概述：

重症肌无力(神经内科)是神经肌肉接头处传递障碍的慢性疾病。系因体内对横纹肌上的乙酰胆碱受体产生自身免疫反应所致。致敏机制尚未明确，今认为与胸腺异常有关。本病以一部份或全身横纹肌极易疲劳，经休息和服用抗胆碱酯酶药后部分恢复为特征。任何年龄均可发病，总体上说有两个发病高峰年龄。第一高峰为20-30岁，以女性为多；第二个高峰为40-50岁，以男性和伴发胸腺瘤者较多。部份病例伴发其他免疫性疾病、如类风湿性关节炎、红斑狼疮、甲亢等。本病常在病初几年内逐渐恶化，常因感染、分娩、情绪紧张、用药不当等而使症状加重，甚至出现危象，危及生命，因而本病宜及早诊治以及接受正确指导。目前应用胸腺切除术、肾上腺皮质激素等治疗有效率在90%以上。

症状表现：

1.眼睑下垂：最常见。表现为一侧或双侧眼睑下垂，复视，经睡眠休息后可缓解或消失，觉醒后再度加重。2.四肢无力：自觉四肢无力，站起、上楼、持物、或举臂过头均感困难。3.语音低微：讲话过多过长时，声音逐渐低沉，带鼻音。咀嚼及吞咽发生困难。4.咳嗽无力：肋间肌受累时出现咳嗽无力，呼吸困难。不能维持换气功能时亦称为“危象”。5.各种肌无力症状多于午后或傍晚加重，早晨和休息后减轻。6.受累肌群肌力减弱，但无感觉障碍。

诊断依据：

1.一部分或全身横纹肌极易疲劳，经休息或服用抗胆碱酯酶药物后好转；2.疲劳试验阳性；3.新斯的明试验或腾喜龙试验阳性；4.肌电图出现重频刺激递减现象，单纤维肌电图见肌纤维间兴奋传递不一致或传导阻断现象；5.电刺激试验呈肌无力反应；6.乙酰胆碱受体抗体测定滴度增高。

治疗：

治疗原则 1.抗胆碱酯酶药物治疗；2.免疫抑制剂治疗 3.胸腺治疗：胸腺切除或胸腺放射治疗；4.血浆交换疗法；5.大剂量丙种球蛋白疗法；6.紫外线照射充氧自血回输疗法；7.对症支持治疗；8.积极处理危象。

用药原则 1.比啶斯的明、新斯的明、美斯的明等抗胆碱酯酶药是本病最主要而有效的药物，能使肌力一过性改善。但该类药物毫无免疫抑制作用，因而只能治标而不能治本。只用于吞咽极度困难，四肢严重无力，生活不能自理的全身型重症肌无力患者。或用于肌无力性危象时，以维持生命。若为解决进食困难，通常在饭前半小时应用。剂量因人而异，尽量避免剂量过大，以防胆碱能危象的发生。2.由于本病为自身免疫性疾病，因而抑制自身免疫反应是治疗本病的根本措施。除作胸腺切除或放疗外，肾上腺皮质激素(强的松、地塞米松、甲基强的松龙等)应用最为广泛，适用于各型重症肌无力，特别是胸腺切除前后更为适宜。对于有高血压、糖尿病、溃疡病，肾上腺皮质激素疗法不能应用者；肾上腺皮质激素疗法无效或疗效缓慢者；不能耐受，不愿作胸腺切除或切后无效者，则可考虑应用环磷酰胺、硫唑嘌呤或环孢菌素等。3.对难治性重症肌无力，危象频发者或是危象发作时，可考虑血浆交换疗法及大剂量丙种球蛋白，但医疗费用较高。4.长期应用激素、免疫抑制剂，要注意药物副作用，采取相应措施和相关药物，如雷尼替丁、胃舒平、氯化钾等。5.出现危象时要注意保持呼吸道通畅，不能维持通气时尽早气管切开，积极控制感染，选用有效抗生素，肾上腺皮质激素可继续应用，抗胆碱酯酶药则少用或不用，同时加强气管切开及鼻饲护理。

预防常识：

妊娠、感冒、精神刺激等均可加重本病病情，因此应慎重考虑并注意防范。应禁用对神经肌肉传递有防碍的药物，如链酶素、庆大酶素、卡那酶素、新酶素、多粘菌素、心得安、奎宁、奎尼丁、氯仿、吗啡、普鲁卡因酰胺、氯丙嗪及各种肌松剂等。应慎用安定、苯巴比妥等，以免加重病情，切记。由于本病用药个体差异较大，所用药物副作用较大，用之不当，极易加重病情，甚至出现危象，因而使用各种药物时应慎之又慎。由于许多患者对激素的反应过程为先有症状加重，然后逐渐改善，因此，为安全起见，治疗的早期阶段都必须住院治疗。