概述:
原发性慢性肾上腺皮质功能减退症(内分泌)又称阿狄森病。因双侧肾上腺皮质破坏,肾上腺糖皮质激素(皮质醇)和盐皮质激素(醛固酮)分泌缺乏引起。主要原因是肾上腺皮质萎缩(与自体免疫有关)和肾上腺结核,其他如双侧肾上腺切除,真菌感染,白血病细胞浸润和肿瘤转移等引起者少见。发病率为4/10万,多见于成年人。起病缓慢,早期表现易倦,乏力,记忆力减退,逐渐出现皮肤色素沉着,全身虚弱,消瘦,低血糖,低血压,直立性晕厥,心脏缩小,女性腋毛和阴毛稀少或脱落。在应激(外伤、感染等)时容易产生肾上腺危象。经血生化、肾上腺皮质储备功能试验,定位检查可明确诊断。治疗上为激素替代治疗及对因治疗。
症状表现:
1.皮肤色素沉着,虚弱无力,食欲减退,消瘦,低血压,直立性晕厥,心脏缩小,女性腋毛和阴毛稀少或脱落;2.结核者可有低热、盗汗、肺部结核和肾上腺钙化影像;3.在应激状态(外伤、感染等)或突然中断激素替代治疗,可诱发肾上腺危象,可出现恶心、呕吐、晕厥、休克、昏迷。
诊断依据:
1.皮肤色素沉着,全身虚弱,头晕,食欲减退,消瘦,低血压,直立性晕厥,心脏缩小,女性腋毛和阴毛稀少或脱落,结核者可有低热,盗汗;2.血嗜酸粒细胞、淋巴细胞增多,轻度正色素性贫血,少数合并恶性贫血、中性粒细胞减少;3.低血钠、高血钾、低血糖、葡萄糖耐量试验呈低平曲线;4.血浆皮质醇及24小时尿游离皮质醇降低;5.24小时尿17羟皮质类固醇,17酮类固醇含量减低;6.血浆ACTH增高,ACTH兴奋试验无明显反应;7.X线胸腹片可发现结核病征象,结核菌素试验阳性;8.肾上腺CT、核磁共振检查可发现病变。
治疗:
治疗原则 1.纠正本病中代谢紊乱;2.激素替代治疗;3.病因治疗;4.避免应激,预防危象。
用药原则 1.饮食中补足食盐,每日10-15克,适当补充糖、蛋白质、维生素;2.激素替代治疗,要把病情告诉患者,坚持终生替代治疗;3.一般患者经高盐饮食和糖皮质激素替代治疗即可,若仍有低血钠、高血钾、低血压,应补充盐皮质激素,注意监测血钠、血压;4.在应激或危象状态时,应尽快去除病因,加大激素用量,静脉给药。
预防常识:
本病是因双侧肾上腺皮质破坏,肾上腺糖皮质激素和盐皮质激素分泌不足引起。其病因有自身免疫、肾上腺结核、真菌感染、白血病细胞浸润和肿瘤转移等。早期发现十分必要,若皮肤色素沉着,全身虚弱,乏力,消瘦,头晕眼花,直立性晕厥,应尽早找医生检查,经实验室检查确诊本病后,立即给予高盐饮食及激素替代治疗。去除病因。积极预防应激(如感染、外伤),避免危象发生。