| 疾病名称（英文) | systemic lupus erythematosus |
| 拚音 | XITONGXINGHONGBANLANGCHUANG |
| 别名 | SLE，中医：阴阳毒，血风疮，颧疡颧疽，面发毒，面游风，日晒疮，水肿，虚损，喘息，血证，关格， |
| 西医疾病分类代码 | 结缔组织病 |
| 中医疾病分类代码 | |
| 西医病名定义 | 系统性红斑狼疮是一个使用不当的医学名称，将它作为结缔组织病，有异常体液和细胞免疫反应的确切证据，并确定是 "免疫复合病"的原型，因为免疫复合体的抗原多是自身抗原，因此SLE可认为是一侵犯很多系统的自身免疫病。 |
| 中医释名 | |
| 西医病因 | |
| 中医病因 | 中医认为本病主要由于先天禀赋不足而致阴阳失调。 |
| 季节 | |
| 地区 | |
| 人群 | 发病的高峰是在15～25岁平均30岁。本病90％是女性，但在儿童和老年中男性有较高的发病率。 |
| 强度与传播 | |
| 发病率 | 本病的发病率在女性2000人中为1人，有增加趋势，在儿童和老年中男性有较高的发病率。 |
| 发病机理 | SLE的病因是综合性的，但主要是自身抗体，系引起发病的基础。血中的核抗体引起发病，抗体的不可溶性核蛋白（INP)可形成LE现象。各种自身抗体能和各种细胞内组成成分发生反应，但抗体不能进入完整的细胞，因此损伤是通过IC在细胞外形成。然后补体固定在靶组织上，引起组织损伤，有的反应是局灶性的。已证实SLE患者C3发生系列活动产生组织损伤，包括激活激肽和血液凝固系列因子、蛋白溶解酶、趋化因子、过敏毒素释放等。当抗体介导组织损伤时，细胞介导的免疫也同时介入，如细胞毒素性T淋巴细胞参与多发肌炎的肌肉病变。其次即引起SLE患者大量ANA的因素。如前述遗传、环境、激素引起ANA形成的免疫反应因素和其他自身抗体均可能参与。环境因素中的紫外光可起重要作用。患者常有光过敏，并加剧皮肤病损及全身症状，光可损伤皮肤细胞增加免疫反应中的抗原量，造成进一步免疫损伤，光照射使DNA更具抗原性。人类表皮DNA易为紫外光照射所改变。约1/3SLE病人照射后的DNA有抗体反应。 免疫反应异常表现为：B细胞反应性增高引起大量系列自身抗体是SLE的特征。血中抗体对各种外源性刺激可引起不同反应。此外，SLE患者自身抗体经常高水平可能与各种抗原刺激对B细胞异常的因素引起，如吞噬细胞改变抗原，TH 细胞活性增加，Ts 细胞功能减低。T细胞反应减低可使SLE患者血中T淋巴细胞数减少。且T细胞亚群中具IgG表面受体的Tr及Ts细胞减少可使其活性减低。 |
| 中医病机 | 系统性红斑狼疮辨证的病因病机基础本病最主要的内因是先天禀赋不足，肾阴肾阳虚惫，正气亏损，或因七情内伤、情志波动、劳累过度，或因房事失节，以致阴阳气血失去平衡。气血运行不畅、气滞血瘀、经络阻隔亦为本病内因。本病的外因为热毒，因多数在日光强烈曝晒后发病或症状恶化。热毒人里燔的阴血，瘀阻经脉，伤于脏腑，蚀于筋骨则可以发病。热毒之邪还有药物。病毒、细菌、不洁或过敏食物，或嗜食厚味、饮食不节，或居住湿地，或外受风寒、暑湿（即风寒湿邪热化)。本病肾阴阳原已虚惫，如发病日久屡用西医药激素类则阴虚阳亢，或气阴两虚、阴损及阳、阴阳俱虚，阴阳互不相荣，或气血不和、血脉凝滞、经脉阻隔，甚至阴阳离绝，致成危候。本病因侵及多脏，故脏腑辨证分型繁杂，多以病因、病机辨证。本病热伤血络，血热外溢，凝滞于肌肤则见皮肤红斑。本病热毒寒化，寒凝血滞，气阻血瘀，可表现为紫斑（或有雷诺征)、固定性盘状紫红斑片、网状青斑、色素沉着或异色症改变、肌肤甲错、肌肤疼痛。青年妇女常有情志抑郁或月经失调，舌质紫红，青紫或瘀斑（或舌下瘀筋增粗紫黯等)。毒热凝滞，阻隔经络则关节肿痛；毒热内攻犯脏则五脏六腑均可受累。总之，本病主要为阴阳失衡，气血失和，经络受阻，气滞血瘀。加上毒热为患，阴阳交错，症情多变，而出现上实下虚，上热下寒，内热外寒，内干外肿，水火不济，阴阳失调的复杂病象。 |
