2014 儿科辅导知识：肾病综合征
肾病综合征是以肾小球基膜通透性增高为主要病变导致大量血浆蛋白自尿中排出而引起一系列表现的一种临床综合征。 分为原发性和继发性两大类，小儿时期绝大多数是 原发性，男孩多于女孩。 原发性又分单纯性肾病和肾炎性肾病两型，临床以单纯性肾病最多见，多于 2～7 岁起病；肾炎性肾病较少，多于 7 岁以后起病。
1.病因及发病机制 病因尚未明确，多认为与免疫异常有关。 即免疫功能紊乱使肾小球基膜通透性增高，血浆蛋白大量滤出，蛋白随尿排出而出现大量蛋白尿，导致低蛋白血症，血浆胶体渗透压下降，出现水肿，同时低蛋白血症促使肝脏合成脂蛋白增多，出现血脂（特别是胆固醇)增高。 肾炎性肾病除有单纯性肾病的四大特征外还有血尿、高血压、氮质血症及补体 C3 降低四项中的一项或多项。
2.临床表现
（1) 高度水肿：水肿从眼睑及面部开始，很快波及全身并逐渐加重，水肿呈凹陷性。
（2) 其他状况：本病可并发感染、电解质紊乱，病程长者可出现骨质疏松医学全在线www.lindalemus.com，个别可发生血栓形成或肾上腺危象。
3.辅助检查
（1) 血液检查：血浆总蛋白及白蛋白明显减少，胆固醇明显增多。
（2) 尿液检查：蛋白定性多为（+++～++++)，24 小时尿蛋白定量>0.05 ～0.1G/KG。
4.治疗原则 治疗主要是用肾上腺糖皮质激素，总疗程 8 周～12 个月（短程疗法为8～12 周；中程疗法为 4～6 个月；长程疗法为 9～12 个月)，激素疗效不佳者加用免疫抑制剂如环磷酰胺，其次是对症治疗。
5.护理
（1) 护理诊断： ① 体液过多：与血浆蛋白减少及钠、水潴留有关。 ② 营养失调，低于机体需要量：与蛋白丢失、消化功能降低致食欲下降有关。 ③ 潜在并发症：肾上腺糖皮质激素治疗的不良反应。 ④ 有皮肤完整性受损的危险。
（2) 护理措施：
① 体液过多的护理：A.适当休息：重度水肿者需卧床，一般不必严格限制活动。B.调整钠、水入量：重度水肿者适当限制钠、水的入量，一般不必过分限制。 C.评估水肿进展情况：每天测体重 1 次，有腹水者每日测腹围 1 次。 D.按医嘱应用白蛋白及利尿剂。
② 营养缺乏的护理：A.调整饮食：一般患儿不需特别限制饮食，给易消化的饮食，优质的蛋白、少量脂肪、足量碳水化合物及高维生素饮食。 蛋白摄入量每日 2G/KG 为宜。B.增加富含钾、钙和维生素 D 食物的摄入。
③ 肾上腺糖皮质激素治疗不良反应的护理：A.预防感染的护理：进行保护性隔离；预防皮肤感染；重度水肿时尽量少用肌内注射；监测体温及白细胞计数；病室应定期消毒。 B.预防高血压的护理：应注意观察血压变化，每日测血压 1～2 次，发现异常及时通知医生。C.预防消化道出血的护理：避免空腹吃药，不吃坚硬或有刺激的食物，必要时按医嘱加用抗胆碱药或抗酸药等医学.全.在线.网.站.提供，注意观察患儿大便颜色，若有黑便及时报告医生。
④ 预防皮肤受损的护理：A.保持床铺清洁、干燥、柔软、平整。 帮助患儿每 1～2 小时翻身一次，翻身时避免拖、拉、拽等动作，以防皮肤擦伤。 B.每日用温水清洗皮肤，保持干燥、爽滑，衣服应保持柔软、清洁、干燥，减少阴囊水肿时可用丁字带托起，保持局部干燥，防止皮肤破损。
（3) 出院指导：遵医嘱继续给患儿按时服用糖皮质激素，不能随便停药，要按医嘱缓慢减量最后停药（医生每半个月随访 1 次，对药物减量方法进行指导)，病情缓解后患儿虽可上学，但不能参加剧烈活动，患儿预防接种要待停药 1 年后方可进行。
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