14．提问：上述体征提示该病人可能出现了哪些病情变化？
A．右下肢蜂窝组织炎
B．右侧股静脉栓形成
C．局部血肿
D．足背动脉病变
E．髂外静脉栓形成
F．心力衰竭引起的下肢水肿
G．新血栓形成
H．凝血机制障碍
I．原发性制膜炎
答案：BEG
本问提示有两个方面：一是右下肢肿胀；二是腹水加重。此时，患儿是下腔静脉造影后7天出现右下肢（造影穿刺侧)增粗，局部皮温无变化。同时，腹水增多，腹水性质外观清亮，未见细胞，蛋白定量<3g/d1，细菌培养阴性。根据这些特点，我们必须首先考虑下肢肿胀的问题。下肢肿胀是水肿还是血肿？如果是血肿，根据提示，局部无波动感，另外单纯右下肢血肿不能解释腹水的问题。因此，我们可以排除第3项。关于右下肢局部水肿，是由于炎症引起的毛血管通透性增加所致的炎性肿胀？还是由于静脉、淋巴回流受阻加上患儿的严重低蛋白血症引起的水肿？提示中描述患儿右下肢局部皮肤温度无变化，不符合炎性肿胀。因为炎性肿胀有“红、肿、痛、热”表现。因此，也可以排除右下肢蜂窝组织炎。如上述所分析的，患儿右下肢局部肿胀很可能是由于静脉回流受阻加上严重低蛋白血症引起的。患儿原有下腔静脉上段血栓形成，在引起血栓形成的病理生理基础仍然存在的情况下，加上7天前局部静脉穿刺造成血管损伤，可以在局部诱发新的血栓形成。就其部位而言，我们必须看到该患儿除右下肢肿胀外，还有腹水的增加。血栓形成的部位有可能在右侧股静脉、右骼外静脉、下腔静脉，或一处或多处并存，所以第2、5、7项均为正确答案。另外，右侧股静脉血栓形成造成局部肿胀可压迫同侧的股动脉，以致同侧足背动脉搏动减弱。至于心力衰竭引起的下肢水肿。应该是双下肢水肿后时伴有肝脏肿大。如果是全心衰或左心衰可有呼吸困难、肺部湿罗音等表现。提示中并没有以上症状描述。因此，第6项答案是错的，根据提示，患儿腹腔穿刺腹水检查的结果是，腹水清亮、无细胞成份、蛋白含量不高、培养阴性。这些不符合原发性腹膜炎引起的腹水表现。因为炎性腹水力渗出性。当然鉴别渗出性与漏出性体液除上面已提到的外观、细胞数，蛋白定量定性、培养外，还可除根据LDH，体液中LDH／血清中LDH的比值来进行鉴别。www.med126.com
提示：给予病人综合抗凝治疗（包括输注腹蛇抗栓酶、尿激酶、肝素。口服潘生丁、阿司匹林、活血化瘀通络中药等)，一周后患儿腹水渐减，临床症状随之好转。但经过强的松45mg/d，分服共8周，复查尿常规：尿蛋白仍+++，红细胞阴性。
15．提问：您认为患儿尿蛋白仍+++的原因是：
A．凝血机制障碍
B．下腔静脉上段栓塞仍无好转
C．抗凝治疗无效
D．强的松的用量与疗程不当
E. 合并感染
F．未加CTX等细胞毒药物
G．该患儿的肾小球病理类型对激素不敏感
H．蛋白质摄入未加以控制
答案：EG
