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克隆病
来源:医学全在线 中医理论数据 字体:
  
疾病名称(英文) Corhn disease
拚音 KELONGBING
别名 corhn病,节段性肠炎,中医:腹痛腹泻,肠结,癥瘕
西医疾病分类代码 腹部外科疾病,消化系统疾病,
中医疾病分类代码
西医病名定义 克隆病是一种慢性非特异性胃肠道炎症性疾病。消化道各部均可累及,但好发于远端小肠和右侧结肠。主要表现为腹痛、腹泻、瘘管形成、肠梗阻发热和营养障碍等,病程迁延。
中医释名
西医病因 发病可能与自身免疫,遗传、病毒感染有关,其确切机制还不清楚。
中医病因
季节
地区 本病多见于美国、西欧等国。
人群 任何年龄均可发病,但好发于青壮年,男性多于女性。
强度与传播
发病率 有色人种发病率低,亚洲黄色人种发病率很低,西方国家发病率2~4/10万,中国发病率无确切报导,在较大的综合医院中、每年可收治1~3例,以15~30岁为多见。
发病机理
中医病机 本病是由于外感时邪,或饮食不节,或情志失调或素体虚弱,致使气血瘀滞,瘀血内停,脾胃运化失司,脾胃虚弱等。故见腹痛、腹泻、肠结、癥瘕、发热等。
病理 病变可累及自口腔至肛门整个消化道的任何部位。但以回肠未段最常见,其次为右侧结肠。此外,可见于阑尾、近段回肠、肛门、直肠、空肠、幽门、十二指肠、胃、食管及口腔。结肠受累者又称为肉芽肿性结肠炎,因常同时累及回肠,又称回结肠炎。 受累肠壁的基本病变为节段性的肉芽肿性透壁性炎症。有淋巴管扩张,大量淋巴细胞聚合,上皮样细胞与巨细胞组成的肉芽肿。肉芽肿炎症自粘膜下层开始,逐渐发展,阻塞肠壁小淋巴管,导致肠壁水肿,粘膜呈卵石状隆起,有匍行性纵行裂隙样溃疡,与肠轴平行,沿肠系膜侧分布。病变肠段与正常肠段之间分界清晰,形成典型的跳跃区。肉芽肿炎症扩展到浆膜或溃疡穿透至浆膜时,即引起浆膜炎性反应,导致邻近肠襟粘连或腹腔内脓肿。常有瘘管形成,一端与肠壁溃疡相通,另一端溃疡破入腹内其他器官或腹壁、会阴等处形成内瘘或外瘘。本病后期,肉芽肿逐渐被纤维组织代替,肠壁各层增厚,肠腔狭窄,呈管状强直,邻近肠系膜增厚收缩,和肿大的肠系膜淋巴结粘连成团,可引起部分性肠梗阻。
病理生理
中医诊断标准
中医诊断 本病之腹痛、腹泻、肠结、癥瘕临床辨证,主要根据病因、疼痛的部位、疼痛的性质等,可辨别其寒、热、虚、实,在气在血,在脏在腑。其病因是饮食不节,情志不畅,感受外邪、脾胃虚弱,瘀血内结等而发,常见以下证型:
1.湿热蕴结
证候:腹痛剧烈,腹皮绷急,拒按,右少腹处可扪及包块,发热不恶寒,自汗,大便秘结,小便短赤,舌质红,苔黄糙,脉弦数。
辨析:热结于内,气血瘀滞,腑气不通,不通则痛,故见腹痛剧烈,腹皮绷急;热结在里,故拒按;壮热津伤而自汗,大便秘结,小便短赤;热结瘀滞不散,胃肠传导功能失常致气血痞结,故在腹部或少腹部扪及包块或肿物,发热而不恶寒,舌质红,苔黄糙,脉弦数均是胃肠实热之征。
2.热毒壅盛
证候:腹部痛甚,腹皮拘急,手不可近,心下满硬,矢气不通,腹胀壮热,面红目赤,小便赤涩,舌质红绛,舌苔黄糙或黄腻,脉象洪数。
