2012年度医学正高职称小儿内科专业复习资料—腹膜后肿瘤
第一节 腹膜后肿瘤
肾胚胎瘤
【 病史采集 】
1. 入院24小时内完成病历.
2. 内容包括腹部包块发现的时间、部位、质地。
3. 有无腹痛、血尿、食欲不振。
4. 是否并有高血压以及其他先天畸形。
【 检 查 】
应做静脉肾盂造影、肾功能化验、胸部平片、B超检查。必要时作腔静脉造影及多普勒超声，了解腔静脉有无侵犯。有条件时作CT扫描。
【 诊 断 】www.lindalemus.com
1. 根据病史和临床检查可以作出初步诊断。
2. 根据手术所见和病理检查可作出分期诊断。
(1) Ⅰ期：肿瘤局限在肾内，包膜完整。
(2) Ⅱ期：包膜已被侵犯。
(3) Ⅲ期：包膜被穿破，腹内有非血源性的种植，并且不能完全切除。
(4) Ⅳ期：肿瘤已血源性转移至肝、肺、骨或脑。
(5) Ⅴ期：双侧肾母细胞瘤。www.lindalemus.com
3. 凡诊断不明确者应与肾积水、神经母细胞瘤、后腹膜畸胎瘤等作鉴别诊断。并作相关的B超、肾盂静脉造影、X线、CT等检查。
【 治疗原则 】
诊断确定后尽早用手术、放疗、化疗的综合措施。
1. 手术：是首要的，包括检查对侧肾，切除肿瘤，动脉旁淋巴结切除或取标本活检。由于本病预后相对较好，转移瘤亦可考虑手术切除。
2. 化疗：Ⅱ或Ⅲ期，部分Ⅰ期术后用放线菌素D和长春新硷，Ⅳ和Ⅴ期则术前就开始使用。较晚期者可加用阿霉素。
3. 放疗：用于Ⅲ至Ⅴ期，大剂量放疗在小儿易引起并发症。
4. 双侧肾胚胎瘤的治疗：www.lindalemus.com术前化疗至少4周，如肿瘤未见缩小，可加用阿霉素及放疗。手术原则是尽可能保留肾组织。如能保留患肾2/3以上，可做单纯肿瘤切除术或肾部分切除术。
【 预 后 】
病理组织类型，临床分期与预后密切相关。未分化型且弥散分布者预后差。
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神经母细胞瘤
【 病史采集 】
1. 入院24小时内完成病历.
2. 腹部包块发现的时间，包块是否实质结节状，有无腹疼，关节痛、消瘦、贫血等。皮肤、眼眶有无异常。
【 检 查 】
实验室检查应包括儿茶酚胺的代谢产物VMA测定，骨髓穿刺查瘤细胞，静脉肾盂造影、腹部X光平片、B超。有条件时作CT、MRI检查。
【 诊 断 】www.lindalemus.com
1. 根据腹部包块等临床表现以及上述检查的阳性发现可作出明确诊断。
2. 根据临床、手术所见及病理检查可作出分型及分期：典型神经母细胞瘤：未分化、未成熟恶性肿瘤，无包膜，广泛浸润周围组织。神经节细胞瘤（Ganglioneuroma)：为良性有完整包膜，含已分化成熟的神经节细胞。神经节神经母细胞瘤（Ganglioneuroblastoma)为前二者的中间或过渡型，可含或不含包膜。
(1) Ⅰ期：肿瘤限于原发组织或器官，可完全切除。
(2) Ⅱ期：肿瘤已超越原发组织或器官，但未超越中线。
(3) Ⅲ期：肿瘤超越中线。医 学全,在线.搜集.整理www.lindalemus.com
(4) Ⅳ期：肿瘤远处转移至骨骼，各种器官、软组织或远处淋巴结。
(5) Ⅳ--S期：肿瘤在Ⅰ或Ⅱ期，但肝、皮肤或骨髓有转移病灶。
3. 凡诊断不明确者应与肾积水、肾胚胎瘤、后腹膜畸胎瘤、肝母细胞瘤、急性白血病等作鉴别诊断。并作相关检查。医 学全,在线.搜集.整理www.lindalemus.com
【 治 疗 】
采用手术、放疗、化疗的综合措施。
1. 手术：即使外科手术完整切除肿瘤，60%病例已有远处转移。
2. 放疗：www.lindalemus.com为切除或部分切除原发肿瘤后的辅助手段，或转移瘤的姑息治疗。
3. 化疗：包括使用环磷酰胺，长春新硷，阿霉素，氮烯咪胺。
4. 自身骨髓在清除肿瘤细胞后再植回体内的方法有报道使用於晚期及复发的病例，初步报告有较好疗效。
【 预 后 】
取决于病理类型，临床分期，病人的年龄及原发肿瘤的部位。年龄小者，完整切除率高，预后较好。
（ 吴文华 )
