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先天性无阴道
来源:医学全在线 更新:2011/3/12 字体:

概述:

先天性无阴道(妇科),先天性阴道为胚胎发育时副中肾管尾端发育停滞而未向下延伸所致,故常合并子宫发育不全或未发育,但卵巢一般发育正常。多数人报道此类患者外生殖器正常,有或无处女膜阴道口处有浅凹陷或短浅的阴道下段。青春前期常不易被发现,青春期因原发性闭经、或性交困难而就诊时被诊断。此病不常见,发病率尚未见报道。亦无明显流行区域。病因学主要有以下几个方面:(1)染色体异常;(2)雄激素不敏感综合症;(3)母亲孕早期使用雄性激素、抗癌药物、反应停等;(4)孕早期感染某些病毒或弓形体。

症状表现:

1.青春期前无明显异常表现,常被忽视,青春期后伴子宫发育明显异常,则表现为原发性闭经,婚后性交障碍,子宫较小和畸形。2.若不伴子宫发育明显异常,青春期后则出现原发性闭经伴周期性腹痛,宫腔积血使子宫增大。3.外阴一般发育正常。4.可伴卵巢发育不全或/和泌尿系统发育异常。

诊断依据:

1.青春前期常被忽视。若仔细检查,有或无处女膜,处女膜口处有浅凹陷或短浅的阴道下段。2.伴或不伴子宫发育异常。若子宫发育异常、青春期后表现为原发性闭经,子宫幼小或畸形,若子宫发育正常,是出现原发性闭经伴周期性腹痛、宫腔积血、子宫增大。3.性生活障碍。4.伴卵巢发育不全者,第二性征发育不全,身材矮小,蹼颈,肘外翻等畸形。

治疗:

1.对子宫发育正常者,月经初潮后尽快手术治疗;术后坚持放模型至有规律性生活;2.若子宫发育明显不良、不会出现月经者行婚前治疗为宜,婚前可采用压迫疗法、亦可用手术疗法。

预防常识:

先天性无阴道并不常见。青春期前常被忽视,诊断率极低,常在青春期后出现原发性闭经才被发现,可合并子宫发育异常和卵巢发育异常,亦可合并泌尿系统畸形。治疗以阴道成形术为主,单纯药物治疗,不可能治愈,亦可用圆而光的小棒沿阴道方向压迫,每天2次,每次30分钟,使阴道局部凹陷深达7-8cm,直径达3cm,即可解决性生活问题(适应于子宫严重发育不良者)。若子宫发育正常,则在月经初潮后尽快行手术治疗、解决经血潴留。若子宫异常,无月经来潮,则在婚前行手术治疗,注意术后要教会患者使用模型,以防人工阴道狭窄。

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