辨析:热毒之邪壅盛,气血瘀滞,腑气不通,不通则痛,故腹痛剧烈,腹皮拘急,手不可近,矢气不通;热结不散。胃肠传导功能失常,故腹胀,心下满硬,壮热,面红目赤,小便赤涩,舌质红绛,舌苔黄糙或黄腻,脉象洪数均为热毒壅盛之征。
3.肝气郁结
证候:腹部疼痛,或见腹泻,多于情志变化而上述症状发作,伴有胸胁胀满,急躁易怒,善大息,或全身串痛,四肢关节痛,舌质淡红,苔白,脉弦。
辨析:肝气郁结,气滞血瘀。故腹部疼痛,肝气郁结,肝胃不和,脾胃运化功能失司,故见腹泻。肝气郁结,肺不肃降,见胸胁胀满。全身串痛,是气滞作痛的特点,情志变化与气机郁结有密切关系,故上述症状与情志的变化有关,多见急躁易怒,善太息。四肢关节痛是阳气内郁,不能外达四肢所致,舌淡红,苔白,脉弦为肝气郁结之征象。
4.脾胃虚弱
证候:腹部隐痛,喜暖喜按,腹泻,大便呈糊状,或呈水佯便,腹胀纳差,面色不华,神疲乏力,气短自汗,舌质淡、苔白、脉细弱。
辨析:脾胃虚弱,运化无权,升降失常,清浊不分。清阳不升,水谷精微不能输布头面,见面色不华,气短自汗,神疲乏力。脾阳虚,脾不健运,胃肠传化失常,故见腹部隐痛,喜暖喜按,纳差腹胀,腹泻呈糊状,或大便呈水样。舌质淡,苔白,脉细弱为脾胃虚弱之征象。
5.瘀血内结
证候:腹部疼痛,痛处固定,拒按,腹部有肿块,或见积块时聚时散,大便稀溏,次数增加或便秘与腹泻交替,舌质紫暗,脉涩。
辨析:久痛入络,瘀血阻滞,故腹部疼痛,痛有定处,拒按或有肿块。瘀血内结,气滞血瘀,肝脾不调,故而见积块时聚时散,大便溏,次数增加或腹泻与便秘交替出现。舌质紫暗,有瘀点,脉涩为瘀血内结之象。
西医诊断标准 一、世界卫生组织的诊断标准是:
1、非连续性或区域性肠道病变;
2、肠粘膜呈铺路卵石样表现或有纵行溃疡;
3、全层性炎症性肠道病变、伴有肿块或狭窄;
4、结节性非干样肉芽肿;
5、裂沟或疾管;
6、肛门病变有难治性溃疡、肛病或肛裂
凡具备上述1、2、3者为疑诊;再加上4、5、6之一者可确诊;如具有4,再加上1、2、3中的Th项者也可确诊。确诊的病人均需排除有关疾病。
二、1.本病可见于消化道任何部位,但好发于末端回肠和右半结肠。病程长,反复加重或缓解。主要表现为脐周或右下腹痛及压痛,腹泻、糊状粘液便或血便,发热、贫血、腹块、渐进性肠梗阻及瘘管形成,肛周病变等。
2.X线钡剂检查:病变呈节段性分布,粘膜皱襞粗乱,卵石样充盈缺损,肠壁僵硬,肠腔狭窄呈“线样征”,或有肠梗阻表现,或可见肠管间瘘管影。
3.内镜检查:节段性受累,粘膜充血水肿,早期有细小表浅溃疡,以后为纵行深溃疡或狭长纵行裂沟;粘膜凸出呈卵石状;可见肠壁僵硬、肠管狭窄、假息肉形成等。粘膜活检呈非干酪性肉芽肿改变。
参照WHO提出的临床病理概念,日本消化病学会拟订了以下诊断标准:①节段性病变或非连续性病变;②病区粘膜呈卵石样或有纵行溃疡;③全层性炎症改变;④结节样非干酪性肉芽肿;⑤裂沟或瘘管;⑥肛门病变为难治性溃疡、不典型肛瘘或肛裂等。对临床表现典型,具有①②③项者为疑诊,加上④⑤⑥之一项可确诊;有①②③中两项加④项也可确诊。
