血 友 病
【 病史采集 】
1. 入院后24小时内完成病历。
2. 有否自发性出血及轻伤、小手术出血不止。
3. 出血的程度及部位。
4. 有无家族史。
5. 既往治疗经过及反应。
【 检 查 】医 学全,在线.搜集.整理www.lindalemus.com
1. 出血多为瘀斑、皮下血肿及关节出血，可见关节畸形。体检应注意有否内脏出血。
2. 实验室检查：血小板计数，凝血象和凝血因子检查。
【 诊 断 】
1. 根据病史、临床表现，结合实验室检查，可明确诊断。
2. 应与血管性假性血友病及其它凝血因子缺乏症鉴别。
【 治疗原则 】
1. 局部处理：关节出血及软组织血肿可局部包扎，必要时可进行关节腔穿剌抽出积血。
2. 根据病情输入新鲜全血或血浆、凝血因子浓缩制剂。
3. 抗纤溶药物的应用：医 学全,在线.搜集.整理www.lindalemus.com常用的药物有6-氨基已酸、对羧基苄胺等，有血尿者禁用。
4. 肾上腺皮质激素的应用：一般用于急性出血期。
5. 其它治疗。
6. 病情复杂，处理困难，需请相应专科或上级医生会诊。
【 疗效标准 】医学全在,线www.lindalemus.com
1. 有效：相应凝血因子水平上升。
2. 好转：出血症状改善。
