三、血浆皮质醇血浆皮质醇的分泌有明显的昼夜变化:于清晨达最高峰(10±2.1μg/dl),以后逐渐下降,下午4时平均值约4.7±1.9μg/dl,晚上入睡前至最低水平。若每4小时测定1次血浆皮质醇浓度并标在座标上连成一曲线,应呈V型。而皮质醇症时其血浆浓度可>30μg/dl,并失去V型的变化曲线规律。
四、尿中17羟皮质类固醇均超过正常值(正常值男性5~15mg/24h,女性4~10mg/24h)。尿中17酮类固醇可正常或略升高。如有显著增高,甚至>50mg/24h,应注意有癌肿可能(正常值男性6~18mg/24h,女性4~13mg/24h)。
五、小剂量地塞米松试验每6小时口服地塞米松0.5mg,或每小时服0.75mg,连服2天,第二天尿17羟不能被抑制到对照值的50%以下,或游离皮质醇不能抑制在55nmol/24h以下医学全在线搜集整理www.lindalemus.com;也可做一次口服地塞米松法:测第一日血浆皮质醇作为对照值,当天午夜口服地塞米松1mg,次日晨血浆皮质醇不受明显抑制,不低于对照值的50%.
疾病概述病因病理临床表现检查检验诊断鉴别并发症治疗预后预防鉴别诊断
1、肥胖症肥胖症患者可有高血压、糖耐量减低、月经少或闭经,腹部可有条纹(大多数为白色,有时可为淡红色,但较细)。尿游离皮质醇不高,血皮质醇昼夜节律保持正常。
2、酗酒兼有肝损害者可出现假阳性库欣综合征,包括临床症状,血、尿皮质醇分泌增高,不能被小剂量地塞米松抑制,在戒酒一周后生化异常即消失。
3、抑郁症患者尿游离皮质醇、17-羟、17-酮可增高,也不能被地塞米松正常的抑制,但无库欣综合征的临床表现。
治疗
(一)手术疗法1.垂体肿瘤摘除适用于由垂体肿瘤所致的双侧肾上腺皮质增生,尤其伴有视神经受压症状的病例更为适宜。但手术常不能彻底切除肿瘤,并可影响垂体其它的内分泌功能。如手术切除不彻底或不能切除者,可作垂体放射治疗。如出现垂体功能不足者应补充必要量的激素。由垂体微腺瘤引起的双侧肾上腺皮质增生可通过鼻腔经蝶骨借助于显微外科技术作选择性垂体微腺瘤切除。手术创伤小,不影响垂体功能,而且属病因治疗,故效果好医学全在线搜集整理www.lindalemus.com。此法已被广泛采用。如微腺瘤切除不彻底,则术后病情不缓解;如微腺瘤为下丘脑依赖性的,术后可能会复发。
2.肾上腺皮质肿瘤摘除适用于肾上腺皮质腺瘤及肾上腺皮质腺癌。如能明确定位,可经患侧第11肋间切口进行。如不能明确定位,则需经腹部或背部切口探查双侧肾上腺。肾上腺皮质腺瘤摘除术较简单,但肾上腺皮质腺癌者常不能达到根治。由于肿瘤以外的正常肾上腺呈萎缩状态,故术前、术后均应补充皮质激素。术后尚可肌注ACTH20u/d,共2周,以促进萎缩的皮质功能恢复。术后激素的维持需达3个月以上,然后再逐步减量至停服。
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