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先天性关节挛缩
来源:医学全在线 中医理论数据 字体:
  
疾病名称(英文) congenital arthrogryposis
拚音 XIANTIANXINGGUANJIELUANSUO
别名
西医疾病分类代码 先天性疾病,关节疾病与损伤,
中医疾病分类代码
西医病名定义 先天性关节挛缩症是指许多关节僵硬于不同位置的一种畸形。这虽不多见,但属严重的全身性畸形。
中医释名
西医病因 目前认为本病病因是:①由胚胎时期发育不良,造成肢体挛缩甚或全身畸形,如先天性多关节挛缩症。②由于胎位不正肢体受压,造成畸形,如先天性马蹄内翻足。③基因学说认为先天性畸形或关节挛缩均由遗传基因所致,如先天性骨、软骨发育不良等。
中医病因
季节
地区
人群
强度与传播
发病率
发病机理
中医病机
病理
病理生理
中医诊断标准
中医诊断
西医诊断标准
西医诊断依据 ①肌肉消瘦。②关节固定于屈曲位或过伸位,不论自动或被动,活动量均受限。③正常皮纹消失,皮肤绷紧、发亮,关节如肘、腕和髌骨处有浅凹,固定于屈曲位时,皮肤和皮下组织呈蹼状。④无感觉减退,但深腱反射消失。⑤智力正常,但严重神经病型者可有智力减退。⑥足呈马蹄内翻畸形,髋关节脱位,膝关节半脱位或脱位,肩关节内旋,前臂旋前,腕和手指屈曲,拇指内收,桡骨头脱位,臀部肌肉萎缩。若髋关节脱位,可以出现严重内收挛缩。肢体呈圆柱状,形似“木偶”;X线检查,见肌肉阴影萎缩,关节囊阴影增深,骨关节有明显畸形。出生后不久,软组织僵硬不严重者,可用石膏矫正。
发病
病史
症状
体征 1.患儿出生后即发现四肢关节活动障碍。非后天关节病变所引起。2.四肢关节处于伸展位,屈曲位或伸展与屈曲位同时并存的关节僵硬,强力被动运动也不易使其屈曲或伸展。3.患肢瘦小、无力,肌肉萎缩,但有坚硬感。4.患儿多无自觉症状,成年患者挛缩肢体功能多有障碍,甚至失去功能。
体检
电诊断
影像诊断
实验室诊断
血液
尿
粪便
脑脊液
其他诊断
免疫学
组织学检验
西医鉴别诊断
中医类证鉴别
疗效评定标准
预后
并发症
西医治疗 一般可用手法、固定或手术矫正。挛缩轻者可选用手法按摩、手法矫正,或配合石膏绷带矫正,或牵引。
若非手术疗法失败或不能保持于矫正位时,应考虑手术治疗。对马蹄内翻畸形,除跟腱延长外,应作踝、距骨下和跖跗关节的关节囊切除术,必要时可将踝和足内侧肌腱切断。骨手术包括跖骨截骨术、骰骨挖空术,甚至在较大儿童作三关节融合术。髋关节手术见“先天性髋关节脱位”条。
上肢治疗的目的是通过畸形的矫正,增进关节活动和改善手的功能。常用的手术有拇内收肌切断术、尺桡骨截骨术,使腕置于功能位。胸大肌移位术可改善肘关节的屈曲功能。若肘关节活动严重受限,在屈肘成形术前,作关节切开术。
中医治疗
中药
针灸
推拿按摩
中西医结合治疗
护理
康复
预防
历史考证 Rosen- cranz定此名为“关节挛缩”,意思是说“关节扭曲”。关节的发育要求在第4、5月胎儿阶段肢体有足够的活动,否则关节面和关节腔就不会形成。如果关节腔分裂不足,就会发生畸形。
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