| 疾病名称（英文) | congenital dislocation of hip |
| 拚音 | XIANTIANXINGKUANGUANJIETUOWEI |
| 别名 | CDH |
| 西医疾病分类代码 | 关节疾病与损伤，先天性疾病， |
| 中医疾病分类代码 | |
| 西医病名定义 | 先天性髋关节脱位简称CDH，是较常见的一种畸形，大多向后脱，出生时即存在。病变累及髋臼、股骨头、关节囊、韧带和附近的肌肉，导致关节松弛、半脱位或脱位。有时可合并其他部位的畸形，如先天性斜颈、脑积水、脑脊膜膨出、其他关节先天性脱位或先天性多发性关节挛缩症等。本病有两种类型，最常见者为典型性先天性髋关节脱位，即已形成正常胎儿，但于胚胎后期发生畸形；另一种为畸胎性先天性髋关节脱位，极少见，为胚胎器官生长时的畸胎性病变，常与先天性多发性关节挛缩症同时发生。 典型性先天性髋关节脱位也有程度不同，轻者出生时仅有关节松弛或不稳，有时可自行矫正；半脱位者常有髋臼发育不良，可发展成全脱位，也可长期停留于半脱位状态。 |
| 中医释名 | |
| 西医病因 | 典型性先天性髋关节脱位的病因尚不明确，与种族、地理位置、性别、胎儿期的发育、妊娠期的内外环境等因素有关。有一部分的病人有家族史，说明有遗传倾向，很可能是显性遗传。初产妇和臀位产的婴儿较多，与妊娠后期胎儿生长快，孕妇腹壁肌肉紧张，羊水少，胎儿活动受限和体重较大等有关。女性发病较多，这可能与受母体产前内分泌影响而致韧带松弛有关。畸胎性者很可能是原始的胎质缺陷所致。 |
| 中医病因 | |
| 季节 | |
| 地区 | |
| 人群 | 女性多于男性，约为6:1。 |
| 强度与传播 | |
| 发病率 | |
| 发病机理 | |
| 中医病机 | |
| 病理 | 典型性者出生时主要是关节囊松弛。年龄增大、脱位程度增加，特别是开始步行后逐渐产生下列变化：①关节囊伸长，与髂骨翼粘连，中部形成狭窄区，呈哑铃形。②髋臼盂唇增厚，开始时因股骨头向上外推压而外翻；经反覆复位或行走时股骨头上下移动则推向内翻。圆韧带增长，变粗。臼底纤维脂肪组织增生。横韧带肥厚。髋臼因缺乏股骨头压力的构造而发育不良，变浅，臼外上缘因受股骨头的挤压而呈斜坡状。③股骨头骨骺发育延迟，局部长期受压处的软骨有原纤维性变，不规则，甚至有缺血性坏死。股骨颈前倾角及颈干角增大。④股内收肌挛缩，髂腰肌腱阻挡髋臼口，压迫关节囊使成哑铃状。臀中、小肌、阔筋膜张肌松弛无力，久之也挛缩。⑤在髂骨翼处形成假臼。单侧脱位者骨盆倾斜，腰椎有代偿性侧凸；双侧脱位者骨盆前倾，腰椎前凸增加。 畸胎性者主要为髋臼小、浅、上半扁平、充塞纤维脂肪组织，圆韧带肥厚，关节囊显著扩大增厚，可与股骨头粘连。周围软组织发育差、分界不清、僵硬，股骨头变形、内侧扁平、发育不良、无前倾角。 |
| 病理生理 | |
| 中医诊断标准 | |
| 中医诊断 | |
| 西医诊断标准 | |
| 西医诊断依据 | 主要依靠体征和X线检查。出生1—2月内最有诊断意义的体征为：患儿仰卧屈双髋和膝各90°两腿并拢，在后脱位者患侧膝较低，此为Allis征，在屈髋位，使大腿外展，当股骨头后面滑过髋臼缘进入髋臼时，有一跳跃声，称Ortolani的跳响，Barlow征：在握患侧大腿时，用中指顶在大转子，拇指放在腹股沟处，可以使患髋复位，或复位后使再脱位。有此征象者表明患髋可复位，如在屈髋位而大腿外展受限制，也无响声，表明髋已不能复位。 超过三个月者，由于软组织紧缩，Ortolani试验和Barlow征可为阴性，意义则不大。屈髋被动外展受限。套叠试验阳性，大转子上移体征明显。开始行走后Tren-delenburg试验阳性（当单腿立在患侧时，对侧骨盆下垂，是因患侧髋外展肌失去牵拉骨盆向上力量)。 出生后2 —3月内，股骨头骨骺骨化中心尚未出现，X线检查乃依靠股骨颈的干近侧端与髋臼的关系来测量。骨化中心出现后，摄片包括双侧髋关节的骨盆正位X线片可以确定诊断。摄片时将双下肢并拢，于患肢上推及下拉位各摄一片对比测量，则变化更明显可靠。 |