西医诊断依据 根据慢性病程,进行性发展的腹痛、腹泻、发热、腹块等表现和胃肠X线征象以及发现肠梗阻、肠瘘等并发症,应考虑本病诊断。 克隆病临床变化较大,为判断病情活动性、评定疗效,国际上提出了克隆病病情活动指数的建议,较简单实用的是 IOIBD法、采取 10个变数,(1)腹疼;(2)腹泻> 6次/日或有粘液血便;(3)肛周并发症;(4)病管;(5)其它并发症;(6)腹块;(7)消瘦或体重减轻;(8)体温>38℃;(9)腹部压痛;(10)血红蛋白<100g/L。每个变数为1分,0或1以下为静止期。亦有人把血沉、C反应蛋白、血清白蛋白,白细胞介素2受体浓度、粪中a-l抗胰蛋白酶、51Cr标记血清蛋白等作为病情活动的指标,从而估计病情的严重程度。
发病 本病起病隐袭,有复发与缓解交替出现的现象。早期症状常不被患者注意,从有症状到确诊一般为1~3年,临床表现也轻重不同。
病史
症状
体征 主要临床表现如下:
(1)腹部症状:①腹痛:约80%—90%患者有腹痛。右下腹较多,伴有压痛。早期与轻型者仅有腹部不适与胀痛,可由粗糙食物或进餐诱发,伴有肠鸣增加。肠腔狭窄或肠粘连引起部分肠梗阻时,有肠绞痛、鼓肠与肠型。病变累及胃、幽门或十二指肠者,腹痛可类似消化性溃疡。少数回肠炎伴邻近肠系膜淋巴结炎时酷似急性阑尾炎。回结肠炎的腹痛可经排便、排气获得缓解。后期有腹腔内脓肿与瘘管形成时呈持续性腹痛。②腹泻:见于85%—90%患者,开始为糊样粪便,每日2—5次,可自行缓解,每因饮食不当而诱发。重症或晚期加重,便次增多。可有少量粘液,伴随腹痛,顽固不愈。病变累及结肠者可出现粘液或脓血便。肛门直肠受累者常有里急后重。小肠病变广泛者可因吸收不良而有泡沫状恶臭脂肪泻。③腹块:约1/3患者可扪及肿块,多位于右下腹,也可在脐周、下腹部,有时经直肠(阴道)检查时发现。腹块系肠壁和肠系膜增厚、肠粘连、肠系膜淋巴结肿大、内瘘及腹腔内脓肿等引起,质地中等,较固定,常伴压痛。
(2)全身症状:①发热:约见于2/3患者,一般为低热或中度发热,热型不规则;急性重症病例或有化脓性并发症时,可出现高热,伴毒血症。个别仅有发热而缺乏肠道症状。②营养障碍:比较常见,后期加重,有贫血、消瘦、营养不良性水肿、多种维生素缺乏、骨质疏松与电解质紊乱,严重者可出现恶病质。系由于长期炎症毒性作用、摄食减少、吸收不良、腹泻丢失蛋自质等综合因素所致。③其他:可有游走性关节痛、关节炎、强直性脊椎炎结节性红斑虹膜睫状体炎坏疽性脓皮病血管炎等。
(3)其他部位的克隆病表现:①口腔CD:表现为阿弗他溃疡及"铺路石"样表现。②食管CD:表现为烧心、胸骨后疼痛、吞咽困难,常有肠道CD病。
体检
电诊断
影像诊断 X线检查为重要的诊断依据,尤其是钡灌肠对结肠病变最有诊断价值。小肠和胃的病变做钡餐检查时需用气钡双重造影。病变早期粘膜变平、变薄,但粘膜皱壁正常,逐渐发生不规则、紊乱及增厚、强直、管状狭窄、肠管缩短。小肠可见跳跃式多发性狭窄与扩张。当钡剂通过狭窄区时可留下一条细而光滑的钡影称为Kantor"线状"征。因狭窄而引起的管状强直与线状征是本病X线重要表现。另外还有鹅卵石症及溃疡征象。溃疡可以是圆形、匐行形、裂隙样。因粘膜下水肿、淋巴细胞聚集及淋巴结肿胀、出现铺路石佯网状隆起、钡剂充盈缺损、X线称之为卵石征。上述特点多呈跳跃式分布,中间常间隔一段正常肠管。有瘘管形成时有钡剂分流现象。总之,肠管狭窄,管腔僵直、粘膜皱壁紊乱、线状征、卵石征的出现并成跳跃式分布是克隆病的典型X线表现。
