四、肾上腺皮质癌约占Cushing综合征的5%以下，病情重，进展快。瘤体积大，多在100g以上，直径5-6cm甚至更大，切面常见出血、坏死，有异型腺癌细胞和核分裂，肿瘤浸润可穿过包膜，晚期可转移至淋巴结、肺、肝等处医学全在线搜集整理www.lindalemus.com。临床上有重度Cushing综合征表现，伴显著高血压、低血钾，可同时产生雄激素，女性表现为多毛、痤疮、阴蒂肥大；可有腹痛、背痛、侧腹痛，体检有时可触及肿块，左侧者可使肾下移，转移至肝者伴肝大。
五、不依赖ACTH性双侧性肾上腺小结节性增生又称Meador综合征或原发性色素性结节性肾上腺病。患者多儿童或青年，一部分缓和则临床表现同一般Cushing综合征；另一部分为家族性显性遗传，伴面、颈、躯干皮肤及口唇、结膜、巩膜着色斑及蓝痣，还可伴有皮肤、乳房、心房粘液瘤，睾丸肿瘤，垂体生长激素瘤等，称为Carney综合征。患者血中ACTH低或测不到，大剂量地塞米松不能抑制医学全在线搜集整理www.lindalemus.com。肾上腺体积正常或轻度增大。含许多结节，小者仅显微镜下可见到，大者直径5mm以上，多为棕色或黑色，少数黄棕色、蓝黑色，结节由大细胞组成，胞浆嗜酸性，含棕色脂褐质，核大，常为多形性，超微结构示细胞类似束状带细胞。结节以外细胞为典型的胞浆明亮的萎缩细胞。
发病机制为：①遗传：连锁分析显示相关基因位于2p16，此基因的功能可能为一原癌基因，某种生长因子或持续激活的生长因子受体或受体后效应器发生突变，也可能为抑瘤基因突变失去功能；②免疫：有报道部分患者血中可检测到兴奋类固醇合成、促肾上腺细胞生长的免疫球蛋白，但未发现有其他自身免疫病存在。
六、不依赖ACTH性双侧肾上腺大结节性增生双侧肾上腺增大，重量由24g到500g或更大，含有多个直径在5mm以上的良性结节，一般为非色素性，少数为色素性医学全在线搜集整理www.lindalemus.com。病因尚不明确，垂体CT、MRI无异常发现，有个别病例查到兴奋性G蛋白（Gs)的α亚基因发生兴奋性的体细胞突变；个别病例清晨血浆皮质醇不高，但在进食后增高，认为是由于抑胃肽促进皮质醇分泌；个别病例注射血管加压素后血浆皮质醇增加一倍，已知正常肾上腺皮质细胞上有加压素V1a型受体的表达。
临床表现
Cushing综合征有数种类型：
①典型病例：表现为向心性肥胖、满月面、多血质、紫纹等，多为垂体性Cushing病、肾上腺腺瘤、异位ACTH综合征中的缓进型；
②重型：主要特征为体重减轻、高血压、浮肿、低血钾性碱中毒，由于癌肿所致重症，病情严重，进展迅速，摄食减少；
③早期病例：以高血压为主，肥胖，向心性不够显著。全身情况较好，尿游离皮质醇明显增高；
④以并发症为主就诊者，如心衰、脑卒中、病理性骨折、精神症状或肺部感染等，年龄较大，Cushing综合征易被忽略；
⑤周期性或间歇性：机制不清病因难明，一部分病例可能为垂体性或异ACTH性。
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