| 发病 | |
| 病史 | |
| 症状 | |
| 体征 | 新生儿可有髋关节外展受限，关节松弛等现象。单侧者出生1—2月后，臀部皮肤皱褶不对称，一侧大腿较短，向后脱位者，腹股沟韧带中部股动脉下方空虚，行走年龄推迟，行走时有一侧摇摆跛行。双侧者有典型摇摆步态，即“鸭步”。会阴部增宽，臀部向后翘起，腰椎过度前凸畸形。年龄较大者可有疼痛、无力、容易疲劳，以后腰椎有骨性关节病变化。 1．脱位前期：患儿在学站立之前症状不明显。 2．脱位期： （1)半脱位者，患肢不愿伸直、下肢不太活动、外展受限；患儿学走路较晚。 （2)脱位者，走路容易跌倒，单侧脱位肢行，双侧脱位"鸭步"，走路易疲劳；双侧脱位臀后突，腰前凸；单侧脱位者，臀后突，腰椎侧弯。 （3)脱位的臀部外上方突出（此为上移的大粗隆)；大腿内侧及臀下皱折变深，数目增多；腹股沟深长，股三角空虚，股动脉搏动不易触到。 （4)患肢外展受限，内收肌紧张。 （5)患儿会阴部增宽，双侧脱位较单侧脱位明显，单侧脱位时，下肢短缩。 （6)蛙式试验阳性，表现为患髋外展、外旋受限。适用于新生儿及婴幼儿。 （7)欧特拉尼（Ortolani)氏征阳性，患儿仰卧，双膝、双髋屈至90°，检查者将拇指放在大腿内侧，食指和中指放在大转子处，将大腿逐渐外展、外旋。如有脱位，可感到因股骨头嵌于髋臼缘而产生轻微阻力，然后将食指往上抬起大转子，可感到一个弹响或跳动的整复声，表示有脱位。 （8)艾里（Alils)氏征阳性，患儿仰卧，双腿屈曲使足底平放在床面，双足跟对齐。观察双膝高低差，如一侧低于另一侧，低侧即为髋脱位。 （9)望远镜试验阳性，患儿仰卧，下肢伸直，检查者一手握住小腿，沿下肢纵轴上推，另一手摸住同侧大粗隆，脱位者有"活塞样"活动感。 （10)髋关节承重功能试验阳性，患者站立，先一腿持重另一腿抬起，注意骨盆动作，然后双腿交叉持重和抬起。如果持重侧的髋关节正常，则抬腿时骨盆上升；如果持重侧有病，则抬腿侧骨盆不但不能上升反而下降，下降者为阳性，提示髋关节脱位。 |
| 体检 | |
| 电诊断 | |
| 影像诊断 | X线表现：①髋关节正位片：髋臼、股骨头发育不良，头骺比健侧小（如图3～1)。②perkin′s方块：一般股骨头骨骺应在内下象限，若股骨头骨骺在外上象限为全脱位，在外下象限为半脱位。③Shenton′s线不连续。④Simon's线弧形改变。⑤髋关节侧位，股骨颈前倾角增大。⑥CE角小于20°，甚至成负角；髋臼角增大（＞20°)，颈干角也增大。 |
| 实验室诊断 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 粪便 | |
| 脑脊液 | |
| 其他诊断 | |
| 免疫学 | |
| 组织学检验 | |
| 西医鉴别诊断 | 1．先天性髋内翻：走路跛行或摇摆，患肢外展受限。髋关节承重功能试验阳性，但望远镜征阴性。X线片无脱位、颈平角度小。 2．麻痹性髋脱位（小儿麻痹)：患肢肌肉委缩明显，患侧髋关节肌力和主动功能明显减弱；X线检查、股骨头与髋臼正常。 3．婴儿期化脓性关节炎导致的病理性脱位，有急性髋关节炎的发病史，X线片上可见股骨头骨骺破坏，髋臼指数正常。 4．原发性股骨头无菌性坏死：患侧髋关节疼痛，走路跛行，患病前无肢体活动障碍，髋关节结构无异常，患病后X线片示股骨头出现不同阶段的变化，如密度增高，碎裂，囊性变，后期股骨头扁平、宽大，股骨颈短、粗，呈半脱位。 |
| 中医类证鉴别 | |
| 疗效评定标准 | |
| 预后 | 早期发现、早期诊断、及时治疗、效果较好；反之可造成终生跛行。 |
| 并发症 | |
