| 疾病名称（英文) | scleroderma |
| 拚音 | YINGPIBING |
| 别名 | |
| 西医疾病分类代码 | 结缔组织病 |
| 中医疾病分类代码 | |
| 西医病名定义 | 硬皮病(scleroderma)是一种表现为皮肤硬化和增厚的自身免疫性结缔组织病。文献中有报道仅有内脏病变而没有皮肤损害的病风也有硬化性损害是次要的表现，而萎缩性、血管性和炎症性变化却较为突出。临床分局限性和系统性两种类型。详见各条。 |
| 中医释名 | |
| 西医病因 | 病因尚未阐明，有下列一些看法：①遗传因素：根据部分患者有家族史，患者HLA-B8抗原频率增高，有染色体异常，第一代亲属中抗核因子的高发生率，认为属多因子遗传病。②感染因素；不少患者发病前有急性感染史，有报道在电镜下发现病变组织中有副粘病毒样包涵体。②结缔组织代谢异常：认为患者有原发性结缔组织异常伴异常的成纤维细胞增殖。近发现患者皮损中胶原的生物合成增加，病变活动性病例更为明显。Leroy将患者皮肤的成纤维细胞进行培养显示胶原(以羟脯氨酸表达)和糖蛋白(以己糖胺和唾液酸表达)皆增高。④血管异常：认为本病是一种原发性血管病，在发生雷诺现象和皮肤硬化前已经有血管改变，如毛细血管减少、管襻变形扩张、血流淤滞、小动脉呈增生性血管炎，皮肤、肾、肺、心等组织均可受累。⑤免疫异常：系统型患者血清中可测出多种自身抗体，包括抗核因子、抗硬皮病皮肤提出液抗体、类风湿因子、LE细胞等，循环免疫复合物阳性率高。近发现患者血清中有一种能在体外激活胶原合成的血清因子，B淋巴细胞数明显增多，体液免疫明显增强，可能系T辅助细胞功能亢进引起的免疫调节失常而导致的自身免疫病。 近多数认为本病系在遗传背景基础上，加上反覆持久的感染，造成免疫调节失常，导致结缔组织合成和血管异常的一种疾病。 |
| 中医病因 | |
| 季节 | |
| 地区 | |
| 人群 | 本病以20-50岁多见。女性发病率约为男性的3倍或更高。 |
| 强度与传播 | |
| 发病率 | |
| 发病机理 | |
| 中医病机 | |
| 病理 | 组织病理分早期(炎症期)和晚期(硬化、萎缩期)。早期损害示真皮胶原纤维肿胀和均一化，胶原纤维间和血管周围有以淋巴细胞为主的浸润，血管壁水肿，弹力纤维破碎；晚期示胶原纤维束肥厚硬化，排列紧密，仅血管周围见炎症细胞浸润，管壁增厚、硬化，管腔狭小，甚至阻塞，皮脂腺和汗腺萎缩，脂肪层变薄，有钙质沉积，上述变化可发生于皮肤、肺、肾、消化道和心脏等。 |
| 病理生理 | |
| 中医诊断标准 | |
| 中医诊断 | |
| 西医诊断标准 | 硬皮病诊断标准: 1.皮肤有局限性斑疹，线状损害，初期为略带水肿的淡红斑，逐渐变硬，表面蜡样光滑，边纸显示特有的炎性红晕，毛细血管扩张。晚期萎缩，色表沉着或减退。 2.病理检查显示与系统性硬皮病相类似，但初期淋巴细胞、浆细胞浸润明显，血管改变少。 |
| 西医诊断依据 | 局限型根据皮损特点，系统型根据雷诺现象，病变皮肤肿胀、硬化和萎缩，伴同食管、关节、肺、肾等症状，一般诊断不难，必要时结合食管钡餐检查、X线肺部摄片、核抗体检测，以及皮肤活组织检查等可以确诊。 |
| 发病 | 一、局限性硬皮病 (1)硬斑损害：经过缓慢。 (2)带状损害：形态与经过如硬斑损害。 (3)点滴状损害： 二、系统性硬皮病 (1)肢端型：约95％以上患者常先有雷诺现象。可先发于其他症状前数月至数年。 (2)弥漫型：皮损从胸部开始，向其他部位迅速发展，在数周或数月内波及身体的大部分。 (3)CREST综合征： |
| 病史 | |
| 症状 | |
| 体征 | 本病临床上分局限性和系统性硬皮病两型。 一、局限性硬皮病包括硬斑、带状、点滴状三种。 (1)硬斑损害：为单个或多个发生在躯干圆形或不规则形、淡红或紫红色水肿性发硬片块损害，逐渐扩大可达直径1-10cm。后中央渐转象牙色，外绕淡紫色晕，表面光滑，质坚硬，有蜡样光泽，经过缓慢，数年后硬度减轻渐成淡褐色萎缩性疤痕。 (2)带状损害：常沿肢体或肋间分布，形态与经过如硬斑损害。亦可发生于额部偏向一侧，由头皮向前后方延伸如镰刀状，皮损有明显萎缩。 (3)点滴状损害：多发生于颈、胸、肩、背等处，为绿豆至黄豆大集簇性或线状排列硬斑，表面光滑，呈珍珠母或象牙色周围有色素沉着，时间较久后可发生萎缩。 二、系统性硬皮病可分肢端型、弥漫型和CREST三种类型。 (1)肢端型：约95％以上患者常先有雷诺现象。可先发于其他症状前数月至数年。