胆总管囊肿系先天性胆管壁层发育不全所致，为胆管的囊性扩张。按囊肿的形态和位置分为5型：Ⅰ型，胆总管呈囊状、纺锤状或柱状扩张医 学全,在线.搜集.整理www.lindalemus.com，占80%～90%；Ⅱ型，胆总管单发憩室，占2%；Ⅲ型，十二指肠壁内段胆总管囊状膨出，占1.4%～5%；Ⅳ型，多发性胆总管囊肿，位于肝内和肝外，或肝外多发；V型，肝内胆管囊状扩张，又称Caroli病。

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