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先天性脑积水
来源:医学全在线 更新:2009/4/12 字体:

概述:

先天性脑积水(神经外科)也称婴儿脑积水,通常颅内脑脊液是不断地产生和吸收的,保持着一个动态平衡;若出现产生过多或(和)吸收回流障碍,则脑室系统或(和)蛛网膜下腔将积聚大量脑脊液而扩大,形成脑积水。临床上可分两型:交通性脑积水和梗阻性脑积水,前者脑室系统通畅,后者脑室系统内或出口阻塞。主要临床表现为生后头颅异常增大、神经功能损害和颅内压增高征。本病发病率无地区性及男女差别,主要手术治疗。预后差别较大,但大多数良好,智商可恢复正常;差者多为治疗不及时,错过手术时机或合并有其他器官严重畸形。

症状表现:

1.头颅进行性异常增大,多在生后数周或数月出现,也有1年半后逐渐出现。头颅增大而面部相对显小,头皮浅静脉怒张、囟门扩大、颅缝哆开,叩诊呈“破罐声”。2.神经功能损害:双眼球上视不能呈“日落征”,智力迟钝,肢体可呈痉挛性瘫痪。3.颅内压增高表现:反复呕吐、抓头、哭叫甚至嗜睡

诊断依据:

1.婴幼儿头颅异常增大,前囟饱满隆起,反复呕吐、哭叫,头颅叩诊呈“破罐声”,双眼球呈“日落征”。2.头颅X线照片检查示颅腔增大,颅骨变薄,颅缝增宽,囟门扩大。3.脑超声波检查示双侧脑室对称性扩大。4.头部CT或MRI检查可见脑室扩大的程度及可测量皮层的厚度,了解知道阻塞的部位及脑积水的病因。

治疗:

治疗原则 1.本病主要手术治疗,可分三类:(1)去除阻塞原因的手术;(2)减少脑脊液分泌的手术;(3)脑脊液分流术。2.术前颅内高压明显者可用脱水降颅压治疗。3.对症、预防感染、营养神经等治疗。

用药原则 1.纠正脑水肿、降低颅内压以20%甘露醇、速尿、地塞米松为主药,甚至可使用人血白蛋白。2.注意电解质与体液平衡,术中补充失血。3.术后酌情使用预防感染的抗生素及营养等治疗。4.对症治疗。

预防常识:

本病的发生与胎儿期某种维生素缺少或过多有关,此外还与双亲的遗传因素有关。因此,适当正确的饮食调节,非近亲结婚,可降低该病的发病率。常言道:“头大好聪明”,这常使一些家长对头颅异常增大的患儿,抱有侥幸心理,因而常常延误病情,认识本病后应引以为戒。因此,对生后婴幼儿出现进行性头颅异常增大时,宜到大医院请神经外科专职医师就诊,争取早诊断,早手术,使患儿智慧发育正常。

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