2012年度卫生高级主任医师评审申报肿瘤学专业考试试题(七)

十、软组织肿瘤总论
软组织是身体骨外的非上皮性结缔组织，软组织位于表皮至实质脏器之间，它包括运动器官（肌肉及肌腱)及各种支持组织结构，如纤维组织、脂肪组织、滑膜组织以及营养这引起结构的脉管组织。起源于神经外胚层的神经组织肿瘤，具有与软组织肿瘤相类似的临床和特征，因此归类于软组织肿瘤。每一种软组织肿瘤都有其独特的组织学特征，并且在临床、X线、影像学及大体标本的特征上彼此不同。除此之外，它们还有许多共同之处。为了避免赘述，将这些病损归为一类。
（一)流行病学
绝大多数软组织肿瘤为良性，而软组织肉瘤则较为罕见，在美国每年大约有6000例新发软组织肉瘤患者。良性与恶性软组织肿瘤之比超过100：1。
    良性软组织肿瘤中，至少1/3为脂肪瘤，1/3为纤维组织细胞性和纤维性肿瘤，10%为血管性肿瘤，5%为神经鞘瘤。肿瘤的类型、症状、部位和患者的年龄、性别之间有一定的关系。脂肪瘤表现为无痛性肿块，很少发生于手部、小腿和足部，儿童发病罕见。医 学全,在线.搜集.整理www.lindalemus.com多发性（血管)脂肪瘤有时造成疼痛，并最常见于年轻男性。血管平滑肌瘤常有疼痛并多发生于中年妇性的小腿部，而约半数左右的血管性肿瘤发生于不足20岁的患者。良性软组织肿瘤中，99%的肿瘤位置表浅，95%的肿瘤直径不足5 cm。
任何一种软组织肉瘤都发生于皮肤和间皮表面之间或皮肤与骨之间。大约半数涉及大腿和骨盆带，四分之一涉及上臂和肩胛带，其余的涉及前臂、小腿和躯干。医学全在线,搜集整,理www.lindalemus.com很少累及手和足(例外情况：滑膜肉瘤、上皮样肉瘤和透明细胞肉瘤)。与大多数恶性肿瘤一样，软组织肉瘤随年龄增长发病率升高，（<40岁=20%；40~60岁=30%；>60=50%)，中位年龄为65岁。男性稍多于女性。
（二)组织病理学特点
软组织肉瘤的生长速率与它们的分级和侵袭程度有关。在年龄超过40岁的患者中，大于5CM的深部软组织肿块大部分是软组织肉瘤。
肿瘤呈离心性生长，挤压周围正常组织使之形成一个结缔组织包囊。邻近的肿瘤不断地侵入并破坏包囊的内层。同时，就在包囊的周围，位于包囊和正常组织之间，形成一个由新生血管、慢性炎性细胞增生的间质细胞所混合构成的反应组织带。残留的包囊结缔组织和反应带混合在一起，形成假包膜。
小血管穿透假包膜，为肿瘤组织提供营养。随着病变逐渐长大，其中央部分缺乏血供，形成大面积的坏死和退变。肿瘤细胞合成血管生成因子，有助于这些新生血管穿透假包膜，肿瘤坏死的数量与肿瘤坏死因子有关。
伴随着肿瘤的生长，“肿瘤舌”直接蔓延进入反应区，并常常与肿瘤主体失去联系，而形成微小的肿瘤细胞岛，称之为“卫星灶”。医学全在线,搜集整,理www.lindalemus.com每一个肉瘤，不论高恶或低恶，将整个肿瘤标本进行大体切片，经仔细检查均能发现卫星灶。在反应区周围的正常组织中，偶尔也可见微小的肿瘤结节，它们是真正的转移灶，而不是由原发病损直接蔓延而来，称之为“跳跃转移”。在10%~20%的高度恶性软组织肿瘤中，可见跳跃转移，但在低度恶性病变中却罕见。
大约10%的患者有区域淋巴结转移(滑膜肉瘤为25%)，远隔转移主要发生于肺。转移至其他器官通常发生于疾病的晚期，是继发于肺转移灶的二次转移。
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分类

少数软组织肉瘤其组织来源不明，但具有显著的特征，可以确定诊断。这组肉瘤中，常见病变包括上皮样肉瘤、透明细胞肉瘤和小泡型软组织肉瘤。偶尔，有些病变既没有可被辨识的组织类型也没有显著的特征，称之为未分化软组织肉瘤。
（三)临床分期
肿瘤的分期包括组织学分级、部位、大小以及有无转移，籍此可以预测病变的自然病程及对治疗的反应。对每一特定的肉瘤而言，最好有其相应的分期和分级系统，但由于软组织肉瘤的发病率低，因此目前对软组织肉瘤只有一个通用的分期系统。同分级系统一样，分期系统也有两套：其一为骨骼肌肉肿瘤学会(MTS)所采用的三期系统，其二为美国癌症联合会(AJCC)所采用的四期系统。
MTS的三期系统称为外科分期系统，以重点强调该系统的目的是指导选择恰当的手术方法和/或辅助治疗方法。此分期的判定基础是G：分级，T：医学全在线,搜集整,理www.lindalemus.com部位和M：转移。I 期指低度恶性肿瘤，具有较低的转移风险；II期指高度恶性肿瘤，具有明显的转移风险；III期指已存在跳跃的或远隔部位的转移。每一期又根据病变的部位细分为间室内(A)和间室外(B)。由此可知，低度恶性的间室内病变定为IA期，而高度恶性的间室外病变定为IIB期。III期病变则根据出现的危险因素的多少分为IIIA和IIIB，这些危险因素包括：(1)一个以上的病变，(2)病变直径大于2CM，(3)原发病变经局部控制之后，18个月内出现转移。
I期：(低度恶性)
 A(间室内)：G1T1M0
 B(间室外)：G1T2M0
II期：(高度恶性)
 A(间室内)：G2T1M0
 B(间室外)：G2T2M0
III期：(转移)
 A ：G1~2T1~2M1 (0~1个危险因素)
 B ：G1~2T1~2M1 (2~3个1危险因素)
外科分期系统特别有助于确定外科边界以及决定保肢还是截肢。
AJCC的四期系统是一个相对复杂的系统，此系统可以提供有用的预后信息，前三期根据组织学分级进行分期。I期：G1，低度恶性(分化良好的) II期：医 学全,在线.搜集.整理www.lindalemus.comG2，中等度恶性(中等度分化) III期：G3、4高度恶性(分化差或不分化)。每一期又根据病变大小(T)分为T1和T2(T1<5cm,T2>5cm)。IV期指出现局部淋巴结转移或远隔部位转移者，而不论组织学分级和肿瘤的大小如何。
下表示分期情况：
I期：
Ia期：G1T1N0M0
Ib期：G1T2N0M0
II期：
IIa期：G2T1N0M0
IIb期：G2T2N0M0
III期：
IIIa期：G3~4T1N0M0
IIIb期：G3~4T2N0M0
IV期：
IVa期：G1~4T1~2N1M0
IVb期：G1~4T1~2N~1M1
AJCC分期系统特别有助于选择出具有相似预后的患者以供临床比较不同治疗方法的效果。

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