| 疾病名称（英文) | Raynaud's disease |
| 拚音 | LEINUOZONGHEZHENG |
| 别名 | 中医：痹证。 |
| 西医疾病分类代码 | 外周血管疾病，循环系统疾病 |
| 中医疾病分类代码 | |
| 西医病名定义 | 雷诺综合征是血管神经功能紊乱引起的肢端小动脉痉挛性疾病。以阵发性四肢肢端（主要是手指)对称的间歇发白、紫绀和潮红为其临床特点，常为情绪激动或受寒冷所诱发。 |
| 中医释名 | |
| 西医病因 | 本病病因尚未完全明确，可能与下列因素有关： 1．中枢神经系统功能失调，使交感神经功能亢进。 2．血循环中肾上腺素和去甲肾上腺素含量增高。 3．内分泌系统因素。部分患者病情月经期加重，妊娠期减轻。 4．肢端小动脉自身缺陷，对正常生理现象表现出过度反应所致。 5．肢端小动脉对寒冷过度反应，其后由于长期的血管痉挛，使动脉内膜增生、血流不畅，此时如再有能引起肢端小动脉血流减少的各种生理因素，则可作用于病变动脉引起发作。 6．遗传因素。本病患者常有家族史。 7．免疫和结缔组织病。如系统性红斑狼疮、硬皮病、结节性多动脉炎、皮肌炎、多发性肌炎、类风湿性关节炎、混合性结缔组织病、乙型肝炎抗原所致的血管炎、药物所致的血管炎以及Siogren综合征等。 8．阻塞性动脉病变。如闭塞性动脉硬化、血栓栓塞性脉管炎等。 9．物理因素，如震动性损伤、直接的动脉创伤、寒冷损伤等。 10．某些药物所致。如麦角、铅、铊、砷等中毒，聚氯乙烯、β受体阻滞剂、细胞毒药物、避孕药等。 11．影响神经血管功能的因素。如颈肋、前斜角肌综合征，胸廓出口综合征，拐杖使用不当压迫腋部，肿瘤压迫臂丛和锁骨下血管，颈椎炎或髓核破裂，外周神经炎，脊髓空洞症或脊髓痨等。 12．与血液中冷凝集素增多或冷球蛋白血症、真性红细胞增多症、阵发性血红蛋白尿等有关。 13．部分与偏头痛和变异性心绞痛有关。 |
| 中医病因 | 1.外寒侵袭 人体感受外来寒邪，寒邪客于四肢之末、凝滞气血，痹阻阳气，四肢失其温煦而致肢端拘挛疼痛。正如《素问·举痛论》所云“寒气入经而稽迟，泣而不行，客于脉外则血少，客于脉中则血不通，故卒然而痛。” 2．气滞血瘀 肝喜条达，主疏泄。忧郁愤怒，致使肝郁气滞，条达失司，经脉受阻，气血运行不畅而发为本病。 3．脾肾阳虚 素体虚弱或久病之后，脾肾阳气亏虚，阳虚不能温煦肢体，充达四末，故四肢冷凉而发为本病。或在脾肾阳虚的基础上，复感寒邪，血行迟缓，脉络闭阻，更可诱致本病或加重病情。 4．血热毒遏 患病日久，发作频繁，寒邪、气滞、血瘀等，郁结日久，均可化热；或外感湿热毒邪，热邪蒸腐，熏的脉络，而致肢体末端红热作痛，或为肿胀，或为溃疡、坏疽。 |
| 季节 | 寒冷季节发作较多。 |
| 地区 | |
| 人群 | 本病较少见，多发生于女性，尤其是神经过敏者，男女比例为1:10，发病年龄多在20～30岁。 |
| 强度与传播 | |
| 发病率 | |
| 发病机理 | 病变初期，指、趾动脉无显著病理变化可见。后期可见动脉内膜增生。弹力膜断裂和肌层增厚等变化，使小动脉管腔狭小、血流减少。少数患者最后可有血栓形成，管腔闭塞，伴有局部组织的营养性改变，严重者可发生指（趾)端溃疡，偶有坏死。根据指动脉的病变状况，本征可分为梗阻型（62．6％)和痉挛型（37．4％)两大组。前者有明显的掌、指动脉梗阻，多由免疫性疾病和动脉粥样硬化所伴随的慢性动脉炎所致，室温时指动脉压明显降低，寒冷的正常血管收缩反应即可引起发作；后者无明显掌、指动脉梗阻，室温时指动脉正常，在临界温度时（18～20℃)才引起发作。 |
