阿-斯综合征(Adams-Stokes综合征)
简介
阿-斯综合症(Adams-Stokes综合症)即心源性脑缺血综合征,是指突然发作的严重的、致命性的缓慢性和快速性心律失常,引起心排出量在短时间内锐减,产生严重脑缺血、神志丧失和晕厥等症状。
是一组由心率突然变化而引起急性脑缺血发作的临床综合征。该综合征与体位变化无关,常由于心率突然严重过速或过缓引起晕厥。
发病机制
病窦综合征、房室传导阻滞等致心室率缓慢或停顿,室速、室颤等快速性心律失常以及左房粘液瘤等所致的排血受阻,均可引起心排量—过性减少而使脑缺血、缺氧。
症状表现
阿-斯综合征多见于高度房室传导阻滞、早搏后间歇太长、早搏太频繁、窦性停搏、扭转性室性心动过速及心室率很快的室上性心动过速等。一般的室上性心动过速的心室率不会太快,不会引起阿 斯氏综合征,但如果原有脑动脉供血不足的情况存在,往往会引起本征。另外,心导管检查、胸膜腔穿刺、内窥镜检查均能反射性引起阿 斯氏综合征。 阿-斯综合征最突出的表现为突然晕厥,其轻者只有眩晕、意识丧失,重者意识完全丧失。常伴有抽搐及大小便失禁、面色苍白,进而青紫,可有鼾声及喘息性呼吸,有时可见陈施氏呼吸。根据病人病史,通过发作中心脏听诊、心电图检查可以明确诊断。
对于心率慢者,应促使心率加快,常应用阿托品、异丙肾上腺素。如果是由于完全性或高度房室传导阻滞、双束支阻滞、病态窦房结引起,则应安装人工起搏器。心率快者可电击复律。室上性或QRS宽大分不清为室性或室上性者应选用胺碘酮或普罗帕酮。室速者,除扭转性室速外,可首选利多卡因。概念
阿-斯综合征是由什么原因引起的
(一)发病原因
1.快速型心律失常 因快速型心律失常而导致心源性晕厥发作,多见于器质性心脏病者,少数也见于正常人。
(1)室性快速型心律失常:
①室性心动过速:并非所有类型的室性心动过速均引起晕厥发作。室速引起晕厥发作者主要见于心室率快且有器质性心脏病致心排出量急剧下降者。
A.单形性室速:a.持续单形性室速;b.非持续单形性室速;c.特殊类型的单形性室速,如右室发育不良性室速、束支折返性室速等。通常良性特发性室速、并行心律性室速和加速性室性自主节律不会引起晕厥发作。
B.多形性室速:a.Q-T间期延长的多形性室速,包括先天性和获得性两类。前者见于Jervell-Lange-Nielsen综合征和Ward-Romano综合征;后者见于低血钾、低血镁或延长心肌复极的药物,如抗心律失常药、三环类抗抑郁药、锑剂及有机磷等灭虫剂等,也见于缓慢性心律失常、中枢神经系统病变及自主神经功能紊乱和各种心脏病引起的心肌病变。b.Q-T间期正常的多形性室速,包括缺血性多形性室速和联律间期极短的多形性室速。因多形性室速(即经典的尖端扭转型室速)发作时心室率极快,类似于室扑室颤,故常伴心源性晕厥。
C.双向性室速:除非是心室率极快者,否则一般双向性室速不致发作心源性晕厥。
②室扑、室颤:见于各种器质性心脏病、使用抗心律失常药物过程中、预激征合并房颤者、严重电解质紊乱、触电、雷击等,为极重型心律失常。两者对血流动力学影响均等于心室停搏。一旦出现,病人迅速出现Adams-Stoke综合征。www.lindalemus.com
③频发多源室性期前收缩:偶可引起心源性晕厥。
(2)室上性快速型心律失常:
①阵发性室上性心动过速:通常不致发生心源性晕厥。当心室率超过200次/min且伴有器质性心脏病时则可有晕厥发生。
②心房扑动和心房颤动:心室率极快且有基础心脏病者也可有晕厥发作。
③预激综合征参与的快速型室上性心律失常:反向型房室折返性心动过速,多条旁路所致房室折返性心动过速,房室结折返型心动过速经旁路下传,房速伴1∶1旁路下传,房扑伴1∶1或2∶l旁路下传,心房颤动经旁路下传等,这些类型的快速室上性心律失常因常伴有快速心室率而导致心源性晕厥的发生。
2.缓慢型心律失常 该型心律失常引起的心源性晕厥发作,见于各种器质性心脏病者,如急性心肌炎、急性心肌梗死、各型心肌病、先天性心脏病等。
(1)病态窦房结综合征:包括严重窦房传导阻滞、持久性窦性停搏、慢-快综合征、双结病变等,均易发生心源性晕厥。
(2)高度或完全性房室传导阻滞:当心室率极度缓慢时可发生心源性晕厥。
3.急性心脏排血受阻
(1)心脏肌肉病变:主要见于原发性肥厚梗阻型心脏病,患者主动脉瓣下室间隔显著增厚,室间隔厚度超过15mm,室间隔与左室后壁厚度之比>1.5。当剧烈运动或变更体位时,心脏收缩加强,肥厚的室间隔接近二尖瓣前叶,使左室流出道梗阻加重,从而发生晕厥甚至猝死。部分病人晕厥和猝死与心律失常有关。
(2)心脏瓣膜病变:主要为瓣膜狭窄所致。
①风湿性心脏瓣膜病变:A.重度二尖瓣狭窄(瓣口直径<0.8cm)者,变更体位或运动后可发生晕厥。个别病人因左房巨大附壁血栓或赘生物嵌顿,或脱落后嵌顿瓣口而致晕厥发作或猝死。B.主动脉瓣口面积<1cm2时,变更体位或运动后可发生晕厥。部分病人晕厥和猝死与心律失常有关。www.lindalemus.com
②先天性或退行性瓣膜病变:先天性二尖瓣狭窄,先天性或退行性主动脉瓣(膜)口、瓣上、瓣下狭窄。
③心脏肿瘤:主要见于左房黏液瘤,属良性肿瘤。当瘤体嵌顿于房室瓣口时,使心排血量急剧降低甚至中断,导致晕厥发作或猝死。多在变更体位时出现。
④心腔内附壁血栓:左侧心脏大的附壁血栓也可阻塞二尖瓣口造成晕厥发作。
⑤冠心病心肌梗死:发生心源性休克时,因左心排出量急剧下降,导致晕厥和猝死。部分急性心肌梗死病人以晕厥或猝死作为首发症状就诊。部分病人晕厥发作是合并有严重心律失常所致。
⑥急性肺栓塞:大面积肺梗死时,可使左心回心血量骤减,导致心源性晕厥的发作。
⑦主动脉夹层:当主动脉弓夹层累及一侧颈总动脉时可出现晕厥。
⑧心脏压塞:外伤、手术、急性心肌梗死所致心脏破裂等原因使心包腔内积液突然增加,静脉回流急剧降低,导致晕厥发作。
4.先天性心脏病
(1)法洛四联症:多在运动或体力活动时发生,运动致外周血管阻力降低而右室流出道反射性痉挛,引起右向左分流量增加,使动脉血氧分压进一步下降、脑缺氧加重而发生晕厥。也有因心律失常引起者。
(2)原发性肺动脉高压:多在运动或用力时,因迷走神经反射引起肺动脉痉挛,致右室排血量急剧受限,左心排出量急剧下降,导致晕厥发作。
(3)艾森曼格综合征:因肺动脉高压,偶可有晕厥发作。