| 病理 | 1．急性坏死性血管炎：在血管壁发生类纤维蛋白沉积，慢性期血管呈纤维性的增厚和管腔狭窄，随着血管周围淋巴细胞浸润，伴水肿和基质增加。在血管壁可找到DNA、C3和免疫球蛋白。 2．皮肤病理变化：多在鼻梁和两颊形成蝶形红斑，四肢、躯干可见红斑、荨麻疹、大疱、斑丘疹和溃疡，表皮萎缩，基底细胞或真皮基膜层液化变性或液化坏死、水肿、纤维化和血管周围单核细胞浸润，以及IgG和IgM和IgA、Clg、C4、C3、备解素和因子β沉积。 3．神经系统病变：病变有微小血管梗塞、弥漫性神经细胞减少、颅内出血、小血管的血管炎、血管壁部分坏死，小动脉内充满坏死性物质和微小梗塞。微小动脉和毛细血管有广泛的IgG和补体沉积，还有纤维蛋白栓塞和血管壁细胞炎症反应。 4．心脏病理变化：有心包炎、心肌和心瓣膜及心内膜病变。心内膜炎病理是增殖体或赘生物，基质增生，类纤维蛋白坏死。 5．浆膜腔和心包病变：在急性期间皮表面有纤维素渗出物，以后增厚呈衣状粗糙纤维组织， 6．肾脏病变：两肾增大，表面平滑，可有点状出血。 7．关节滑膜病变及其他： （1)关节滑膜病变：滑膜面有纤维蛋白样物质，滑膜内衬细胞增生伴有血管周围炎症及单核细胞浸润。小血管发生血管炎，管壁有类纤维蛋白坏死，由于机化栓子、炎症和增大的内皮细胞可使血管腔闭塞，并见血管周围纤维化。 （2)脾：脾增大，包膜增厚，滤泡增生。脾髓中浆细胞多见有IgG和IgM，脾中心毛笔动脉增厚，血管周围纤维化产生"洋葱皮样病损"。 8．肺胞膜病变：肺泡腔或间隙中充满纤维化组织，含炎症细胞并有线圈样病损。 |
| 病理生理 | |
| 中医诊断标准 | |
| 中医诊断 | ①热毒炽盛型： 高热或高热不退，面及其他皮肤红斑、出血斑，日光照射后病情转剧或骤发，也可对各种可疑致敏食物（如海鲜、厚味、贝壳类、鲜牛奶等)，甚至可疑致敏抗生素（如青霉素、先锋霉素)及降压药（如肼苯哒嗪、心得安)等、某些中药（如含朱砂汞、铅类中成药)发生过敏并使发热增剧或病情恶化。发热时面红。蝶形红斑色紫红。高热时烦躁口渴喜冷饮、关节酸痛、肌肉疼痛无力、目赤唇红、烦热不眠、精神恍惚。严重时神昏、谵语、抽搐，并可见吐血、衄血、便血等出血症状。舌质红或紫暗或红绛、可口舌生疮、苔黄腻或黄干或白腻或光面舌，脉弦数，大便秘结、小便短赤。 ②阴血虚亏型： 长期低热，手足心热，心烦无力，懒言，面浮红，自汗、盗汗，腰关节疼痛，舌质红、镜面舌或苔白，脉细数而软。 ③毒邪攻心型： 心悸、心慌、气短、胸闷、烦热、自汗、面色苍白、四肢逆冷，脉细弱或结代，舌质淡、苔薄白（此型包括心脏全心炎)。 ④肾阴亏损型： 此型多为毒热侵及肾脏，出现肾阴亏损症状。多见于病程后期，出现肾功能不全、氮质血症甚至尿毒症。主证有腰痛、腿疼、足疼、四肤无力、面部发热、甚或口舌生疮、五心烦热、精神萎靡，有时有低热、浮肿，脉沉细软，舌体胖嫩，舌质淡或尖红。 ⑤邪热伤肝型： 胁痛，腹胀，月经失调，皮肤红斑、瘀斑、失眠、头晕，纳呆，可有闭经、痛经。检查常有肝脾肿大、肝功能异常、血小板减少、白细胞减少等。 |
| 西医诊断标准 | 系统性红斑狼疮（SLE)诊断标准: 之一、国内诊断标准1982年中华医学会风湿病学专题学术会议（于北京)制订 1. 临床表现：①蝶形或盘形红斑。②无畸形的关节炎或关节痛。③脱发。④雷诺氏现象和/或血管炎。⑤口腔粘膜溃疡。⑥浆膜炎。⑦光过敏。⑧神经精神症状。 2.实验室检查：①血沉增快（魏氏法>20mm/h)。②白细胞降低（<4000/mm3)和/或血小板降低（之80000/mm3)和/或溶血性贫血。③蛋白尿和/或管型尿。④高丙种球蛋白血症。⑤狼疮细胞阳性（每片至少2个或至少两次阳性)。⑥抗核抗体阳性。 凡符合以上临床和实验室检查6项者可确诊。