| 中医病机 | 祖国医学认为，四肢为诸阳之末，得阳气而温。本病系因脾肾阳虚、外因寒邪侵袭而发。脾主四肢，脾肾阳气不足，不能温煦四末，故见肢体冷凉苍白；寒邪客于经脉，或肝郁气滞，均可致血瘀脉络，而致肢体青紫，暗红、疼痛；病程日久，寒邪郁久化热或复感湿热毒邪，气血瘀滞，热盛肉腐，则终致肢端溃疡、坏疽。总之，本病病位有心、肝、脾、肾、脉，病分虚实，虚者力气血不足、脾肾阳虚；实者为寒凝、血瘀、气滞、热毒。 |
| 病理 | |
| 病理生理 | |
| 中医诊断标准 | |
| 中医诊断 | （1)寒凝痹阻： 证候：四肢指、趾怕冷，发凉，轻则麻木，重则疼痛，遇热减轻，遇冷加重，皮肤苍白或暗红，舌质淡，苔薄白，脉沉细而迟或弦紧。 证候分析：寒邪侵袭，痹阻脉络，故肢体冷凉、麻木、疼痛；寒得温则散，故症状遇热减轻，遇寒加重；寒邪客于经脉，四肢失于温煦，血瘀脉络，故肢体可见暗红或苍白。舌淡，苔白，脉沉细而迟或弦紧为寒凝痹阻脉络之象。 （2)气滞血瘀： 证候：肢端青紫或潮红，常因情绪激动或遇寒冷而诱发或加重，呈持续性，手指瘀斑胀痛，舌质暗或有瘀点、瘀斑，苔薄白，脉弦细涩或弦涩。 证候分析：肝郁气滞，气机失于条达，气血运行不畅而成血瘀脉络，故可见肢端青紫、潮红、瘀斑或疼痛，且每因情绪波动或受寒使得脉络瘀滞加重而加重病情。舌暗或有瘀点、瘀斑，苔薄白，脉弦细涩或弦涩为气滞血瘀之象。 （3)脾肾阳虚： 证候：面色不华，四肢不温，畏寒怕冷，遇寒则四肢末端冷甚，指、趾皮肤颜色苍白，或青紫，肢体麻木疼痛，遇温则肢端皮肤恢复正常、疼痛消失，腰膝酸软发凉，舌质淡，苔白，脉沉细弱。 证候分析：脾肾阳气亏虚，不能温养四肢、肌肉，则面色不华，肢体不温，畏寒怕冷，遇寒则阳气更伤，脉络挛紧，故肢体末端冷甚，皮色苍白、青紫或疼痛。遇热则寒散，脉络舒缓，故诸症减轻或恢复正常。腰为肾之府，肾阳不足则腰膝酸软冷凉。舌淡，苔白，脉沉细弱为脾肾阳虚之象。 （4)热毒熏灼： 证候：患病日久，肢端肿胀灼热，疼痛较重，甚则发生溃疡或坏疽，舌质红，苔黄或黄腻，脉滑数或弦滑数。 证候分析：感受湿热毒邪或患病日久，病邪郁久化热，热邪蒸腐，故肢体肿胀灼热、痛甚，甚则肢端溃疡、坏疽。舌质红，苔黄或黄腻，脉滑数或弦滑数为热毒熏灼之征。 |
| 西医诊断标准 | 雷诺氏综合征诊断标准: 1.两侧肢体对称性变色，苍白→青紫→潮红，遇寒冷或情绪激动时即发。 2.手浸泡于冷水中20秒后即出现手指血管痉挛症状。 3.除外硬皮病，红斑狼疮，网状青斑，手足发绀等症。 |
| 西医诊断依据 | 本病的诊断主要根据典型的临床表现： ①发作由寒冷或情绪激动所诱发； ②两侧对称性发作，指（趾)皮肤发生苍白一紫绀一潮红的顺序改变； ③无坏死或只有很小的指（趾)端 皮肤坏死； ④挠动脉或足背动脉搏动良好。结合激发试验和指动脉压测定可以鉴别梗阻型和 痉挛型；通过特殊血液检查，部分患者可找到发病原因。 |
| 发病 | 发作由寒冷或情绪激动所诱发。 |
| 病史 | |
