慢性白血病按细胞类型分为粒细胞、淋巴细胞、单核细胞三型,我国以慢性粒细胞白血病(简称慢粒)为多见,其临床特点病程缓慢,粒细胞明显增多,可有脾肿大。慢粒以中年最多见,且男性多于女性。
(二)临床表现
慢性粒细胞白血病自然病程可分为慢性期、加速期及急性变期。
1.慢性期——起病缓慢,早期常无自觉症状。随着病情的发展,可出现乏力、消瘦、低热、多汗或盗汗等代谢亢进的表现。脾大常为最突出体征,随病情进展脾脏可达脐水平甚可伸入盆腔。若发生脾梗死时。压痛明显。多数病例可有胸骨中下段压痛。慢性期可持续1~4年。
2.加速期及急性变期——起病后1~4年,约70%慢粒患者可进人加速期。加速期主要表现为不明原因的发热。骨关节痛。贫血、出血加重,脾脏迅速肿大。加速期从几个月至l~2年即进入急性变期,急性变期表现与急性白血病相似。
(三)有关检查
1.血象——白细胞计数明显增高,疾病早期白细胞计数多在50×109/L以下,晚期可达l00×109/L以上。各阶段中性粒细胞均增多,以中幼、晚幼、杆状核粒细胞为主,原始粒及早幼粒<10%。早期血小板计数正常或增多;晚期血小板可明显下降,并可出现贫血。
(图1,一例慢性期CML患者外周血涂片)
低倍镜下显示细胞计数,可以看到白细胞计数显著增加。
高倍镜下显示处于各个阶段的成熟期状态的细胞。
2.骨髓象——骨髓呈现粒细胞系列增生明显至极度活跃,中幼粒、晚幼粒、杆状核粒细胞明显增多,慢性期原始粒细胞<10%,急性变期可明显增高达30%~50%或更高。
(图2,CML患者骨髓穿刺显示粒系增生为主,其中明显存在早期形态的细胞)
(图3 ,一例慢性期CML患者骨髓活检涂片)
3.染色体检查及其他——90%以上慢粒患者血细胞中出现Ph染色体。少数患者Ph染色体星阴性,此类患者预后较差。血及尿中尿酸浓度增高,与化疗后大量白细胞破坏有关。