概述：

真性红细胞增多症(血液内科)是一种原因不明的慢性骨髓增殖性疾病，其特点是骨髓造血功能普遍亢进，尤以红细胞系统增生显著，血液总容量显著增多，血液粘度增高。临床表现有多血质、脾肿大、高血压，可合并血栓形成和出血，晚期多伴发骨髓纤维化。本病多见于中老年人，男性多于女性。由于起病缓慢，大多于发病后数年才被诊断，有的因出现并发症就医而发现本病。

症状表现：

1.头痛、眩晕、疲乏、耳鸣、视力障碍、易健忘、易激惹、肢端麻木、肌痉挛、心绞痛；2.皮肤粘膜红紫，尤以口唇、鼻、面颊、眼结膜、耳廓及肢端为着；3.出血倾向：皮肤瘀斑，鼻衄、齿龈出血，甚至血尿、阴道出血等；4.由于脾肿大，可有左上腹坠胀或饱胀感，部分病例有皮肤瘙痒、多汗、消瘦；5.血压升高，肝肿大及静脉血栓形成。

诊断依据：

1.临床有多血症表现：(1)皮肤粘膜绛红色，以两颊、口唇、眼结合膜、手掌为著；(2)肝脾肿大；(3)高血压或病程中有过血栓形成。2.实验室检查：(1)血红蛋白测定及红细胞计数明显增高：血红蛋白男性>180g/L，女性>170g/L；红细胞计数男性>6.5×10的12次方/L，女性>6.0×10的12次方/L；(2)红细胞比积增高：男性≥0.54，女性≥0.50；(3)血小板计数多次大于300×10的9次方/L；(4)无其他原因白细胞计数多次>11.0×10的9次方/L；(5)外周血中性粒细胞碱性磷酸酶积分>100；(6)骨髓增生明显活跃，尤以红细胞系为着。3.红细胞容量绝对值增加：按51铬或99锝标记红细胞法示红细胞容量绝对值增加(超过正常值+2个标准差)。4.能排除继发性和相对性红细胞增多症。

治疗：

治疗原则 1.静脉放血：每1-3天1次，每次放血量300-500毫升，直至细胞胞比积≤45%为止。2.化疗：常用药物有马利兰、苯丁酸氮芥、环磷酰胺、三尖杉酯碱、二溴甘露醇等，以上药物可单用，也可2种或3种联合应用。3.32磷治疗：对60岁以上老年患者可选用。4.其他：潘生丁、别嘌呤醇、心痛定等均可选用，还可用高压氧或光量子血液氧疗。

用药原则 1.放血疗法能迅速减轻病人的症状，对症状重者能收到立竿见影效果，但疗效短暂。2.化疗或放疗能抑制骨髓造血，疗效较持久。3.治疗时一般用放血疗法联合化疗或放疗，再配合对症治疗，效果更好。有血栓形成者还应作相应治疗。

预防常识：

真性红细胞增多症是一种主要累及红细胞系统的慢性骨髓增殖性疾病，患者年龄多在50岁以上，其血液总容量显著增多、血液粘度增高，导致高血压和血栓形成等并发症的产生，诊断必须排除继发性红细胞增多症，因此，静脉放血应早施行，使红细胞比积降至55%以下。配合应用化疗或同位素以抑制过度的造血功能才能收到较佳的疗效，否则单纯放血治疗反会刺激骨髓造血。干扰素治疗多有效。虽然本病病因未明，但只要能及时采用适当的治疗，患者是能够“健康”存活多年甚至十余年。