| 症状 | 起病缓慢，一般在受寒冷后，尤其在手指接触低温后发作，冬季多发。发作时手指肤色变白，继而紫绀，常先从指尖开始，以后波及整个手指，甚至手掌。伴有局部冷、麻、针刺样疼痛或其它异常感觉，而腕部脉搏正常。发作持续数分钟后自行缓解，皮肤转为潮红而伴有烧的、刺痛感，然后转为正常色泽。局部加温、揉擦、挥动上肢等常可使发作终止。受累手指往往两手对称，小指和无名指常最先受累，以后波及其它手指，拇指多不受累，下肢受累者少见。发作间歇期，除手足有寒冷感外无其它症状。个别病情严重的患者，发作呈持续状态，间歇期几乎消失。 |
| 体征 | 本病早期体征比较轻，也比较局限，主要体征是皮色的改变，其皮色的改变随患者及手的位置和功能状态不同而异。常先呈苍白，再由苍白转为青紫，发作时间较长者，可再由青紫转为苍白。皮色的恢复常从手指基部开始，逐渐向指尖延展，各手指的恢复有先有后，在皮色完全恢复正常前，通常出现充血性反应，即所谓“潮红阶段”，持续数分钟。一般解除寒冷等刺激后，皮色由苍白，青紫经过潮红阶段到恢复正常的时间大致是15～30分钟。约有1／3的患者发作频繁，每次持续可达1小时以上，常需将手（足)浸入温水中才能缓解，伴有手指（趾)水肿，病情严重的患者可有局部组织的营养性变化，如皮肤萎缩或增厚，指甲呈纵向弯曲畸形，指垫消瘦，末节指骨脱钙，指尖溃疡并向指甲下扩展，引起指甲与甲床分离。此外还可能引起指端坏疽。10％～12％的患者在长期患病后可出现局限的指（趾)皮肤硬化。 |
| 体检 | 1、两侧对称性发作，指（趾)皮肤发生苍白一紫绀一潮红的顺序改变； 2、无坏死或只有很小的指（趾)端皮肤坏死； 3、挠动脉或足背动脉搏动良好。 4、病情严重的患者可有局部组织的营养性变化，如皮肤萎缩或增厚，指甲呈纵向弯曲畸形，指垫消瘦，末节指骨脱钙，指尖溃疡并向指甲下扩展，引起指甲与甲床分离。此外还可能引起指端坏疽。 |
| 电诊断 | |
| 影像诊断 | |
| 实验室诊断 | （一)激发试验 1．冷水试验将指（趾)浸于4℃左右的冷水中1分钟，可诱发上述典型发作。 2。挥拳试验两手握拳：分半钟，在弯曲状态下松开手指，可出现上述变化。 （二)指动脉压力测定 用光电容积描记法测定，如指动脉压低于肢动脉压＞5.33kpa （40mmHg)，则指示为梗阻型。 （三)指温与指动脉压关系测定 正常时，随着温度的降低只有轻度指动脉压下降：痉挛型，当温度降到触发温度时指动脉压突然下降；梗阻型，指动脉压也随温度下降而逐渐降低，但在常温时指动脉压即明显低于正常。 （四)指温恢复时间测定 用光电容积法测定。浸冰水20秒后，指温恢复正常的平均时间为5～10分钟，而本征患者常延长至20分钟以上。 （五)指动脉造影和低温（浸冰水后)指动脉造影。 此法除能明确诊断外，还能鉴别肢端动脉是否存在器质性改变，但此法不宜作为常规检查。 （六)其它 血液抗核抗体、类风湿因子、免疫球蛋白电泳、补体、抗DNA抗体、冷球蛋白以及combs试验检查有助于发现兼患的疾病，测定上肢神经传导速度有助于发现腕管综合征；手部X线检查有助于发现类风湿性关节炎和手指指骨脱钙现象。 |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 粪便 | |
| 脑脊液 | |
| 其他诊断 | |
| 免疫学 | |
| 组织学检验 | |
