颅胭管瘤约占颅内肿瘤的 2%-4 %,占鞍上肿瘤的 50%,常见于儿童,20岁以前发病接近半数。
颅胭管瘤多位于鞍上。肿瘤可分为囊性和实性,囊性多见,占 83.7%,囊壁和肿瘤实性部分多有钙化。
临床表现:儿童以发育障碍、颅压增高为主;成人以视力视野障碍、精神异常及垂体功能低下为主。
【影像学表现】
1.CT 表现为鞍上圆形或类圆形肿块,以囊性和部分囊性为多,呈低、等、高或混杂密度,大多数病例在实体部位与囊壁可出现钙化,可呈囊壁壳组称化或实体肿瘤内点状、不规则形钙化;增强扫描:2/3 的病人有强化,囊性者呈环状或多环状囊壁强化,实性部分呈均匀或不均匀的强化。若室间孔阻塞则会出现脑积水。
2.MRI 颅胭管瘤 MRI 信号变化多。T1WI 可以是高信号、等信号、低信号或混杂信号。这与病灶内的蛋白、胆固醇、正铁血红蛋白、钙质的含量多少有关。T2WI 以高信号多见,但钙化可为低信号。注射 Gd—DTPA 后,肿瘤实质部分呈现均匀或不均匀增强,囊性肿瘤呈环状增强。
【鉴别诊断】
囊性颅胭管瘤需与囊性
垂体瘤、上
皮样囊肿、皮样囊肿、蛛
网膜囊肿鉴别。实性颅胭管瘤需与脑膜瘤、垂体瘤、巨大动脉瘤、生 殖细胞瘤等鉴别。
六、听神经瘤:
听神经瘤是
脑神经瘤中陬常见的一种,占颅内肿瘤的 8%- 10%,占后颅窝肿瘤的 40%,占桥小脑角肿瘤的 80%。好发于中年人。听神经瘤早期位于内耳道内,生长缓慢,可长人桥小脑角。肿瘤长大可囊变,内听道扩大。多为单侧,偶可累及两侧,可与
神经纤维瘤或脑膜瘤并发。临床主要表现为桥脑小脑角综合征,即病侧听神经、面神经和三叉神经受损以及小脑症状。
【影像学表现】
1.X 线 头颅平片常表现为内耳道、内耳道口的扩大和邻近骨质破坏。
2.CT 肿瘤居岩骨后缘,以内听道为中央,内耳道漏斗状扩大。肿瘤多为类圆形。平扫多呈等密度,也可为低密度、高密度和混合密度,易发生囊性改变。半数肿瘤四周有水肿但较轻。桥小脑角池闭塞,而相邻脑池扩大。肿瘤增大可压迫脑干、小脑及第四脑室,形成阻塞性脑积水。增强扫描肿瘤有明显强化,未强化区为囊性坏死。
3.MRI 肿瘤位于桥小脑角,与硬脑膜呈“D”字相交,多呈不均匀长 T1、长 T2 信号。多有囊变,囊变区在 T1WI 上显示为明显低信号,在 T2WI 则显示为高信号,行 Gd—DTPA 增强检查,肿瘤实性部分明显增强,囊变部分无强化。当听神经瘤较大时可出现明显的脑外占位征象。管内微小听神经瘤 T1WI 仅表现为双侧听神经不对称,T2WI 略高于正常听神经,增强扫描可清晰显示,表现为听神经束增粗且明显强化。
【鉴别诊断】
当听神经瘤不典型或肿瘤较大时,需与桥小脑角脑膜瘤、胆脂瘤及三叉神经瘤鉴别。
七、血管母细胞瘤:
血管母细胞瘤又称成血管细胞瘤或血管网状细胞瘤,是真性血管性肿瘤,占颅内肿瘤的 1%-2%。该瘤 90%发生于小脑半球,多见于 20-40 岁中青年人。肿瘤分囊性和实性两种。在小脑多呈囊性,常有小的壁结节。
【影像学表现】
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