口眼干燥综合症临床上表现为眼干、口干等特征,乃唾液腺、泪腺受免疫损伤所致。本病可单独存在,也可与其他自身免疫病同时存在,后者最常见的是类风湿性关节炎、SLE等。病变主要累及唾液腺及泪腺,其他外分泌腺包括呼吸道、消化道腺体也可受累。
唾液腺的组织学病变主要表现为腺管周围大量炎细胞浸润,主要是淋巴细胞和浆细胞,有时可形成淋巴滤泡并有生发中心形成。伴腺管上皮增生,引起管腔阻塞。病变晚期腺泡萎缩、纤维化,为脂肪组织所替代。个别病例浸润的淋巴细胞形成淋巴瘤样结构。由于唾液腺的破坏而引起口腔粘膜干裂及溃疡形成。
泪腺的类似病变可导致角膜上皮干燥、炎症及溃疡形成。呼吸道、消化道受累可导致相应的鼻炎、喉炎、支气管炎、肺炎及萎缩性胃炎医学,全 在线.提 供www.lindalemus.com。在肾可发生间质性肾炎,肾小管周围大量单个核细胞浸润,导致肾小管萎缩、纤维化,因肾小管功能损害而引起肾小管性酸中毒、磷酸盐尿等颇常见。
淋巴结肿大并有增生性变化,核分裂多,故又名假性淋巴瘤。值得提出的是本病患者发生恶生淋巴瘤的机会较正常人高40倍。
发病机制 本病的发病机制尚不清楚。由于常伴发SLE和类风湿性关节炎,提示本病的发生与免疫性损伤有关。患者B细胞功能过度,表现为多克隆高球蛋白血症和类风湿因子(RF)、抗核抗体、冷球蛋白及抗唾液腺抗体的形成。近年来并发现两种特征性抗核糖核蛋白成分的自身抗体,分别命名为抗SS-B和SS-A,在本病有很高的阳性率(60%、70%),对本病的诊断有参考价值。病灶处有大量B及T细胞浸润,后者大部分为T辅助细胞,也有一部分为T杀伤细胞,提示亦有细胞免疫机制的参与。