概述：

肾错构瘤(泌尿外科)，肾血管平滑肌脂肪瘤(肾错枸瘤)可伴结节性硬化，此系常染色体显性基因，是遗传的家族性疾病，80%病人脸部有蝴蝶状皮脂腺瘤，其他器官如脑、眼、骨、心、肺亦有病变。大脑发育迟缓、智力差、有癫痫发作，多为双肾多发病源。我国血管平滑肌脂肪瘤绝大多数并不伴有结节性硬化，80%为女性，出现病状在20-50岁，40岁以后占多数。

症状表现：

1.肿瘤在肾内多无症状；2.如肿瘤破裂可发生急性腹痛，腰部肿块增大及内出血症状。

诊断依据：

1.上述症状和体征；2.尿路造影示占位性病变；3.超声检查示肾实质占位性病变，多为强回声的肿块。4.CT检查示肾内实质性占位性病变及CT值低的脂肪成份。5.肾血管造影示有不规则的肿瘤血管，多为小动脉，无动静脉瘘。

治疗：

治疗原则 1.肾血管平滑肌脂肪瘤为良性肿瘤。小肿瘤可长期随访，不作处理。2.如肿瘤大并有增长趋势或伴有疼痛时，可行选择性血管检查肾部份切除或肿瘤单纯切除术。3.两侧肾肿瘤手术时应尽可能多保留肾脏组织。

用药原则 抗生素仅作术前预防感染或并发感染时控制感染用。

预防常识：

定期健康检查可早期发现肿瘤，急性腹痛伴有腹内包块或内出血症状的女性，应想到本病的可能性。