| 疾病名称（英文) | congenital arthrogryposis |
| 拚音 | XIANTIANXINGGUANJIELUANSUO |
| 别名 | |
| 西医疾病分类代码 | 先天性疾病，关节疾病与损伤， |
| 中医疾病分类代码 | |
| 西医病名定义 | 先天性关节挛缩症是指许多关节僵硬于不同位置的一种畸形。这虽不多见，但属严重的全身性畸形。 |
| 中医释名 | |
| 西医病因 | 目前认为本病病因是：①由胚胎时期发育不良，造成肢体挛缩甚或全身畸形，如先天性多关节挛缩症。②由于胎位不正肢体受压，造成畸形，如先天性马蹄内翻足。③基因学说认为先天性畸形或关节挛缩均由遗传基因所致，如先天性骨、软骨发育不良等。 |
| 中医病因 | |
| 季节 | |
| 地区 | |
| 人群 | |
| 强度与传播 | |
| 发病率 | |
| 发病机理 | |
| 中医病机 | |
| 病理 | |
| 病理生理 | |
| 中医诊断标准 | |
| 中医诊断 | |
| 西医诊断标准 | |
| 西医诊断依据 | ①肌肉消瘦。②关节固定于屈曲位或过伸位，不论自动或被动，活动量均受限。③正常皮纹消失，皮肤绷紧、发亮，关节如肘、腕和髌骨处有浅凹，固定于屈曲位时，皮肤和皮下组织呈蹼状。④无感觉减退，但深腱反射消失。⑤智力正常，但严重神经病型者可有智力减退。⑥足呈马蹄内翻畸形，髋关节脱位，膝关节半脱位或脱位，肩关节内旋，前臂旋前，腕和手指屈曲，拇指内收，桡骨头脱位，臀部肌肉萎缩。若髋关节脱位，可以出现严重内收挛缩。肢体呈圆柱状，形似“木偶”；X线检查，见肌肉阴影萎缩，关节囊阴影增深，骨关节有明显畸形。出生后不久，软组织僵硬不严重者，可用石膏矫正。 |
| 发病 | |
| 病史 | |
| 症状 | |
| 体征 | 1．患儿出生后即发现四肢关节活动障碍。非后天关节病变所引起。2．四肢关节处于伸展位，屈曲位或伸展与屈曲位同时并存的关节僵硬，强力被动运动也不易使其屈曲或伸展。3．患肢瘦小、无力，肌肉萎缩，但有坚硬感。4．患儿多无自觉症状，成年患者挛缩肢体功能多有障碍，甚至失去功能。 |
| 体检 | |
| 电诊断 | |
| 影像诊断 | |
| 实验室诊断 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 粪便 | |
| 脑脊液 | |
| 其他诊断 | |
| 免疫学 | |
| 组织学检验 | |
| 西医鉴别诊断 | |
| 中医类证鉴别 | |
| 疗效评定标准 | |
| 预后 | |
| 并发症 | |
| 西医治疗 | 一般可用手法、固定或手术矫正。挛缩轻者可选用手法按摩、手法矫正，或配合石膏绷带矫正，或牵引。 若非手术疗法失败或不能保持于矫正位时，应考虑手术治疗。对马蹄内翻畸形，除跟腱延长外，应作踝、距骨下和跖跗关节的关节囊切除术，必要时可将踝和足内侧肌腱切断。骨手术包括跖骨截骨术、骰骨挖空术，甚至在较大儿童作三关节融合术。髋关节手术见“先天性髋关节脱位”条。 上肢治疗的目的是通过畸形的矫正，增进关节活动和改善手的功能。常用的手术有拇内收肌切断术、尺桡骨截骨术，使腕置于功能位。胸大肌移位术可改善肘关节的屈曲功能。若肘关节活动严重受限，在屈肘成形术前，作关节切开术。 |
| 中医治疗 | |
| 中药 | |
| 针灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西医结合治疗 | |
| 护理 | |
| 康复 | |
| 预防 | |
| 历史考证 | Rosen- cranz定此名为“关节挛缩”，意思是说“关节扭曲”。关节的发育要求在第4、5月胎儿阶段肢体有足够的活动，否则关节面和关节腔就不会形成。如果关节腔分裂不足，就会发生畸形。 |
