝药防止血栓。2.本病的根本治疗是化疗,可以单独用一种或轮换使用化疗药物。3.皮肤粘膜出血时可应使用强的松或地塞米松

预防常识:

本病的治疗根据病人不同时期给以不同的治疗,若病人无症状常可保持多年的稳定而不需治疗。只需严密的随访。病情隐匿的巨球蛋白血症病人中数生存期约3年,但许多病人可存活10多年。有严重高粘滞血症者,积极治疗如血浆置换术、应用化疗及使用抗凝药治疗后常可缓解。终末期病情迅速加重,常死于感染、出血、或血栓形成,故及早积极预防及治疗是减少死亡率,延长生存期的必要手段。

相关文章
140-3 巨球蛋白血症(原发性或Waldenstrm巨
突发性耳聋
特发性肺间质纤维化
原发性小血管炎性肾损害
急性感染性多发性神经根炎
   触屏版       电脑版       全站搜索       网站导航   
版权所有:医学全在线(m.med126.com)
   触屏版       电脑版       搜索   
版权所有:医学全在线(m.med126.com)
网站首页
频道导航
医学论坛
返回顶部
Baidu
map