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肾上腺性征异常症-男性早熟生殖器增大症
来源:医学全在线 更新:2009/4/12 字体:

概述:

肾上腺性征异常症-男性早熟生殖器增大症(泌尿外科),肾上腺皮质网状带病变,分泌过多性激素引起特性发迹者称肾上腺性征异常症,这是女性假两性畸形和男性早熟最常见的原因。病变始于胎儿期、婴幼儿期出现病象者为先天性肾上腺皮质增生,是由于某些梅的缺乏影响皮质醇的生物合成,使ACTH分泌增多对皮质不断刺激所引起的。C21羟化酶缺乏最为常见。如果在出生后起病,在儿童期或以后发病者以肾上腺皮质肿瘤多见,增生较少。由于患者性别、病因和发病时间不同,临床上表现也不同。

症状表现:

1.阴茎发育早、往往与成人相似,能勃起及有阴毛。2.肌肉、骨骼发育增快、出现胡须、腋毛、体型与成人相似。3.喉结增大、声音低粗、皮肤有痤疮。4.前列腺可早发育、但睾丸不增大。

诊断依据:

1.症状及体征典型。2.超声及CT扫描示肾上腺有肿瘤。

治疗:

治疗原则 与女性男性化治疗相同。

用药原则 肾上腺皮质增生者手术效果不满意或未能手术治疗时,可用采皮质醇治疗(见基本用药)。

预防常识:

本病诊断确立后应及时手术治疗。手术切除范围包括肿瘤、肾上腺及其周围组织。瘤摘除术只限于肯定为腺瘤组织。腺瘤手术后即可治愈,各种症状即可消失、预后良好。癌的预后多不良、有赖于确诊、治疗的早、晚、切除的彻底性、是否存在转移癌及侵犯程度,晚期病程发展迅速,无有效治疗。

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