实验室诊断 纤维结肠镜检查 镜下可见到的征象:①裂隙状溃疡;②铺路石状粘膜型;③节段性全壁炎、充血、水肿;④袋状改变、狭窄、非干酪样坏死性结节样肉芽肿形成。溃疡早期细小,小者可小于1mm、更常见的为大而深的溃疡,呈圆形、椭圆形或线形,边缘清楚或不规则,粘膜粗糙、结节状或假息肉状。约50%可见到铺路石状粘膜型、粘膜也可水肿、充血,粘膜下层高度增厚,自发性出血较少。有时可见一段肠腔的袋形消失、直径减小。病变处取活检可查到典型的肉芽肿病变和非特异性炎症反应。
血液 血常规:可见贫血、低蛋白血症、血沉快。
尿
粪便 无特异性、潜血试验常为阴性、镜检有粘液及脓血。
脑脊液
其他诊断
免疫学
组织学检验
西医鉴别诊断 一、溃疡性结肠炎
该病病变主要累及结肠,几乎均有直肠受累。脓血便多见。钡餐检查见病变位于结肠,而回肠无阳性结果。钡灌肠检查结肠无"跳跃征"、"线状征"及"卵石症"。内镜检查可见溃疡浅、充血出血明显、粘膜脆,可有假息肉等。
二、阑尾炎
在急性阶段或位于回部的首次发作的克隆病常误诊为急性阑尾炎。但阑尾炎病人一般以往无发热、腹泻史,右下腹压痛局限、固定,白细胞计数显著增高。手术中如发现阑尾正常或病理改变很轻微时,应细致探查回肠末段,若充血水肿,病变上下段肠管正常或呈跳跃式改变,即为克隆病。
三、肠结核
在盲肠以下部位少见。与增殖型肠结核鉴别有时非常困难,常需手术探查及足够的病理材料才能鉴别。肠结核术中可查到干酪样坏死灶。
四、淋巴瘤
1.本病侵犯肠管范围广、非跳跃式、一般情况较CD病差。
2.X线检查有助于鉴别:淋巴瘤的X线表现为较大的指压痕或充盈缺损,而克隆病表现为鹅卵石征是较均匀的透亮区。但在肯定诊断之前有时需要进行组织学检查。
3.并发肠梗阻的机会在淋巴瘤比克隆病为少,并发肠疾者淋巴瘤罕见。
五、其他疾病
如肿瘤、阿米巴、慢性阑尾炎,肠想室、坏死性肠炎等,应根据不同特征,采用X线钡餐或灌肠、纤维结肠镜检查、取活检等作出鉴别诊断。
中医类证鉴别
疗效评定标准 1.治愈:症状、体征消失,全身情况明显好转,X线钡剂和/或内镜检查基本恢复正常。
2.好转:症状好转,全身情况改善,X线钡剂及内镜检查肠道病变好转。
预后 重症患者预后不良。
并发症 ①急性穿孔:多发生于急性期、穿孔后可引起急性腹膜炎
②肠梗阻:多发生于亚急性期,表现为不全性肠梗阻、阵发性腹痛、恶心、肠鸣亢进、肠型、便秘。
腹腔脓肿或内瘘:急性穿孔后局限而形成脓肿,表现为右下腹可触及痛性包块。内瘘有肠间内瘘,表现为腹泻加重,营养障碍、周身情况恶化;肠管与膀胱瘘者,可出现膀胱炎及尿粪;肠管与阴道瘘者,阴道排粪。内瘘也可通向肠系膜和腹膜后组织而发生感染。
④外瘘:表现为腹壁或肛门周围瘘管,也可以表现为腹壁手术数周或数年瘢痕处瘘管。外瘘形成常提示有广泛的肠周围炎,常认为是手术治疗的指征。瘘管是CD病的特殊性体征,发生率为14.2%,也有报告达80%。
西医治疗 克隆病原则上以内科治疗为主、手术治疗适用于药物治疗无效的顽症或并发症。
一、内科治疗
(一)一般治疗主要是全身支持治疗,纠正营养不良、贫血、低蛋白血症。给予高热量、高蛋白、低脂肪、少渣易消化的饮食,并辅以大量维生素及抗贫血制剂。急性期患者不能进食和大量腹泻者应给于要素营养或静脉高营养。长期患病、营养状况差者也应给予静脉高营养。有明显梗阻及严重失水时、需胃肠减压并纠正失水及电解质紊乱。腹痛者可用阿托品或普鲁本辛,腹泻者可用苯乙哌啶2mg 3次/日等。腹部磁疗也有较好的止泻作用。
