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高铁血红蛋白血症
来源:医学全在线 更新:2009/4/12 字体:

概述:

高铁血红蛋白血症(血液内科),血红蛋白分子的辅基血红素中的亚铁被氧化成三价铁,即成为高铁血红蛋白(MHb),同时失去带氧功能。正常红细胞能利用NADH,在细胞色素b5还原酶催化下,使MHb还原成Hb。一旦MHb在血中增高,称MHb血症。中毒性MHb血症较常见,有接触某些药物或毒物(如亚硝酸盐、非那西汀、普鲁卡因、苯胺等)的病史,婴儿腹泻也是常见的诱因。先天性MHb血症较罕见,主要因细胞色素b5还原酶缺乏所致。

症状表现:

1.皮肤、口唇粘膜、甲床呈明显紫绀。2.中毒性MHb血症,发病可急可缓。突然发病者症状明显,伴有头痛、乏力等。严重者MHb含量可占Hb总量的50-70%,可以出现意识障碍并危及生命。3.先天性MHb血症属常染色体隐性遗传,紫绀自出生或出生后数年出现,并持续存在。一般MHb含量约占Hb总量的10-40%,除紫绀外无任何自觉症状,能从事体力劳动。

诊断依据:

1.皮肤、口唇粘膜、甲床呈明显紫绀。2.中毒性MHb血症可突发或集体发病,有药物或毒物接触史。先天性者自幼发病,持续性紫绀多年。3.取末梢血一滴于滤纸上,血液呈巧克力样褐红色,空气中1分钟仍不变为鲜红色。此试验可以排除因呼吸或回流衰竭引起的缺氧性紫绀。4.静脉缓注美蓝(亚甲蓝)1-2mg/Kg立即有明显疗效者即可确诊。

治疗:

治疗原则 1.先天性MHb血症不需治疗。核黄素和大量维生素C可以减低MHb含量。2.中毒性MHb血症,症状明显,MHb含量超过20%者,应及时处理,美蓝1-2mg/Kg,加5%葡萄糖溶液20-40ml,静脉推注,病情严重者,1小时后可重复给药一次。

用药原则 1.广东、广西、云南、四川等省籍人群中遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏较多见,由于G6PD缺乏,不能提供NADPH,美蓝治疗不但无效,反而会诱发溶血发作,故应慎用。2.对于一般病人,美蓝积累用量也不宜超过7mg/kg。3.MHb含量低于10%者,可密切观察,一般能自行痊愈。

预防常识:

不新鲜的蔬菜和腐烂的瓜果中亚硝酸盐增多,食后可引起MHb血症,故称之为“白菜中毒”。污染的井水中也含有较多的亚硝酸盐,不宜饮用。先天性MHb血症虽然无法根治,但注射美蓝后,当即容光焕发,且可维持数日。为满足病人的要求,可以美容一次。美蓝治疗无效者,尚应考虑硫化血红蛋白血症的可能性。

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