| 中西药分类 | 西药 |
| 作用分类 | 血液系统药物\促凝血药 |
| 英文名 | Globulin antihemophilia |
| 汉语拼音 | |
| 别名 | 因子Ⅷ Factor Ⅷ |
| 药物组成 | |
| 性状 | 来自正常混合血浆，是灭菌、冻干粉剂。 商品FⅧ浓缩剂分四种： 1．冷沉淀是FⅧ粗制品，或低纯度F规浓缩剂，含FⅧ较血浆水平高5-20倍问（0.1-1u/mg蛋白，浓度<10u/ml)。由于冷沉淀可能携带肝炎病毒或HIV，且含有高浓度vWF、纤维蛋白原、FX及纤维连接素等，使临床应用受限。 2．中纯度FⅧ浓缩剂，浓度10-25u/ml，FⅧ活性<10u/mg蛋白。将2000至20000个供者的血冷沉淀加以混合，经层析及沉淀技术除去纤维蛋白原、免疫球蛋白和其它凝血蛋白，并经浓缩、冷冻干燥而制成，可室温保存。能以较小输注量，输入大量FⅧ，但仍含有纤维蛋白原、纤维连接素和血管性血友病因子（vWF)。经加热消毒可灭活肝炎病毒（HIV)，但仍不能避免肝炎的发生。 3．高纯度FⅧ浓缩剂有二种 ①经离子交换及凝胶过滤技术制备，FⅧ活性可达10-50u/mg蛋白，浓度>30u/ml，仍含有纤维蛋白、纤维连接素和vWF等。②免疫亲和层析制备。以FⅧ单克隆抗体柱层析后，经洗脱、分离及色谱纯化，再加入白蛋白使之稳定。FⅧ蛋白纯度达99%，理论上活性可达300u/mg。由于不含vWF，故稳定性差。实际药理效应约为15u/mg蛋白。 4．基因重组FⅧ浓缩剂：由于分子生物学技术的进展，现已成功研制出基因重组人FⅧ，并开始临床试用。结构、活性都与血浆FⅧ相似，且无传播病毒感染的危险。 |
| 功效 | |
| 主治 | 1．甲型血友病 FⅧ浓缩剂是防治甲型血友病（先天性FⅧ缺乏症)出血和手术的首要治疗措施。 2．获得性FⅧ缺乏症10%-20%甲型血友病及某些免疫病患者，体内由于抗FⅧ：C抗体生成而致严重出血症，可采用较大剂量本品或猪FⅧ浓缩剂或凝血酶原复合物治疗。 3．血管性血友病（von Willebrand disease，vWD)vWD患者由于先天性缺乏血管性血友病因子（vWF)，使FⅧ：C血浆半衰期缩短，血浆FⅧ：C水平中至重度减少者常伴出血症。vWF是一种大分子量糖蛋白的多聚体，具有粘附蛋白功能和FⅧ：C载体蛋白功能。循环中vWF与FⅧ：C组成复合物使FⅧ：C获得稳定。故vWD患者输注本品常可纠正止血缺陷，改善出血症状。 |
| 用途 | |
| 方解 | |
| 药理作用 | 血浆凝血因子见促凝活性（FⅧ：C)的活化需微量起始凝血酶，使之激活成活化因子Ⅷ（Ⅷa)。FⅧa是凝血过程中FⅨa的辅因子，能在血小板磷脂表面参与促使凝血酶原向凝血酶转化的过程，并在维持有效止血中起着重要作用。FⅧ在血液凝固过程中被消耗，在组织坏死或出血时使消耗加速。FⅧa能被活化蛋白C（AP-C)所灭活。血浆因子Ⅷ活性的正常均值定为100%（范围50%-200%)。甲型血友病血浆因子Ⅷ活性水平常低于5%，重型<2%。静脉输注人因子Ⅷ1u/kg将能升高血浆因子Ⅷ活性2%。 |
| 体内过程 | 静脉输入后t1/2为4-24小时，平均约12小时，呈二相清除曲线，第一相反映血管内外之平衡，第二相反映因子Ⅷ被实际利用的情况。因子Ⅷ不能通过胎盘。 |
| 剂型 | 注射剂 |
| 规格 | 注射剂（冻干粉)：100u，200u，400u。 |
| 用法用量 | 1．重建溶液 FⅧ以25-30℃注射用水100ml溶解。溶液勿激烈振荡。输液器应带有滤网装置。静滴速度约2-4ml/min。滴注速度需个体化，监测脉率，最好在1小时内输完。 2．剂量 关于替代性治疗需输入的FⅧ：C凝血单位，各作者推荐剂量有所不同，大致为： （1)轻度关节出血：使体内FⅧ：C水平达15%-20%，约8-10u/kg，1-2次/日，输1-4天。 （2)中度关节、肌肉出血：使体内FⅧ：C水平达30%，可按每次15u/kg，2次/日输注。 （3)大出血或严重外伤无出血证据：使体内FⅧ：C水平达50%，按每次25u/kg，2次/日输注。 （4)外科手术或严重外伤伴出血，使体内水平达80%-100%，按40-50u/kg术前1小时开始输注，之后维持30%-60%水平10-14天。或按下列公式计算： 所需FⅧu/次=体重（kg)×要求增加的FⅧ：C水平（%)×0.5 例：60kg体重患者，欲自10%提高至60%（增加50%) 需输注FⅧu/次=60×50×0.5＝1500u/次 （5)预防出血：使体内FⅧ：C水平达5%-10%，或>50kg体重者500u/日（或q2d)。<50kg者，250u/d（或q2d)输注。 （6)FⅧ抗体生成伴出血：首剂5000-10000u/h，继之以300-1000u/h，使体内水平达30-50u/ml。如联合应用血浆交换术，宜追加FⅧ40u/kg体重，可增强疗效。 |
| 不良反应 | 输注过速可引起头痛、发热、荨麻疹。一般不需特殊处理。个别患者可发生寒战、发热及轻度过敏反应。大量输注能产生溶血反应（制品中含抗A、抗B红细胞凝集素)或超容量性心衰。10%-20%甲型血友病患者产生特异性抗FⅧ：C抗体。 |
| 注意事项 | |
| 贮藏 | 2-8℃或室温保存，切勿冻存。自出厂日起一般可稳定2年。重建溶液后室温稳定24小时。但在溶化后不超过3小时内应用为宜。重建溶液不能再置入冰箱。 |
| 备注 |
