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冷凝集素血症
来源:医学全在线 中医理论数据 字体:
  
疾病名称(英文) cryoglobulinemia
拚音 LENGNINGJISUXUEZHENG
别名
西医疾病分类代码 血液和造血系统疾病,结缔组织病
中医疾病分类代码
西医病名定义 冷凝集素血症(cryoagglutininemia)是由于血清中含有高效价的冷凝集素而引起的肢端血管内红细胞遇冷后发生自体凝集的疾病。
中医释名
西医病因
中医病因
季节 发病多在冬季,春暖时逐渐消失。
地区
人群 好发于青壮年,儿童和老年也有发病,男多于女,从事农业劳动者发病较多。
强度与传播
发病率
发病机理
中医病机
病理
病理生理 患者血中有高效价的冷凝集素,暴露在寒冷环境下,肢端皮肤小血管中红细胞发生暂时性自体凝集,引起血管部分或完全阻塞,造成这些部位的血流障碍,形成缺氧状态,因而出现发绀和苍白。保暖后冷凝集素溶解,凝集消失,血流恢复,皮肤从苍白变为发绀再变为潮红而恢复正常。潮红是由于解凝后血流的反应性增速造成。此凝集现象是可逆性的。冷凝集素属抗体的一种,存在于α2、β和γ球蛋白中。在正常人血清中都可有少量冷凝集素,但95%的效价小于1∶32,当其高于1∶32-1∶64才是病理性的。在血吸虫病疟疾肝硬化、非典型性肺炎等40余种疾病中,都可以产生冷凝集素。但其中除非典型肺炎外,效价一般较低,持续时间不长,属症状性。另一种原因不明属特发性,其血清冷凝集素效价明显增高。
中医诊断标准
中医诊断
西医诊断标准
西医诊断依据 根据冬季受冷后外露皮肤发绀,结合血清中高效价冷凝集素,诊断不难。
发病
病史
症状
体征 发病部位为外露皮肤如鼻尖、脸颊、口唇、耳轮、腕关节和踝关节以下手足部,有时齿龈也可受累。患处皮肤发绀以至灰白,倘开始暴露的温度甚低,皮肤开始即变白,以后稍缓转发绀。有的灰白和发绀在不同部位同时发生。患处感觉麻木,有的伴刺痛感。触觉、痛觉和温度觉减退或消失。倘温度持续不变,发绀也保持不退。倘将手足浸在温水中或保暖后,皮色即从灰白转发绀而变红恢复,麻木刺痛也随即消失。可伴网状青斑。偶因血凝过久,发生坏疽,红细胞破坏发生溶血性贫血以至血红蛋白尿。实验室检检,血清中冷凝集素效价明显增高,从1∶160到1∶5120,甚至更高。有些病例,α2、β和γ球蛋白亦增高。
体检
电诊断
影像诊断
实验室诊断
血液
尿
粪便
脑脊液
其他诊断
免疫学
组织学检验
西医鉴别诊断 需与雷诺病、手足发绀症和冷球蛋白血症相鉴别。
中医类证鉴别
疗效评定标准
预后
并发症
西医治疗 治疗用皮质激素和其他免疫抑制药物如环磷酰胺等,对某些病例有效,血管扩张剂如烟酸等亦可试用。
中医治疗
中药
针灸
推拿按摩
中西医结合治疗
护理
康复
预防
历史考证
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