| 西医治疗 | 对先天性髋关节脱位的治疗应强调早期诊断。婴儿期的治疗效果最好，年龄越大，效果越差。般认为2—3岁后治疗，即使非常成功，至35岁以后，都将发生髋关节痛，因此，新生儿普查，是获得痊愈的重要措施。畸胎性先天性髋脱位目前尚无良好治疗方法，多数需切开复位，但效果不好。典型性先天性髋脱位若能早期正确治疗，在正常功能刺激下，发展成正常关节的可能性很大。在3岁以内治疗者，有很高的治愈率。随着年龄的增长，股骨头和髋臼的骨性成分增加，可塑性减少，病理变化加重，虽经正确治疗，功能难于达到正常。年龄越大，效果越差。 1．外展尿枕或外展支架固定：适用于1岁以内的患儿。用适当的尿枕或支架逐渐将双髋外展达到复位，3～6个月维持在稳定的外展位，使髋关节恢复正常结构。一年内定期复查。 2．闭合复位：三期石膏外固定适用于3岁以内的患儿。先采用双下肢持续皮牵引，使股骨头从髋臼后上方下降至髋臼水平，便于复位，也使髋关节周围的肌肉、韧带松弛，减少复位后对股骨头的压力，以免日后发生股骨头元菌性坏死。在持续皮牵引时双下肢逐渐外展，一般需2～3周，经X线摄片证实股骨头已降至髋臼水平时，可在全身麻醉下手法复位。复位时，患儿仰卧，助手固定骨盆，术者将髋屈曲，直至大腿前面与腹壁接触为止，可使大腿屈肌完全放松，股骨头自高位移至髋臼后缘，牵引患肢屈髋90°，外展、外旋、推大转子使股骨头向前下方进入髋臼。X线片表明复位成功后以蛙式石膏固定3个月。蛙式石膏固定后，照片复查位置无变化，更换二期石膏，使双下肢外展、内旋、双下肢之间夹角60°，踝关节背伸90°，膝关节屈曲150。用外展内旋双髋人字石膏固定3个月。3个月后将腹股沟以上的石膏除去，保留双侧长腿管型石膏固定3月，保持双下肢外展内旋位，以利于髋关节屈伸活动。同时鼓励患儿作伸髋关节活动，促进髋臼发育。X线证实髋关节结构已恢复，治疗可告结束。 3．手术疗法：闭合复位治疗失败的患者，采用手术疗法。术前若内收肌、髂腰肌挛缩可作内收肌起点，髂腰肌止点切断，行股骨髁上骨牵引，使脱位的股骨头降至髂臼水平以下，再根据患髋的具体情况选择手术方法。 （1)单纯切开复位法：适用于髋臼基本能覆盖股骨头、且前倾角不大于30°～40°者。手术中切开关节囊，清除臼内脂肪纤维组织，复位后用髋人字形石膏固定2个月左右。 （2)髋臼造盖术：适用于髋臼发育过浅，复位后仍易脱位者。通过手术复位，并在髋臼上缘造盖，使髋臼加深。并需矫正前倾角。造盖截骨时注意勿过高，应紧靠股骨头上方上方，尤其前外侧的截骨覆盖；也勿过小，以免吸收。术后用髋人字形石膏固定2个月左右。拆除石膏后，先卧床活动髋关节，再逐渐练习走路。 （3)骨盆旋转截骨术（salter截骨术)：适用于6岁以内的患儿髋臼发育不良，其方向也过于向前向外，致使髋关节在内收伸直位即发生脱位者，可采用此手术。手术时显露髂骨前外侧和前内侧直至坐骨大切迹，截骨线呈直线，自髂前下棘至坐骨大切迹，截骨面呈内低外高的斜面，以便截骨远端向外下方转动后截骨面呈平面。在髂骨上另取设计好角度的楔形骨块，牵开截骨处植入。以坐骨大切迹处不张口为好。植骨后用克氏针贯穿截骨近端。植骨块、截骨远端内固定。切开复位时清理髋臼，必要时需作修整。术后髋人字石膏固定6周即可。术中注意保护臀上动脉及坐骨神经。 （4)骨盆内移截骨术（chiari截骨术)：适用于4岁以上甚至成人患者经治疗或延误治疗髋关节脱位未纠正者。手术即在髋臼上缘紧贴关节囊，向内上方10°倾斜截断髂骨，将截骨远端连同髋关节一起向内移动至髂骨厚度的1／2，截骨近端呈"屋檐"状，覆盖股骨头，恢复关节稳定性，改善持重线及臀中肌的作用。术后髋人字石膏固定4～6周。 （5)转子下外展截骨术：适用于年龄较大的儿童或成人，手术使髋关节位置恢复正常已不可能者。可采用转子下外展截骨术、使截骨近端靠近骨盆侧面，此时大转子向外下方旋转，其位置降低，使附着的臀肌改变原来的松弛状态以发挥作用、改善步态。截骨后的股骨远端以减轻腰椎前凸和骨盆倾斜的应力。转子下外展截骨术设计方法各有所不同，可根据患者具体情况予以选择。 |
| 中医治疗 | |
| 中药 | |
| 针灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西医结合治疗 | |
| 护理 | |
| 康复 | |
| 预防 | |
| 历史考证 |
