正常的腭咽部是一个环形的解剖结构,称腭咽闭合环。该环主要是由6对肌肉(腭帆张肌、腭帆提肌、腭舌肌、腭咽肌、悬雍垂肌、咽上缩肌),腭腱膜以及咽后壁粘膜嵴(Passa-vant嵴)所构成[图1]。此环完整,可正常开闭鼻咽腔。由于上述6对肌肉的协调动作,以及舌、齿、唇的互相配合,气流通过口腔时就能发出不同的语音。
图1 腭咽部解剖结构 |
腭裂病人腭咽闭合环破裂,腭咽不能闭合,发音不清。同时由于长期不正常的语音和吞咽功能影响,出现软腭肌肉的发育异常,形成代偿性或失用性解剖特点。为了获得良好的发育和发音,必须早期修复腭裂,以恢复正常的腭咽闭合环的解剖结构。因此腭裂修复术的目的是闭合裂隙,修复腭咽的解剖结构,达到正常的发育和发音效果。
[适应证]
腭裂的修复年龄原则上宜早不宜晚,越早修复腭部解剖结构的异常改变越小,术后发音效果越好。但早期手术因患儿年龄小,口腔狭小,操作困难;气管也狭小,麻醉管理难,危险性增大;术后并发症相对增加(喉头水肿等),手术死亡率增高。因此过去多主张学齿前手术或5~6岁实施修复术。但这样年龄的小儿,腭咽解剖结构和生理功能变异增大,修复后的腭咽解剖结构和生理功能与正常比较差异也大,术后语音恢复困难;而早期修复腭裂,腭咽解剖结构和生理功能更趋正常。
根据上述道理,目前多数学者主张早期关闭裂隙,以便取得最终良好的发音。1周岁后只要营养状况好,发育正常,无其它禁忌证可实施手术。但手术医师要有较熟练的修复技术,麻醉医师需具熟练的气管内麻醉管理的良好技术。否则手术年龄可后延至2岁或更大,较为安全。
[术前准备]
1.加强营养,使患儿发育达正常标准。
2.预防上呼吸道感染。
3.术前全面身体检查,血红蛋白在10g%以上,白细胞在12000/mm3以下。
4.无急慢性炎症存在。
[麻醉]
多采用气管内插管复合麻醉。
[手术方法的选择]
手术目的是要关闭裂隙,延长软腭的长度,重建腭咽解剖和生理功能。因此应根据病人裂隙宽度,裂隙的程度,软腭的长度和功能选择不同方法。
1.裂隙宽度小于腭宽1/3,软腭足够长,动度良好者仅采用两瓣法。
2.裂隙宽度小于腭宽1/3,软腭短,动度弱者采用两瓣法及T形咽后瓣上提软腭法。
3.裂隙宽度等于或大于腭宽1/3,软腭短,动度弱者采用两瓣法及T形咽后瓣外,为延长软腭,需采用岛状瓣技术。
4.为加强关闭硬腭,均采用犁骨瓣技术。
5.根据实践,腭裂修复均不需凿断翼钩,两大瓣的张力不在于凿断翼钩和剪断腭腱膜。张力存在于腭大血管神经束,对张力大者可分离腭大血管束周围或凿开腭大血管神经孔来缓解。
[手术基本步骤]
1.切口 沿硬腭的齿龈缘2~3mm切开粘膜,深达骨膜深层。向后直到上颌结节,再弯向外侧,绕过后磨牙向外向后延伸切口。切开两侧裂隙缘,显露软腭的肌肉,前端横过硬腭转向裂隙,与裂缘切口重叠[图2 ⑴]。
⑴硬腭粘膜减张切口 | ⑵形成粘膜骨膜瓣 |
2.形成硬腭粘膜骨膜瓣 切开硬腭后在骨膜下分离粘膜骨膜瓣,边分离边用1∶200000肾上腺素盐水小纱布压迫止血。分离至硬腭骨后缘时需注意不要损伤腭大血管神经束。两侧分别进行边分离边止血,形成两块硬腭的粘膜骨膜瓣[图2 ⑵]。
3.松解腭大血管神经束 对裂隙小于1/3腭宽者可省略此步骤。裂隙宽度等于或大于腭宽1/3者需要松解腭大血管神经束。在腭大孔穿出的腭大血管神经周围钝性分离其外周组织,切勿损伤血管神经束。在磨牙后内显露翼钩和腭帆张肌,稍加钝性分离,不凿断翼钩,即可使两侧粘膜骨膜瓣向内松解,缝合时可无张力,保证切口愈合[图2 ⑶]。
⑶分离腭大血管神经束 | ⑷缝合鼻侧粘膜 |
4.缝合 两侧粘膜骨膜瓣和犁骨粘膜瓣成形缝合后,缝合悬雍垂及软腭鼻侧粘膜,在鼻侧打结。然后缝合肌层,使裂开的肌肉在中央缝合牢靠,恢复其正常的解剖结构。最后缝合口腔侧的软硬腭的粘膜层,结打在口腔侧。多数采用3-0尼龙单丝线缝合,术后反应轻,有利于伤口的愈合[图2 ⑷ ⑸]。
⑸缝合肌层及口腔侧粘膜(两瓣法) |
图2 腭裂修复术的基本步骤 |