概述：

恶性网状细胞病(血液内科),恶性组织细胞是原发于单核——巨噬细胞系统的一种恶性增生性疾病。主要临床表现有发热、肝、脾、淋巴结肿大，全血细胞减少和进行性衰竭。本病可见于各种年龄，以青壮年居多，男多于女。病变分布广泛而极不规则，因此，临床表现多种多样以至早期常易误诊。目前尚无特效治疗，病人多在半年内死亡。

症状表现：

1.起病急骤，病势凶险，病情进展迅速；2.发热：多为不规则高热，也可有驰张热、稽留热或间歇热，用抗生素和激素治疗往往无效；3.进行性贫血、乏力、消瘦、衰竭及出血倾向；4.部分病例有腹泻、胸腹腔积液，晚期可有黄疸；5.肝、脾、淋巴结肿大及皮肤损害表现。

诊断依据：

1.病史：(1)起病急骤，病势凶险；(2)发热，多为不规则高热，也可有驰张热和稽留热等；(3)进行性贫血和衰竭；(4)出血倾向。2.体征：大多有肝脾肿大以脾大为著，后期也有淋巴结肿大，也可有皮肤结节、肿块、黄疸、胸水、腹水和腹块等。3.实验室检查：(1)血象可有1系、2系或全血细胞减少；(2)骨髓涂片见数量不等的异常组织细胞，这些细胞按形态特点可归纳为恶性组织细胞、多核巨组织细胞、淋巴样组织细胞、单核样组织细胞和吞噬性组织细胞五种，以前两种诊断意义较大；(3)肝、脾、淋巴结、皮肤或其他病变组织活检见有恶性组织细胞浸润。4.须排除反应性组织细胞增多症。

治疗：

1.支持治疗：良好护理、补充营养，纠正水、电解质紊乱、预防感染；2.对症治疗：输血、降温、止血、抗感染；3.化疗：以下方案可以选用： (1)COP方案：环磷酰胺+长春新碱+强的松；(2)COPP方案：COP方案+甲基S胼；(3)CHOP方案：COP方案+阿酶素。4.脾切除：对病变局限于脾脏或因巨脾兼有脾功能亢进者可考虑切脾。

预防常识：

本病临床表现复杂多样，容易误诊为结核病、败血症、伤寒等多种疾病，因此，在做出诊断之前必须想到本病。对于起病急骤，持续发热抗生素治疗无效，进行性贫血、出血、衰竭和肝脾肿大者应做骨髓或肿大淋巴结等的检查(有的要多次多部位检查)以免漏诊。