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肾上腺性征异常症-女性假两性畸形
来源:医学全在线 更新:2009/4/12 字体:

概述:

肾上腺性征异常症-女性假两性畸形(泌尿外科),肾上腺皮质网状带病变,分泌过多性激素引起性征改变者称肾上腺性征异常症,这是女性假两性畸形和男性早熟最常见的原因。病变始于胎儿期、婴幼儿期出现病象者为先天性肾上腺皮质增生,是由于某些酶的缺乏影响皮质醇的生物合成,使ACTH分泌增多对皮质不断刺激所引起的。C21羟化酶缺乏最为常见。如果在出生后起病,在儿童期或以后发病者以肾上腺皮质肿瘤多见,增生较少。由于患者性别、病因和发病时间不同,临床上表现也不同。

症状表现:

1.阴蒂显著增大,外观如尿道下裂的阴茎、大阴唇肥大如阴囊,小阴唇萎缩;2.幼儿期有阴毛和腋毛,可同时有胡须;3.声音低钝、乳房无发育、无月经、面部有痤疮;4.输卵管、卵巢、子宫呈不发育状态;5.有时出现高血压;6.骨骺在12-13岁即融合。

诊断依据:

1.典型症状;2.尿-17酮类固醇及孕三醇含量明显增加;3.细胞内性染色质块呈阳性(女性);4.其他检查与皮质醇增多症相同。

治疗:


治疗原则 1.如系肾上腺皮质增生引起,手术疗效不佳,可用激素抑制治疗。2.如系肾上腺肿瘤引起,手术切除肿瘤。3.阴蒂增大可在2-4岁时作阴蒂截短术,成年做阴蒂成形术。

用药原则 肾上腺皮质增生者手术效果不满意或未能手术治疗时,可采用皮质醇治疗(见基本用药)。

预防常识:

本病诊断确立后应及时手术治疗。手术切除范围包括肿瘤、肾上腺及其周围组织。瘤摘除术只限于肯定为腺瘤组织。腺瘤手术后即可治愈,各种症状即可消失、预后良好。癌的预后多不良、有赖于确诊、治疗的早、晚、切除的彻底性、是否存在转移癌及侵犯程度,晚期病程发展迅速,无有效治疗。

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