病历摘要：患儿女性，9岁。因浮肿，少尿并血尿收入院。起病无诱因，不伴发热，患儿曾对症治疗，颜面及四肢浮肿消退，而腹胀日益加重，出现持续肉眼血尿和大量蛋白尿。既往健康。家族无类同病人。体检：营养欠佳，发育中等，精神差，颜面不肿，双下肢中度可凹性水肿。心肺无异常。腹部高度膨胀，移动性浊音阳性，肝脾未触及，未及异常包块，余无特殊。
1．提问：为了作出初步诊断，应首先检查下列哪些项目？
A．血小板计、出血时间、凝血时间
B．胃肠道钡餐
C．凝血酶原时间
D．血浆白蛋白/球蛋白、血尿素氮、胆固醇、血清肌酐
E．血浆纤维蛋白原
F．大便潜血
G．X线胸、腹部平处
H．谷一丙转氨酶、麝香草酚浊度试验
I．心电图
J．血清钾、钠、氯、二氧化碳结合力
提示：谷丙转氨酶 35µ／L，麝香草酚浊度试验3u，HBsAg阳性，血浆白蛋白8.0g/L，球蛋白32g／L。血 BUN14.5mmol/L,Cr256mmol／L，Ch1E.2mmol／L，尿量 350ml／d。尿常规：蛋白+++，红细胞+++。心电图示窦性心律，大致正常。
2．提问：根据以上病史及检查结果，有可能的诊断是：
A．急性肾小球肾炎（简称急性肾炎)
B．溶血尿毒综合征
C．原发性肾病综合征—单纯性肾病
D．原发性肾病综合征—肾炎性肾病
E．系统性红斑狼疮
F．乙型肝炎相关肾炎
G．肾功能衰竭
H．尿路感染
I．肝硬化并门静脉高压
J．下腔静脉阻塞综合征
3．提问：为了证实诊断，必须做下列哪些检查？
A．抗链球菌溶血素“O”（ASO)
B．循环免疫复合物（CIC)
C．血清补体C3
D． C反应蛋白（CRP)
E．抗核杭体（ANA)
F．血小板及凝血酶元时间
G．下腔静脉造影
H．血浆纤维蛋白原定量
I．肾活检www.med126.com
J．尿β2—微球蛋白（尿β2一MG)
4．提问：以下哪些检查结果对鉴别急性肾性和肾前性肾功能衰竭有帮助？
A．血气分析显示为代谢性酸中毒
B．尿量明显减少
C．尿钠 45mmol／L
D．尿β2—MG2100ng／L
E． ASO>500u
F．谷丙转氨酶明显增高
G．心电图显示高血钾表现
H．滤过钠排泄分数=4
I．尿Cr／血Cr=7：1
J． ESR80mm/h
提示：凝血酶原时间：正常对照17秒，病人12秒。纤维蛋白原定量：4g／L。抗核抗体：阴性。静脉肾盂造影示肾影稍大，泌尿系未见阳性结石及钙化影。下腔静脉造影（从右股静脉送入F4造影管)显示下腔静脉狭窄，狭窄部位相当于右房入口处以下长约3.5cm，双肾静脉起始部显示，双下腔静脉。
5．提问：根据以上检查结果，主要治疗措施是什么？
A．低分子右旋糖酐
B．输注肝素
C．大剂量维生素C
D．口服潘生丁
E．活血化瘀中药
F．静注 654—2
G．静注腹蛇抗栓酶
H．抗生素
提示：下腔静脉造影术后7天开始，患儿右下肢（造影穿刺侧)增粗。右足背动脉搏动亦有所减弱，局部皮肤温度无变化，局部无波动感。与此同时，腹水增多，腹胀加剧，入院第36天（造影术后20天)行腹腔穿刺，腹水外观清亮，镜检未见细胞，蛋白定量1.0g/L，培养阴性
6．提问：上述体征提示该病人可能出现了哪些病情变化？
A．右下肢蜂窝组织炎
B．右侧股静脉栓形成
C．局部血肿
D．足背动脉病变
E．髂外静脉栓形成
F．心力衰竭引起的下肢水肿
G．新血栓形成
H．凝血机制障碍
I．原发性制膜炎
提示：给予病人综合抗凝治疗（包括输注腹蛇抗栓酶、尿激酶、肝素。口服潘生丁、阿司匹林、活血化瘀通络中药等)，一周后患儿腹水渐减，临床症状随之好转。但经过强的松45mg/d，分服共8周，复查尿常规：尿蛋白仍+++，红细胞阴性。www.med126.com
7．提问：您认为患儿尿蛋白仍+++的原因是：
A．凝血机制障碍
B．下腔静脉上段栓塞仍无好转
C．抗凝治疗无效
D．强的松的用量与疗程不当
E. 合并感染
F． 未加CTX等细胞毒药物
G．该患儿的肾小球病理类型对激素不敏感
H．蛋白质摄入未加以控制
提示：病情平稳后在局麻下做肾活检。病理报告。免疫荧光， lgG++，IgA++，IgM++，C3+++，Fib++，在肾小球系膜区及毛细血管袢呈颗粒状沉积；光镜示肾小球增大呈分叶状，系膜细胞明显增生，肾小球滤过膜增厚并呈双轨状。