(二)药物治疗在病变静止期药物治疗一般没有明显作用、也未能防止症状复发。但在急性活动期适当用药有缓解症状、促进食欲、改善一般状况的作用。在手术治疗时、应用药物可改善全身情况为手术创造条件。
1.免疫抑制剂
(1)肾上腺皮质激素:有缓解急性症状之作用。急性期可采用强的松10~20mg 3次/d,效果满意但仍可复发,一般开始用较大剂量,一周后逐渐减量、病情缓解后6~8周内逐渐停药,同时并用其它药物可减少复发。
(2)硫唑嘌呤:疗效不如皮质激素或不明显、副作用较多,而与激素合用有减轻症状、增强疗效的作用。近年来有报导采用环胞素A治疗本病疗效好,也有用干扰素、左旋咪唑转移因子青霉胺卡介苗等药物治疗,但疗效尚未肯定。
2.肠道抗菌药物
其作用机制可能为杀灭肠道细菌、从而减少细菌产生的大量抗原参与肠道的免疫反应,使病变好转、腹泻减轻、全身好转。
(1)水杨酸偶氮磺胺嘧啶,开始给0.5~1.0g/d,以后可给1.5g,一天两次。
(2)灭滴灵,每次0.4g,每日二次。上述二药可维持3~4个月左右,如发热腹痛较重可与强的松合用效果较好。对有继发感染或有合并症者,可给予氨苄青霉素或邻氯青霉素1.5~2.0g,4次/d,也可用庆大霉素8万μ肌注,2次/日。
二、手术治疗
手术治疗不可能根治克隆病,但在内科治疗失败、伴有某些并发症时需要手术治疗。
(一)手术指征
1.积极的内科治疗无效或诊断难以确定者。
2.发生肠穿孔。
3.发生完全性肠梗阻。
4.腹腔脓肿、内外瘘。
5.消化道大出血内科治疗无效。
6.并发癌肿。
(二)手术方式
1.一期切除及肠吻合术:切除病变及距病变边缘10cm以上正常肠管、也不宜过远,再行端端吻合。
2.短路及旷置手术:在病变近侧将肠管切断,远端断端内翻缝合,近侧断端与病变远侧段正常肠管行端侧吻合。这种手术适用于一般情况差,有严重粘连或腹腔感染不宜行肠切除吻合的病人。当一般情况好转、腹腔感染控制后再行二期病变肠管切除术。上述手术方式以一期切除吻合为首选、其疗效较好,多数作者主张采用这一手术。目前已较少采用短路手术,因可造成盲袢加重肠内容物滞留促进细菌繁殖,从长远来看还可诱发癌变。也不适用于出血病例。
在手术中应遵循下述原则:
①切除明显病变肠段,切除范围应包括近远侧正常肠管10cm以上。
②多发性病变的切除应注意保留足够的正常肠管。
③切除困难者可行二期切除、间隔时间应在3~6个月。
④如病变部位有脓肿存在、宜在短路手术后另作切口引流脓肿。当误诊为阑尾炎而行剖腹探查时发现为克隆病、除按上述方法处理病变肠段外、切除阑尾是可行的、不致引起肠瘘发生。
三、术后治疗克隆病是一个全身性慢性疾病,内科及外科手术治疗后都有缓解症状之疗效,但也都有一定的复发率,复发率远期可达50%以上,外科切除病变后复发多在近端肠管。因此,术后除按常规腹部手术处理外,在恢复后应进行预防性的药物治疗。此病癌变率较高、达正常人群90倍,且多发生于旷置的肠袢内,其中86%发生在原来炎症病变部位,因此对这种病人术后应每年复查一次、及早发现癌变进行治疗。