皮损往往从手指末节开始，以后累及手背、臂、面、颈和胸部，足趾从远端开始，逐渐向近端扩展，有些病例，全身的皮肤均可受累；早期手指肿胀，略带红色随后逐渐硬化，绷紧，手指变细尖短，呈蜡样光泽，皮肤不能用手指捏起，皮肤附件消失，手指挛缩变形，指端常见溃疡，面部初为境界不清之片状非凹陷性水肿，呈鲜红、青紫或苍白色，皮肤紧张，无皱纹，不久皮肤变硬，表面光滑，缺乏表情，随之变薄萎缩，鼻端变尖，形如鹰嘴，鼻翼萎缩，鼻孔狭窄，眼睑挛缩外翻，口唇薄而僵硬，严重者影响张口，唇周有放射状沟纹。胸部皮肤累及可使胸廓固定而感呼吸困难。 (2)弥漫型：皮损从胸部开始，向其他部位迅速发展，在数周或数月内波及身体的大部分。雷诺现象可有或无。累及内脏，受累较重，进展较快，预后较差。可有肌无力，肌肉弥漫性疼痛，少数痉挛痛，肌肉可硬化、萎缩，甚至肌力降低，常累及近端肌肉。约50％-60％病例有多发性关节疼痛或慢性多关节炎，尤其指、腕和膝关节，可有肿胀和僵硬，甚至滑膜渗液，末节指骨可被吸收。消化系统以食管病变常见，可发生在皮肤病变前，有吞咽因难，呕吐，胸骨后或上腹部饱胀或灼痛感，食管硬化与萎缩。约75％患者吞钡检查示食管蠕动减少，食管下半部或下2／3示扩大，狭窄较少见，贲门畅开，可引起反流性食管炎。约半数患者有裂孔疝。胃损害少见，可有溃疡。肠道蠕动慢、减少，可有溃疡，偶可穿孔。胸廓运动可因皮肤硬化和肋间肌萎缩而减弱。肺泡壁变性增厚，间质隔破裂形成小泡和气肿。有肺泡、间质和支气管用围的纤维化，肺小动脉炎可致肺动脉高压及右心衰竭。半数患者有肺功能改变。X线示肺纤维化，以两下肺野显著，有时呈囊性变或呈蜂窝状。心脏累及，呈间质性心肌炎和纤维化，导致传导阻滞。肺动脉高压发展成肺心病，也可发生左心或全心衰竭，偶见心包炎、心包积液和心内膜炎。曾报道有广泛的小冠状动脉瘤。肾累及，有硬化性肾小球炎和肾小管球毛细血管基膜增厚，出现蛋白尿，重者出现肾功能衰竭，甚至发展成尿毒症。此外，偶见外周性单神经炎或多神经炎，甚至脑神经炎。 (3)CREST综合征：有显著的钙盐沉积(C)，雷诺现象(R)，食管功能失调(E)，皮肤损害局限于手指，发生指硬化(S)，毛细血管扩张(T)，认为是系统性硬皮病的一种良性亚型，罕见内脏累及。在长期随访中发现，此型可因严重肺动脉高压和胆汁性肝硬化而死亡。 |
| 体检 | |
| 电诊断 | |
| 影像诊断 | |
| 实验室诊断 | 系统型呈血沉增快，丙种球蛋白增高，类风湿因子可阳性，核抗体90％以上阳性，荧光核型示斑点型和核仁型。以Hep-2细胞作底片可见抗着丝点和中心体抗体。约2／3病例Scl-70抗体阳性；10％病例LE细胞阳性；冷凝集素和平滑肌抗体可阳性，循环免疫复合物增高。毛细血管镜检查示甲皱微循环明显障碍，包括视野模糊，毛细血管显著减少，异常管襻数增多，血流淤滞、管襻松弛、冠顶增宽明显，具特征性。 |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 粪便 | |
| 脑脊液 | |
| 其他诊断 | |
| 免疫学 | |
| 组织学检验 | |
| 西医鉴别诊断 | |
| 中医类证鉴别 | |
| 疗效评定标准 | 治愈：皮损消退，但遗留的皮肤萎缩难以恢复。 好转：皮损大部消退，无继续扩大的趋势。 |
| 预后 | 病程呈缓慢进行性，心、肺、肾渐进性累及的病例预后不良，高血压、心衰、肺功能不全、吸入性肺炎和肠道吸收不良等是导致死亡的常见原因。 一、局限性硬皮病： (1)硬斑损害：经过缓慢，数年后硬度减轻渐成淡褐色萎缩性疤痕。 (2)带状损害：皮损有明显萎缩。 (3)点滴状损害：时间较久后可发生萎缩。 二、系统性硬皮病： (1)肢端型： (2)弥漫型：累及内脏，受累较重，进展较快，预后较差。 (3)CREST综合征：罕见内脏累及。长期随访发现，此型可因严重肺动脉高压和胆汁性肝硬化而死亡。 |
| 并发症 | |
| 西医治疗 | 采用血管扩张剂如妥拉苏林、酚苄明(苯苄胺)和利血平等，钙通道阻滞剂如硝苯地平(硝苯啶)，治疗雷诺现象。丹参加右旋糖酐40以降低血粘度，增加血循量。采用抗纤维化药物如青霉胺、秋水仙碱。进行性发展病例，可应用皮质激素和其他免疫抑制剂治疗。 |
| 中医治疗 | |
| 中药 | |
| 针灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西医结合治疗 | |
| 护理 | |
| 康复 | |
| 预防 | 包括去除感染灶；注意保暖；进行锻炼；防止挛缩；采用各种热疗以改善血液循环，保护皮肤勿受损伤。 |
| 历史考证 |
