二、自身免疫性疾病的类型和举例
自身免疫性疾病可分为二大类：
（一)器官特异性自身免疫病
组织器官的病理损害和功能障碍仅限于抗体或致敏淋巴细胞所针对的某一器官。主要有慢性淋巴性甲状腺炎、甲状腺功能亢进、胰岛素依赖型糖尿病、重症肌无力、慢性溃疡性结肠炎、恶性贫血伴慢性萎缩性胃炎、肺出血肾炎综合征（goodpasture syndrome)、寻常天皰疮、类天皰疮、原发性胆汁性肝硬变、多发性脑脊髓硬化症、急性特发性多神经炎等，其中常见者将分别于各系统疾病中叙述。
（二)系统性自身免疫病
由于抗原抗体复合物广泛沉积于血管壁等原因导致全身多器官损害，称系统性自身疫病。习惯上又称之为胶原病或结缔组织病，这是由于免疫损伤导致血管壁及间质的纤维素样坏死性炎及随后产生多器官的胶原纤维增生所致。事实上无论从超微结构及生化代谢看，胶原纤维大多并无原发性改变，以下简述几种常见的系统性自身免疫病。
1．系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus, SLE) 是一种比较常见的系统性自身免疫病，具有以抗核抗体为主的多种自身抗体和广泛的小动脉病变及多系统的受累。临床表现主要有发热，皮损（如面部蝶形红斑)及关节、肾、肝、心浆膜等损害，以及全血细胞的减少。多见于年轻妇女，男女比为1：6～9，病程迁延反复，预后差。
病因与发病机制 本病的病因和发病机制不明，目前的研究主要集中在以下三个方面。
（1)免疫因素：患者体内有多种自身抗体形成，提示B细胞活动亢进是本病的发病基础。周围血中B细胞体外培养实验结果发现其增殖能力较正常强8～10倍。
（2)遗传因素：遗传因素与本病的关系表现为：①在纯合子双胎中有很高（69％)的一致性，②SLE患者家属成员中发病的可能性明显增加，③北美白人中SLe 与HLA DR2、DR3有关。这可能是由于位于HLA D区的免疫反应基因（Ir)对抗原（包括自身抗原)所激发的免疫反应的程度有调节作用的缘故。
（3)其他：非遗传因素在启动自身免疫反应中亦起着一定的作用。这些因素包括：①药物：盐酸肼苯哒嗪（hydralazine)、普鲁卡因酰胺（procainamide)等可引起SLE样反应。但停药后常可自愈；②病毒：在实验动物NZB和NZB/WF1小鼠中的自发性SLE样病中发现C型病毒感染，在肾小球中可检出病毒抗原－抗体复合物。但在SLE病中病毒因素尚未能充分得到证实；③性激素对SLE的发生有重要影响，其中雄激素似有保护作用，而雌激素则似有助长作用，故患者以女性为多，特别多发生在生育年龄，病情在月经和妊娠期加重。
自身抗体及组织损害机制本病患者体内有多种自身抗体，95％以上病人抗核抗体阳性，可出现抗DNA（双股、单股)、抗组蛋白、抗RNA－非组蛋白、抗核糖核蛋白（主要为Smith抗原)、抗粒细胞、抗血小板、抗平滑肌等抗体，其中抗双股DNA和抗Smith抗原具相对特异性，阳性率分别为60％和30％，而在其他结缔组织病的阳性率，均低于5％。
抗核抗体并无细胞毒性，但能攻击变性或胞膜受损的粒细胞,一旦它与细胞核接触，即可使胞核肿胀，呈均质状一片，并被挤出胞体，形成狼疮（LE)小体，LE小体对中性粒细胞、巨噬细胞有趋化性（图4－8)，在补体存在时可促进细胞的吞噬作用。吞噬了LE小体的细胞为狼疮细胞（图4－9)。在组织中，LE小体呈圆或椭圆形，HE染色时苏木素着色而蓝染，故又称苏木素小体，主要见於肾小球或肾间质。一般仅在20％的患者可检见苏木素小体，为诊断SLE的特征性依据。
SLE的组织损害与自身抗体的存在有关，多数内脏病变是免疫复合物所介导（Ⅲ型变态反应)，其中主要为DNA－抗DNA复合物所致的血管和肾小球病变，其次为特异性抗红细胞、粒细胞、血小板自身抗体经Ⅱ型变态反应导致相应血细胞的损害和溶解，引起全贫血。