| 西医鉴别诊断 | 1．手足发绀症 是血管的痉挛状态导致的四肢末端，特别是手和前臂的持续、均匀的青紫，其它部位的皮色正常，不像雷诺综合征有典型的苍白、紫绀、潮红阶段。此外，手足发钳症紫绀范围较广、寒冷亦可使症状加重，但在温暖环境中常不能使症状减轻或消失,局部加压后可产生白色斑点，消退缓慢，可能伴有手掌表面多汗等，不发生溃疡或坏疽等组织营养改变。 2．网状青斑 是一种少见的功能性皮肤血管痉挛病。临床特点是四肢、主要是下肢皮肤呈持续、对称的网状或斑片状青紫，有时可累及臀部或躯干，网状结构的中间皮色正常。青紫在温热环境中减轻，但不完全消失，无雷诺综合征皮色的程序性变化等表现。 3．红斑性肢痛症 是一种肢端血管发生过度扩张所引起的疾病，临床上主要表现为在温热环境下阵发性肢端发红、皮肤温度增高和烧的样疼痛，与雷诺综合征不同。 |
| 中医类证鉴别 | |
| 疗效评定标准 | 1.治愈：治疗后，手指皮色不再变化，用冷水浸泡后，亦不发病。 2.好转：治疗后，手指变色次数减少，变色的程度减轻，但遇冷后，或情绪激动后仍有变色现象。 3.无效：治疗后，症状不见减轻，而且发作次数增多，变色的程度加重，并见免疫学检查的改变。 |
| 预后 | 本病为良性过程，即使并发溃疡，亦属局限，不会引起残废。 |
| 并发症 | |
| 西医治疗 | 1．交感神经阻滞剂及血管扩张剂 ①盐酸妥拉苏林：为a受体阻滞剂，可阻滞手足小动脉的交感神经，促进肢体皮肤的血液循环，还兼有直接扩张血管平滑肌的作用。25mg 口服开始，4～6次／日，根据患者的反应调整剂量，局部有疼痛和溃疡形成者，患者可耐受时，可增至50～100mg／日，肌注剂量为25～100mg／次。 ②盐酸苯苄胺：亦为a受体阻滞剂。10～25mg／次，每日三次口服。 ③氢化麦角硷：可扩张外周血管。舌下含片0.5mg／次，每日数次；口服lmg／次，每日三次，根据病情调整剂量。 ④烟酸：为较强的血管扩张剂，可直接扩张小血管平滑肌，口服后数分钟即见效，作用可维持数分钟至1小时。50～200mg／次，每日3～4次口服；肌注或静点10～50mg／次，每日1～2次。 ⑤甲基多巴：兴奋血管运动中枢的a受体，抑制外周交感神经，减少外周血管阻力。250mg／次，口服，每日三次。 ⑥利血平：为交感神经中枢抑制剂，可使交感神经传导介质去甲肾上腺素及儿茶酚胺等消耗，使之不能引起血管收缩，从而扩张外周血管。0.25mg／次，口服，每日3～4次，持续1～3年；肱动脉注射：0．25～0．5mg溶于2～5ml生理盐水中，每2～3周一次，适用于重症患者，并可使肢体溃疡愈合。 ⑦硝苯吡啶：为钙离子阻滞剂，具有血管扩张作用。10～20mg／次，口服，每日3～4次，共服2周～3月。 ⑧盐酸肌乙啶：抑制交感神经末梢去甲肾上腺素的释放，并耗竭其贮存，从而使交感神经活动降低，引起血管扩张。5～10mg／次，每日三次，可与苯苄胺合用。 ⑨三碘甲状腺原氨酸：可使基础代谢率增高，通过体温调节反射使皮肤血管扩张。25μg/次，口服，每日3次，与利血平合用疗效更佳。 2.外治药物 （1) 2％硝酸甘油软膏：外用涂擦，每日3～4次。 （2) 3％硼酸溶液：浸泡，3～4次／日，用于有指端溃疡者。 3.手术治疗 指征：①病程大于3年；②症状严重，影响工作和生活；③足量疗程的药物治疗无效；④免疫学检查无异常发现。 方法:①交感神经切除术。上肢病变可施行上胸交感神经切除术；下肢病变可施行腰交感神经切除术，疗效可维持约2～5年。②动脉周围微交感神经切除术；③显微血管技术使小动脉再腔化。 |
