| 疾病名称（英文) | Ewing's sarcoma of bone |
| 拚音 | YOUWENSHI（EWING)ROULIU |
| 别名 | 未分化网状细胞肉瘤 |
| 西医疾病分类代码 | 运动系肿瘤，骨骼疾病， |
| 中医疾病分类代码 | |
| 西医病名定义 | 尤文氏肉瘤是一种恶性程度极高的来源于骨髓的原发性恶性肿瘤。发生于骨髓的未分化网织细胞。 |
| 中医释名 | |
| 西医病因 | |
| 中医病因 | |
| 季节 | |
| 地区 | |
| 人群 | 好发于10～20岁青少年，男多于女，男女之比约为2∶1； |
| 强度与传播 | |
| 发病率 | |
| 发病机理 | |
| 中医病机 | |
| 病理 | 全身任何骨骼都可发病，但以长骨的骨干最多，其次为扁平骨，病变很少侵犯骨骺。肉瘤大体病理可见灰白色的鱼肉样组织，质软，易广泛出血坏死而变色，有时为猪油状粘稠物质。镜下病理可见小圆细胞密集成堆，核大深染呈圆形或椭圆形，胞浆少，胞膜不清，细胞排列成圈，如菊花状但无蕊，故称"假菊花团"，细胞堆之间有纤维间隙。组织化学检查以显示丰富糖原为特征。在电镜下主要瘤细胞为网状细胞的干细胞，所谓变性细胞实为和网状细胞相似的细胞，是未分化网状细胞。 |
| 病理生理 | |
| 中医诊断标准 | |
| 中医诊断 | |
| 西医诊断标准 | |
| 西医诊断依据 | |
| 发病 | |
| 病史 | |
| 症状 | |
| 体征 | 1．患部疼痛呈进行性加剧，尤以夜间为甚，并有牵扯疼痛的发生。局部发现骨肿块或软组织明显肿胀，质地坚韧，有弹性，压痛明显，基底固定，患肢功能障碍，患处皮温升高，皮肤静脉充盈、发红。 2．全身症状明显，可有发热、白细胞增多、血色素降低、血沉增快及贫血等衰弱症状。 3．肿病发展迅速，很快经血行发生广泛转移，多为肺和骨骼转移。 |
| 体检 | |
| 电诊断 | |
| 影像诊断 | X线表现：病变广泛，可波及全骨干。骨膜增生，有新骨形成，呈"葱皮样"变。骨干的皮质增生变厚，髓腔则被破坏而扩张，并有典型的斑纹状破坏，或虫蚀样骨缺损，造成广泛性骨质疏松，极易产生病理性骨折，软组织肿块阴影非常突出，无骨化或钙化。扁平骨尤文氏肉瘤则可出现溶骨型或硬化型、或两者兼而有之的多样性改变。溶骨型显示不规则缺损，边缘清楚；硬化型呈棉絮状、致密骨纹斑较多。 |
| 实验室诊断 | |
| 血液 | 有时血白细胞增多、血沉快、血红蛋白降低。 |
| 尿 | |
| 粪便 | |
| 脑脊液 | |
| 其他诊断 | |
| 免疫学 | |
| 组织学检验 | |
| 西医鉴别诊断 | 一、急性化脓性骨髓炎：本病极易与尤文氏肉瘤相混淆。症状和X线表现相似，难以区别。但骨髓炎中毒症状明显、全身衰竭、恶叶质不明显，抗菌素药物治疗后症状明显改善，确诊靠病检。 二、本病与原发性网状细胞肉瘤鉴别如下：尤文氏肉瘤男多于女，11～20岁多发，部位多位于股骨，髂骨，腓骨；疼痛、肿胀明显，病程短，伴白细胞增多，发热等全身表现；X线表现有时呈广泛性溶骨性骨质破坏，有时产生放射状葱皮状骨膜反应。大体病理可见瘤组织色白，呈鱼肉样；显微镜下瘤细胞呈圆形均匀一致，组织化学检查以显示丰富糖原为特征。本病对放疗，化疗敏感，易转移到肺、骨，疗效差。骨原发性网状细胞肉瘤男多于女，20～50岁多发。部位多位于股骨，胫骨，肱骨，肩胛骨；疼痛，肿胀较轻，合并病理性骨折，全身状况较好。X线表现主要呈溶骨性破坏，或溶冰状，无骨膜反应。大体病理可见瘤组织呈灰白色，质硬韧，显微镜下瘤细胞大，胞膜界线不清、核圆形，可见核仁。对放疗、化疗敏感，转移晚，易转移至肺、淋巴结，疗效较好。 三、交感神经母细胞瘤的骨转移:交感神经母细胞瘤多见于5岁以下儿童，以尿中儿茶酚胺含量增高为特征。 |
| 中医类证鉴别 | |
| 疗效评定标准 | |
| 预后 | 尤文氏肉瘤转移早，预后较差；五年存活率一般在5%-20%左右。 |
| 并发症 | |
| 西医治疗 | 尤文氏肉瘤对X线放射治疗极为敏感，化学疗法有一定疗效，积极配合手术疗法，提高五年生存率。 一、放射疗法：尤文氏肉瘤对X线极为敏感，经小剂量照射后，能使肿瘤迅速缩小，局部疼痛减轻。有人主张对肿瘤及所在骨和周围软组织全部的放疗，需要6000～7000拉德／4～6周，疗放较好。亦有人主张，由于早期易经血运转移，应采用全身放射治疗。 二、化学疗法：化学抗肿瘤药物，如氮芥、氨甲喋呤、长春新碱、环磷酰胺、阿霉素、更生霉素、自力霉素，5－氟脲嘧啶等对尤文氏肉瘤有一定疗效，对肿瘤转移有控制作用。通常局部放疗，并用化疗。疗放更为明显。 三、手术疗法：采用截肢或瘤段切除术。术后配合放疗和化疗。可提高存活率。 |
| 中医治疗 | |
| 中药 | |
| 针灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西医结合治疗 | |
| 护理 | |
| 康复 | |
| 预防 | |
| 历史考证 |