小儿肾病综合征在激素诱导阶段如病情得不到缓解，应考虑以下几方面问题：①合并感染。感染可轻可重，细菌性或病毒性。感染可使肾病综合征患儿对激素的敏感性降低，也可使肾病患儿病情出现复发或反复。②激素用量和疗程。大部分患儿经强的松l•5—2mg/kg•d8周的诱导指疗能达到完全缓解（蛋白尿持续阴性，血生化恢复正常)。如果是激素的用量与疗程不足而致的疗效欠佳则另当别论。③肾小球病理改变的特点。对强的松是否敏感与肾小球病理变化有密切关系。国际儿童肾脏病研究组（1979年)根据大量病例的观察结果表明。微小病变型肾病、局灶性肾小球硬化、股增殖性肾小球肾炎对强的松完全反应分别占94％。19.5％、E.6％。这充分说明激素敏感和病理类型密切相关。该患儿每天取强的松45mg并持续8周，其强的松的用量与疗程是正规的，不存在强的松的用量与疗程不当的问题。因此，第4项是错误的。由于患儿经综合抗凝治疗后；腹水已逐渐减少，说明抗凝治疗有效，也不存在抗凝治疗无效的问题；因此，第3项也是错误的。如上所言。抗凝治疗后腹水渐消，说明下腔静脉上段栓塞的程度已有所减轻。因此，第2项也是错的。正如开头所说的小儿肾病综合征在激素诱导阶段如病情达不到缓解，应考虑合并有感染、激素用量和疗程以及肾小球病理改变这些原因。如前述，该患儿不存在激素用量与疗程不当的问题，第5、7项是必须选择的。至于第1、6、8项，虽然凝血机制障碍，未加用细胞毒药物及高蛋白饮食均可能致使小儿肾病综合征不能在短期内缓解，但本问的提示中并无涉及上述问题。因此，这些答案属可选可不选。
提示：病情平稳后在局麻下做肾活检。病理报告。免疫荧光， lgG++，IgA++，IgM++，C3+++，Fib++，在肾小球系膜区及毛细血管袢呈颗粒状沉积；光镜示肾小球增大呈分叶状，系膜细胞明显增生，肾小球滤过膜增厚并呈双轨状。
16．提问：根据以上病理报告可诊断为何种肾小球肾炎？
A．微小病变性肾小球肾炎（MCD)
B． 系膜增殖性肾小球肾炎（MsPGN)
C．膜增殖性肾小球肾炎（MPGN)
D．膜性肾炎（MN)
E. 局灶性节段性肾小球硬化（FSGS)
F．轻微病损性肾小球肾炎（M L)
G．毛细血管内增殖性肾小球肾炎（EPGN)
H．新月体性肾小球肾炎（CrGN)
答案：C
根据WHO1982年关于肾小球疾病分类方案，将原发性肾小球肾炎分为：一、微小病变：免疫荧光阴性。光镜下基本不能发现病变，偶尔可见有系膜细胞轻度增殖或系膜基质轻度产生。二、局灶性节段性肾小球肾炎：指部分肾小球和／或肾小球局部性的病变，病变的性质可以是硬化坏死、增殖、渗出等。三、弥漫性病变。（一)膜性肾病指肾小球基底膜增厚，钉突形成，甚至呈梯状结。（二)增殖性病变：①系膜增殖性肾小球肾炎，主要表现为系膜细胞增生及系膜基质增多；②膜性增殖性肾小球肾炎，主要表现为系膜细胞增生，系膜细胞及基质通过副系膜区插入内皮及肾上球基底膜之间，并由于免疫复合物的刺激，内皮细胞产生基膜样改变而致“双轨”现象；③毛细血管内增殖性肾小球肾炎，主要表现为毛细血管内皮细胞明显增生以致毛细血管腔狭窄；④致密沉积物性肾小球肾炎，该病是膜性增殖性肾炎的一种亚型，除具有膜性增殖性肾小球肾炎，该病是膜性增殖性肾炎的一种亚型，除具有膜性增殖性肾炎的改变外，主要是肾小球基底膜在电子显微镜下可见大小不等的电子致密物沉积；⑤新月体性肾小球肾炎，主要表现为肾小球包氏囊上皮细胞增生并形成新月体（半月体)改变。四、硬化性病变：肾小球肾炎各种病理改变的最终结果，表现为弥漫性硬化，呈“玻璃球”改变。根据以上的病理特点。本例病理诊断为：膜性增殖性肾小球肾炎。因此第3项为正确答案。其余均为错误的。