| 中医治疗 | 辨证分型治疗 （1)寒凝痹阻： 治法：温经散寒，活血通脉。 方药：当归四逆汤加减。药用桂枝、干姜、细辛、白芍、当归、黄芪、党参、红花。方选桂枝、干姜、细辛温经散寒，通经而达四末；桂枝、芍药调合营卫；当归、白芍养血通脉；加黄芪益气固表，丹参、红花活血化瘀。若寒重拘挛疼痛者，加川乌、蜈蚣以逐寒通络；手指疼痛者，加片姜黄、制乳香、制没药以活血止痛;畏寒甚者，加附片、肉桂以温经通阳；痛在下肢者，加川牛膝引药下行。 （2)气滞血瘀： 治法：理气活血，化瘀通络。 方药：血府逐瘀汤加减。药用柴胡、枳壳、延胡索、郁金、当归、赤芍、川芎、桃仁、红花。方用柴胡、枳壳、延胡索、郁金疏肝理气，调整气机；当归、赤芍、川芎、桃仁、红花活血化瘀通络。伴有气虚乏力者，可酌加黄芪补气通络；病在下肢者加川牛膝、益母草引药下行，兼活血通络；血瘀肢痛较甚者，加乳香、没药、血竭、丹参以加强活血通络之力。 （3)脾肾阳虚： 治法：补益脾肾，温阳和络。 方药：右归丸加减。药用附子、桂枝、yin羊藿、菟丝子、山茱萸、鹿角胶、枸杞、附子。方用附子、桂枝温阳通络；yin羊藿、菟丝子、山茱萸、鹿角胶、枸杞温肾壮阳，滋补肾阴，取阴阳相生，相辅相成之意；炮姜色黑入血，合附子、桂枝温通血脉。寒邪重者，加干姜，小茴香以温经散寒；脾虚腹泻者, 加云苓、白术健脾止泻；气机阻滞者，加木香、陈皮、乌药理气。 （4)热毒熏灼： 治法：清热解毒，活血化瘀。 方药：济生解毒汤加减。药用金银花、连翘、蒲公英、紫花地丁、黄芩、当归、赤芍、玄参、红花、桃仁。方以金银花、连翘、蒲公英、紫花地丁、黄芩清热解毒；当归、赤芍、玄参、桃仁、红花活血化瘀。热毒甚者，加野菊花、板兰根加强清热解毒之力；血瘀痛甚者加乳香、没药、丹参加强活血化瘀止痛之力。 |
| 中药 | ①毛冬青片：5片／次，每日3次口服。 ②丹参片：5片／次，每日3次口服。 ③四虫丸：蜈蚣、全蝎、土鳖虫、地龙等分研细末，水泛为丸，每次5g，每日2～3次口服。 ④药物熏洗：透骨草30g，川楝子、姜黄、当归、海桐皮、威灵仙、川牛膝、羌活、白芷、苏木、五加皮（红花、虎杖各10～15g，水煎，先蒸后洗，每日2次，每次30～60分钟。用于未发生溃疡及坏疽者。 ⑤生乳香、生没药、当归各15g，羌活、独活、海桐皮各20g，土茯苓30g，血竭10g，透骨草、防风各12g，熏洗患部，方法同上。 ⑥有溃疡者，可用红油膏、九一丹外用，每日换药一次。 |
| 针灸 | 1.体针 （1)寒凝痹阻者：取外关、三阴交、八邪、八风，平补平泻，温针灸，留针10～20分钟。 （2)脾肾阳虚者：取脾俞、肾俞、关元、足三里、曲池，针后隔姜灸，或隔附片灸，每穴3～5壮。 （3)气滞血瘀者：取曲池、外关、合谷、中渚、血海、三阴交、太冲、侠溪，用泻法。 2．耳针:取穴指、趾、腕、踝、神门、交感，心、肝、内分泌。毫针或电针刺激，每日一次，也可用王不留行籽贴耳，不时按压之。 3．水针:上肢取内关、曲池；下肢取足三里、三阴交，用丹参注射液或当归注射液2ml，左右穴交替轮流注射，每日一次，15～30次为一疗程。 |
| 推拿按摩 | |
| 中西医结合治疗 | |
| 护理 | |
| 康复 | |
| 预防 | 注意保温，防止局部受寒，可少量饮酒，戒烟，避免创伤，及时治疗可引起血管损伤的各种疾病，避免应用各种缩血管药物及β受体阻滞剂，避免不必要的情绪激动和精神紧张，保持心情乐观，积极治疗原发病，均是重要的预防措施，有助于减少或避免发作。 |
| 历史考证 |
