| 疾病名称（英文) | portal hypertension |
| 拚音 | MENJINGMAIGAOYAZHENG |
| 别名 | |
| 西医疾病分类代码 | 消化系统疾病， |
| 中医疾病分类代码 | |
| 西医病名定义 | 门静脉正常压力为1．27-2.35kPa（13-24cmH2O)，压力超过2．35kPa（24cmH2O)时即称为门静脉高压。门静脉高压症系门静脉系统血流受阻、血液淤滞和压力增高的一种病理状态。临床上出现脾肿大、脾功能亢进、食管静脉曲张、呕血和腹水等症状。根据门静脉血流受阻的部位，门静脉高压症可分为肝前型、肝内型和肝后型三型。参见“肝内型门脉高压症”、“肝外型门脉高压症”条。 |
| 中医释名 | |
| 西医病因 | 造成门静脉高压症的主要原因是肝硬化。在中国，主要是血吸虫病性肝纤维化和肝炎后肝硬化，属肝内型门静脉高压症，占70％-80％。由门静脉主干的先天性畸形和血栓形成所致的肝外门静脉阻塞属肝前型门静脉高压症，占15％-25％。肝后型门静脉高压症较少见。占0．1％-1％，主要由肝外肝静脉阻塞和缩窄性心包膜炎或慢性右心衰竭引起。此外，还有特发性门静脉高压症（见"非肝硬化性肝纤维化"条)，即Banti综合征，系在肝Glisson鞘及其周围纤维化，与肝内门静脉终未分支狭窄或闭塞，病因未明，可能与病毒性肝炎或自身免疫性反应有关。 |
| 中医病因 | |
| 季节 | |
| 地区 | |
| 人群 | 门静脉高压症多见于中年男子。 |
| 强度与传播 | |
| 发病率 | |
| 发病机理 | 肝炎后肝硬化，肝小叶内发生的纤维组织增生和肝细胞再生结节挤压了肝小叶内的肝窦，使其变窄和闭塞。这种门静脉血流的阻塞可发生在肝窦，也可在窦后，继而即可发生门静脉压力增高。此时，位于肝小叶间汇管区的肝动脉小分支和门静脉小分支之间的许多平时不开放的动静脉交通支大量开放，致使压力较高的肝动脉血流返流入门静脉小分支内，使门静脉压力更形增高。而在血吸虫病肝纤维化时，血吸虫卵沉积在汇管区门静脉小分支内。致使门静脉管腔变窄，加上在其周围发生的肉芽肿反应，造成窦前门静脉血流受阻，门静脉压力增高。窦前性门静脉高压症病人的肝细胞功能较正常，在并发食管曲张静脉破裂出血后较少发生肝功能衰竭。而窦性或窦后性门静脉高压症病人，较早即有显著的肝细胞病变，并发大出血后，常迅速出现肝功能衰竭。 |
| 中医病机 | |
| 病理 | 门静脉高压症形成后发生的主要病理变化是脾肿大，脾功能亢进，腹水形成和门静脉与腔静脉之间的交通支扩张。常见的扩张交通支有4组：①在食管下端和胃底，胃冠状静脉经食管静脉与奇静脉交通。胃冠状静脉的食管支和胃支常呈曲张状态。②在前腹壁，脐旁静脉和脐静脉与腔静脉系统的腹壁浅深静脉交通，形成海蛇头状脐周静脉曲张，或称Cruveilhier-Baumgarten综合征。③在直肠下端和肛管内，直肠上静脉汇入门静脉系，直肠下肛管静脉汇入腔静脉系，它们在直肠下端构成互相交通的直肠静脉丛。④在腹膜后，门静脉、肠系膜上、下静脉分支与下腔静脉分支互相交通，称为雷济厄斯（Retzius)静脉丛。 |
| 病理生理 | |
| 中医诊断标准 | |
| 中医诊断 | |
| 西医诊断标准 | |
| 西医诊断依据 | 根据病史和三联征，门静脉高压症的诊断一般不困难。下列检查有助于诊断：①血象检查：可了解有无脾功能亢进。②食管吞钡X线检查：在食管内钡剂充盈时，可见曲张的静脉呈虫蚀状充盈缺损。钡剂排空后，曲张的静脉又表现为蚯蚓状或串珠状充盈缺损。③纤维内镜检查：可直接观察到有无食管曲张静脉及其范围和程度。在发生上消化道出血时急诊行纤维内镜检查，可鉴别出血来自食管曲张静脉破裂出血，还是溃疡病出血。④超声检查：可确定脾肿大和腹水，也能测得肝硬化的波型。 |
| 发病 | |
| 病史 | |
| 症状 | |
| 体征 | 症状因病因不同而有差异。主要为食管曲张静脉破裂出血（呕血或黑便)、腹水和充血性脾肿大组成的三联征。 ①食管曲张静脉破裂出血：临床上最主要是胃底食管下端交通支的出血。它离门静脉最近，离腔静脉主干也较近，压力差最大，因而经受门静脉高压症的影响也最多和最大。这些静脉发生曲张后，可使覆盖在其上的食管粘膜变薄。变薄的粘膜易为粗糙食物或返流胃酸的腐蚀所损伤。当恶心、呕吐、咳嗽和负重等使腹腔内压力突然升高时，门静脉压力也随之突然增高，即可导致曲张静脉破裂引起急性大出血。门静脉内无静脉瓣，故出血量较大，又因肝功能损害引起的凝血功能障碍和脾功能亢进引起的血小板降低，出血不易自止，常可导致出血性休克，诱发肝性脑病。据统计首次大出血后死亡率可达25％，半数病人可在1-2年后再次大出血。 ②脾肿大：为门静脉高压症被动性充血性脾肿大，因脾脏破坏血细胞功能增加，可继发脾功能亢进。血小板可减少至（70-80)×109／L，白细胞降低至3×109／L，也可出现贫血。在左肋缘下可扪及肿大的脾脏。血吸虫病性肝纤维化时，脾脏常明显肿大，有的可达脐下。早期，肿大的脾脏质地较软、活动，后期可因脾脏内纤维组织增生而变硬。 ③腹水形成：腹水形成与门静脉高压时门静脉系毛细血管床的滤过压增高有一定关系。腹水是一组综合因素作用的结果，如血浆胶体渗透压下降（低白蛋白血症)、肝内淋巴液生成过多，继发性醛固酮和垂体后叶的抗利尿激素在体内增多，促使肾小管对钠和水的重吸收，引起钠和水的潴留等。腹水是肝功能损害的表现。病人常有腹胀和食欲减退。还有肝肿大，部分病人有黄疸和腹壁静脉曲张。门静脉高压时，通过交通支的分流，正常存在于门静脉血中的非游离氨（NH3)，可不经过肝脏解毒而进入血循环，可产生自发性高血氨症，引起门体循环性脑病。 |
| 体检 | |
| 电诊断 | |
| 影像诊断 | 1. 食管吞钡X线检查：在食管内钡剂充盈时，可见曲张的静脉呈虫蚀状充盈缺损。钡剂排空后，曲张的静脉又表现为蚯蚓状或串珠状充盈缺损。 2. 超声检查：可确定脾肿大和腹水，也能测得肝硬化的波型。 |
| 实验室诊断 | 纤维内镜检查：可直接观察到有无食管曲张静脉及其范围和程度。在发生上消化道出血时急诊行纤维内镜检查，可鉴别出血来自食管曲张静脉破裂出血，还是溃疡病出血。 |
| 血液 | 血象检查可了解有无脾功能亢进。 |
| 尿 | |
| 粪便 | |
| 脑脊液 | |
| 其他诊断 | |
| 免疫学 | |
| 组织学检验 | |
| 西医鉴别诊断 | |
| 中医类证鉴别 | |
| 疗效评定标准 | |
| 预后 | 不论何种原因产生的门静脉高压症，食管曲张静脉破裂大出血是最常见的致死性并发症。约有50％-60％的食管胃底曲张静脉最终并发破裂出血。出血后，肝功能衰竭是常见死亡原因之一。 |
| 并发症 | 门体循环性脑病是门静脉高压症的常见并发症。 |
| 西医治疗 | 防治食管曲张静脉破裂出血是治疗门静脉高压症的最主要的问题。治疗的主要目的是紧急制止食管胃底曲张静脉破裂所致的大出血，对没有黄疸和明显腹水的病人，如发生大出血，应争取即时手术或经短时间准备后即行手术。手术治疗分两类：一类是通过各种不同的分流手术，建立门体循环通路来降低门静脉压力；另一类是阻断门奇静脉的反常血流，从而达到止血目的，即断流手术。常用的分流手术方式有脾肾静脉吻合术、门腔静脉吻合术、脾腔分流术、肠系膜上静脉与下腔静脉吻合分流术，以及选择性门体分流术（如远端脾肾静脉吻合术和冠状静脉腔静脉吻合术等)。门腔静脉吻合分流术降低门静脉压力的作用最大，其次是肠腔分流术，脾肾分流术的降压作用最小。降压效果越好，门静脉分流量就越大，肝脏的灌注量就减少越多。术后就越容易发生肝性脑病。选择性分流术较少影响肝脏的灌注，效果较好，但手术难度较大。断流手术即在脾切除的同时结扎切断冠状静脉，以阻断门奇静脉间的反常血流。彻底结扎切断胃冠状静脉并包括高位食管支在内的这种断流手术称为贲门周围血管离断术。在断流手术后门静脉压力不降低，甚至更有增高，因此不影响肝脏的灌注。 除上述分流、断流手术外，为解决脾肿大，脾功能亢进，特别对血吸虫病性肝纤维化后所致的脾肿大，施行脾切除术能起到较好的治疗效果。但对肝炎后肝硬化者，特别是肝功能不佳，脾脏又较小者，因脾切除常会造成肝功能的进一步恶化，脾切除的施行要慎重。 对肝硬化伴腹水者以内科治疗为主，氢氯噻嗪（双氢克尿噻)、螺内酯（安替舒通)、呋塞米（速尿)等药物均有较好的利尿和减轻腹水的作用。腹水较多者，可进行抽吸、收集、过滤、浓缩后静脉内再输入，有一定的疗效。对有顽固性腹水者有人作腹腔-静脉引流术（Le Veen管)，疗效尚可。 有黄疸、大量腹水、肝功能严重受损的病人发生大出血时，如进行手术治疗，死亡率可高达60％-70％。对这类病人主要采用非手术疗法，如输血补充血容量，静脉注射加压素。采用气囊三腔管压迫止血；应用纤维内镜对曲张的食管静脉注射硬化剂，以及预防肝性脑病和护肝治疗等。这些措施亦可在前述可进行手术治疗的病人中作为术前准备。对出血不止的病人，有时可采用经腹结扎胃底曲张静脉的手术，可收到暂时止血的效果。近年来，还有人采用经皮肝穿刺门静脉插管造影，发现出血部位后对冠状静脉行栓塞术，来治疗食管曲张静脉破裂出血，有一定的止血效果。门静脉高压症病人虽有食管静脉曲张，但无出血史时；一般不主张作预防性分流手术。 |
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