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痘疮样水疱病
来源:医学全在线 中医理论数据 字体:
  
疾病名称(英文) hydroa vacciniforme
拚音 DOUCHUANGYANGSHUIPAOBING
别名
西医疾病分类代码 物理性皮肤病
中医疾病分类代码
西医病名定义 痘疮样水疱病(hydroa vacciniforme)是一种见于儿童的以水疱和疤痕为主要表现的光敏性皮肤病。
中医释名
西医病因 皮疹反覆发作于夏季光照部位,病因未明,目前已公认是一种与卟啉代谢无关的独立性疾病,有可能与遗传或代谢异常有关。儿童在2-3岁时就可开始发病,往往到青春期后可逐渐减轻消退,并痊愈不发。男女之比为2∶1,男孩发病往往较重,且皮疹数目也多。女孩发病则轻微,可仅表现为红斑和丘疹,数日内即消退,伴轻度脱屑、苔藓化,遗留暂时性色素增加,不留疤痕,又称之为夏令痒疹。近来有人从皮损组织的直接免疫荧光检查发现在基底膜带和真皮血管壁有lgM的沉积,因而认为本病是日光引起的变态反应性疾病。
中医病因
季节 常在春夏季节反覆发作,成批出现,冬季减轻或消退,来年春夏再发。
地区
人群 见于儿童,男女之比为2∶1。
强度与传播
发病率
发病机理
中医病机
病理 皮损组织病理示表皮内水疱伴网状变性和细胞坏死。
病理生理
中医诊断标准
中医诊断
西医诊断标准
西医诊断依据 诊断本病必须除外卟啉病,特别是红细胞生成性原卟啉病。本病患者的尿、粪和红细胞中的卟啉检查均应阴性,患者的光试验主要对中波紫外线敏感,少数可由长波紫外线引起。
发病
病史
症状
体征 皮疹于日晒后数小时到l-2d后对称发生于光照部位,往往伴瘙痒和灼热感。初为绿豆到黄豆大的鲜红斑和红丘疹,数日内发展成水疱,中心呈脐窝状,周围有红晕,类似痘疮。经3-4d后干燥结痂,严重者可化脓成溃疡,痂盖脱落后留有永久性凹陷性疤痕及色素沉着。皮疹常在春夏季节反覆发作,成批出现,冬季减轻或消退,来年春夏再发,经过慢性,严重者可见溃疡和疤痕所致的挛缩或畸形。损害好发于面部及手背等暴露部位,如颊、鼻背、耳翼、手足背和前臂伸侧等,也可累及口唇,出现糜烂肿胀,或眼结膜充血甚至角膜混浊。此外尚可见脱发和指甲变形等改变。
体检
电诊断
影像诊断
实验室诊断
血液
尿
粪便
脑脊液
其他诊断
免疫学
组织学检验
西医鉴别诊断 与卟啉病,特别是红细胞生成性原卟啉病相鉴别。一般来说后者的发病年龄多早于本病,发病初期常有严重的灼痛感伴弥漫性肿胀,大片红斑或淤斑,丘疹和水疱损害较少,形成的疤痕多浅表,反覆发作后皮肤增厚现象突出。卟啉检查、光试验和皮损活组织检查也有助于两者的鉴别。本病患者的尿、粪和红细胞中的卟啉检查均应阴性,患者的光试验主要对中波紫外线敏感,少数可由长波紫外线引起。
中医类证鉴别
疗效评定标准
预后
并发症
西医治疗 内服烟酰胺和复合维生素B,严重者服用氨苯砜或小剂量氯喹,常有效。
中医治疗
中药
针灸
推拿按摩
中西医结合治疗
护理
康复
预防 本病的防治主要在于春夏季节应尽可能避免日晒,外用遮光剂如含5%对氨基苯甲酸的乙醇溶液或霜剂等。
历史考证
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