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自身免疫性溶血性贫血
来源:医学全在线 更新:2009/4/12 字体:

概述:

自身免疫性溶血性贫血(血液内科),简称自免溶贫。是因为机体免疫功能紊乱,产生自体抗体或(和)补体结合在红细胞膜上,从而使红细胞破坏加速而引起的一组溶血性贫血。本病根据抗体作用于红细胞膜所需最佳温度,可分为温抗体、冷抗体二类。根据病因分类可分为原因不明性(即原发性)及继发性两大类。后者继发于造血系统肿瘤(慢淋、淋巴瘤),结缔组织疾病,感染、药物以及溃疡性结肠炎。据文献报道,温抗体较冷抗体显著为多,而继发性自免溶贫约占60%。本病治疗应针对不同类型而采取不同的方法.

症状表现:

1.起病急骤的有寒战、高热、腰背痛、油样尿。2.多数表现为渐起贫血。3.黄疸、肝脾肿大。4.继发者常有原发疾病的表现。5.冷抗体型在冷环境下手足发绀、麻木疼痛,温暖后上述症状消失。

诊断依据:

1.近4月内无输血或特殊药物服用史,如直接抗人球蛋白试验阳性,结合临床表现及实验室检查,可诊断为温抗体型自免溶贫。2.如抗人球蛋白试验阴性,但临床表现较符合,肾上腺皮质激素或切脾术有效,除外其他溶血性贫血,可诊断为抗人球蛋白试验阴性的自身免疫性溶血性贫血

治疗:

治疗原则 1.去除病因,治疗原发病。 2.控制溶血活动。3.切脾。4.输血。5.血浆置换。6.属冷抗体型,需注意保暖。

用药原则 1.轻症患者以肾上腺皮质激素口服为主。2.溶血严重时,可先使用地塞米松静滴,控制后改为强的松口服。3.合并严重贫血者,可输洗涤红细胞。4.对肾上腺皮质激素无效者可切脾脏。5.对激素或切脾都不足以导致缓解者,或脾切有禁忌者,或每日强的松需量10mg以上才能维持缓解者,可考虑使用免疫抑制剂。6.严重病例可行血浆置换术。

预防常识:

自身免疫性溶血性贫血为人体内免疫功能发生紊乱,产生针对自身红细胞的破坏因素(补体、抗体),从而导致机体内红细胞过早加速破坏,从而临床上出现贫血症状。本病的临床表现无特异性,诊断主要依靠实验室检查,由于本病大多继发于其他疾病,故明确诊断后应继续寻找有无原发疾病如肿瘤,结缔组织疾病等,才能达到治标治本的目的,才能使疾病真正得到治愈。治疗期间应遵嘱定时服药,特别长期服用激素的患者不可随意自行停药或减量,否则会引起疾病加重及出现严重并发症。

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