概述：

肝外胆管癌(普外)是指左右肝管、肝总管、胰腺上胆总管的原发恶性肿瘤，通常不包括位于壶腹部和乳头部的癌肿多发生于肝外胆管任何部位，但肝门部胆管癌(Klatskin氏肿瘤)约占50%以上。进行性梗阻性黄疸为本病的主要临床症状。本病病因至今尚不清楚，约有16%-30%的胆管癌病人伴有胆结石，故结石的慢性刺激被认为可能是一个致癌因素；先天性胆总管囊肿病人胆管癌发生率高；胆管良性乳头状瘤可转变为胆管癌，原发性硬化胆管炎合并溃疡性结肠炎者发生胆管癌的比例高，有报告0.4-1.4%。胆道血吸虫病也是病因之一。胆管癌在尸解中的发病率为0.2%，占所有癌肿病人尸解的2%，占胆道手术的0.5%。男性稍多，多在50-70岁之间，60岁以上更多见。组织类型90%左右为腺癌，且60%分化良好。本病特点是肿瘤生长缓慢，远处转移晚，多为局部淋巴结转移为主。多数病人并非死于肿瘤转移，而是死于因胆道梗阻引起的各种并发症。本病治疗以手术切除为主。

症状表现：

1.持续进行性梗阻性黄疽。尿浓茶色，粪便灰白。2.上腹隐痛伴有消化不良的表现和体重下降。3.有出血倾向，呕血或黑便。4.可有发冷，发热。5.查体，皮肤，巩膜黄染，胆总管下端疼可触及肿大的胆囊，肝大质硬，晚期有门脉高压症表现。

诊断依据：

1.根据以上主要症状和体征。2.红细胞，血红蛋白下降，血沉增快，肝功受损，梗阻性黄疽，大便潜血阳性，CEA可增高。3.B超示胆管有强光团，无伴声影，肝内胆管扩张。4.PTC，ERCP示病变处偏心性狭窄，有充盈缺损，近端胆管扩张。5.CT可见癌肿部位及形状。

治疗：

1.根治性切除：切除率10%—50%。下段胆管癌、行根治性胰十二指肠切除术；中段胆管癌行胆管切除，肝管空肠吻合术，同时作附近淋巴结清扫；肝门胆管癌可行胆管癌切除，双侧肝内胆管空肠吻合术。2.姑息手术：包括胆囊或高位胆管空肠吻合术，适用于不能切除的下段胆管癌。胆道外引流和空肠造瘘术，两管体外连接，桥式转流。胆管置u管引流术，它的优点：能起内引流和外引流双生作用，术后能冲洗；不经手术能重新换管。3.放疗：对病变局限已行引流者有一定作用。

预防常识：

由于胆管癌与胆结石，先天性胆总管囊肿，胆管乳头状瘤等有密切关系，所以及时防治这些疾病显得重要。胆结石时应积极采取手术取石等治疗手段，胆总管囊肿应早期行囊肿切除，尽量避免单纯囊肿内引流术，发现胆管乳头状瘤不管有否症状应及时手术切除以避免恶变。确诊胆管癌后不要丧失治疗信心，因该病发展缓慢，转移晚，应争取及早手术治疗，如不能切除，也应行姑息性手术引流胆汁，改善肝功能，另再行放疗、化疗、中西医结合等综合治疗，可明显延长病人生存期。