中医治疗 中医治疗腹痛、腹泻、肠结、癥瘕等,根据病机气滞成聚,血瘀成积,而采用如活血祛瘀,疏肝理气,补脾益气,软坚散结等。
一、辨证选方
1.湿热蕴结
治法:通里攻下,清热解毒,活血化瘀。
方药:仙方活命饮(《外科发挥》)。二花9g,陈皮9g,花粉3g,贝母3g,当归3g,赤芍3g,乳没各3g,防风3g,白芷3g,甲珠3g,皂刺3g,甘草节3g。或大黄牡丹皮汤(《金匮要略》)大黄18g,壮丹皮9g,仁12g,冬瓜仁30g,芒硝9g。2.热毒炽盛
治法:通里攻下,活血化瘀,清热。
方药:大承气汤(《伤寒论》)。大黄12g,厚朴15g,枳实15g,芒硝9g。
3.肝气郁结
治法:疏肝健脾。
方药:逍遥散(《和剂局方》) 柴胡15g,当归15g,白芍15g,白术15g,茯苓15g,炙甘草6g,煨3片,薄荷3g加减。
4.脾胃虚弱
治法:健脾和胃。
方药:香砂六君子汤(《医学正传》。人参12g,白术9g,茯苓9g,甘草3g,陈皮9g,半夏9g,木香12g,砂仁9g,生姜6g。
5.瘀血内结
治法:理气和血,软坚散结。
方药:少腹逐瘀汤(《医林改错》)。当归9g,赤芍6g,川芎5g,元胡12g,灵脂6g,蒲黄6g,没药9g,干姜6g,茴香6g,官桂6g 加减。
二、专方验方
1.艾叶吴萸胡椒大蒜捣成糊状,纱布、胶布固定于脐部,每日换1次,治疗脾胃虚弱型。
2.苦参、木香研细、调成糊状,胶布固定脐部,证疗热邪壅盛型,每日换1次。
3.艾叶、地龙适量,研细调成糊状,胶布固定脐部,治疗热邪郁滞型,每日换1次。
中药 1.香砂养胃丸,每次6g,日服2次,治疗脾胃虚弱型。
2.大黄蛰虫丸,每次2丸,日服2次,治疗瘀血内结型。
针灸 1、脾俞,大俞、肚脐等部位,每穴一丸,隔日换一次,治疗脾胃虚弱型。
2.针法:脾胃虚弱:取穴关元、足三里、大白、会阳。用补法,每日1次,15日为一疗程。
3.灸法:关元、足三里、气海、神阙。肝气郁结:取中脘、太冲、足三里、期门、内关等,灸关元、神阙,每日1次,15日为一疗程。
推拿按摩
中西医结合治疗 治疗分两个阶段,即一般治疗和并发症的治疗。
一、一般治疗:内科治疗,即中医辨证施治,如湿热蕴结者宜清热利湿、通里攻下,常用方剂如大承气汤。有瘀血内停、阻碍经脉运行致气血瘀滞者宜活血祛瘀,常用方剂如少腹逐瘀汤《医林改错》西医为对症处理、调正水电解质平衡。
二、并发症的治疗:此时主要是外科治疗,如出现肠梗阻、急性肠穿孔、不能控制的肠道大出血,或穿孔后引起的腹腔脓肿、内瘘、外瘘等均应通过手术治疗。经手术治疗、病情稳定后,仍采用中西医结合治疗。中医辨证施治,此时出现的症状为脾胃虚弱和气血两虚。治疗脾胃虚弱主要治则为健脾胃,常用方剂如八珍汤。西医治疗为对症下药、调正水电解质平衡、维持生命体征稳定。
护理
康复
预防
历史考证 克隆病由于病变部位和病理特点,在文献中出现许多不同名称,如"节段性肠炎","末端回肠炎","局限性肠炎"、"肉芽肿性肠炎"、"瘢痕性肠炎"、"壁层性肠炎"等等,由于Crohn在1932年首先报导此病,1973年世界卫生组织专家小组会议命名为Crohn病,简称CD病。国内目前仍有采用"节段性肠炎"这一名称。
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