确诊前应注意排除其他结缔组织病、药物性狼疮症候群、结核病以及慢性活动性肝炎等。不足以上标准者为疑似病例，应进一步作如下实验室检查，满6项者可以确诊。 进一步的实验检查项目：①抗DNA抗体阳性（同位素标记DNA放射免疫测定法，马疫锥虫涂片或短膜虫涂片免疫荧光测定法)。②低补体血症和/或循环免疫复合物测定阳性（如PEG沉淀法，冷环蛋白浏定法，抗补体活性测定等物理及其他免疫化学、生物学方法)。③狼疮带试验阳性。④肾活检阳性。⑤Sm抗体阳性。对临床表现不明显但实验室检查拟诊断SLE患者，可暂称为亚临床型SLE。 之二、国际诊断标准1982年美国风湿病协会制订 1.蝶形红斑：面颊部固定红斑，扁平或隆起，在颧骨的隆起部及/或鼻梁上弥漫分布。 2.盘状皮疹：具有粘着性鳞屑和毛囊角质栓的隆起红斑。萎缩性疤痕可发生于陈旧病灶。 3.日光敏感：据病人的病史或医师观察，暴露部位的皮肤对阳光产生异常的反应。 4.口腔或鼻咽部溃疡，常为无痛性。 5.无畸形的关节炎，具有疼痛、肿胀或渗出、压痛，侵犯1个以上的远端关节。 6.浆膜炎：①胸膜炎：有可靠的胸痛病史或听到胸膜摩擦音，或有胸膜渗出的证据。或②心包炎：经心电图证实，或有心包摩擦音，有心包渗出的证据。 7.肾脏病变：①持续性蛋白尿超过0.59/24h，未作蛋白定量测定者蛋白定性超过+++。②管型尿：可见红细胞管型、血红蛋白管型、颗粒管型、透明管型或混合管型。 8.神经系统病变：①癫痫样发作，或②精神症状。两者均与药物影响或已知代谢障碍（如尿毒症、酮症酸中毒及电解质紊乱等)无关。 9.血液系统病变：①溶血性贫血，有网状细胞增多症，或②WBC减少，随机检查2次以上总数低于4000/mm3，或③淋巴细胞减少，随机检查2次以上总数低于1500/mm3，或④血小板减少，在无药物影响下，血小板低于10万/mm3。 10.免疫障碍：①LE细胞阳性，或②抗DNA，抗天然DNA抗体效价异常，或③抗sm，存在抗sm核抗原抗体，或④梅素血清反应假阳性至少持续6个月，并为梅毒螺旋体固定法或荧光螺旋体抗体吸收实验证实。 11.抗核抗体阳性，免疫荧光或类似试验测定抗核抗体效价异常，并无药物影响。 凡具备以上11项中的4项以上可确定诊断。 |
| 西医诊断依据 | |
| 发病 | |
| 病史 | |
| 症状 | |
| 体征 | 1．一般全身症状： （1)乏力：呈中度至严重，激素治疗后改善，但复发时又再度发生。 （2)体重减轻：约63％患者体重减轻，但有肾病综合征者其体重反而增加。 （3)发热：约83％患者有发热。有严重脑病者，发热可超过40℃并持续，激素可使发热消退，但应警惕合并感染。 2．皮肤损害的临床表现本病85％有皮损表现。典型的是面部蝶形红斑，发生率约50％。皮损局限于面部两颊和鼻梁，呈轻微浮肿性红斑，稍有毛细血管扩张和鳞片状脱屑，渗出性炎症加重时可呈水泡、痂皮。 3．粘膜损害的临床表现：粘膜病损发生率为41％。溃疡多见于硬或软腭，口腔溃疡是恶化的标志。鼻粘膜溃疡：溃疡在鼻孔、鼻中隔下部一侧或二侧，病情稳定时溃疡痊愈，活动时复发。可伴血性鼻分泌物，穿孔区周围可发炎。还可伴有阴道粘膜溃疡。 4．关节和肌肉病变的临床表现：关节症状和体征：是最常见表现，开始可诊断为类风湿性关节炎或关节病，有88％患者在确诊前有所谓"风湿病"， 5．心血管系统的临床表现： （1)血管系统表现：雷诺现象：发生雷诺现象者约20％，同时可伴冷球蛋白血症和肾炎。血管病变主要部位为中小血管，皮肤是最常见的表现部位。常在肘部、指节，呈紫色或红斑，指尖的指甲下指甲周围微小梗塞，并发生网状青斑。 （2)心脏表现：心脏损害常见，原因为SLE本身或长期用激素治疗。可引起心包炎、心肌炎和心内膜炎，以及瓣膜病变。①心包病变：约25％～80％SLE患者有心包炎。心包摩擦音较心包液征多见，心包填塞征罕见。心包摩擦音多为一过性，需反复检查。②心肌病变：心肌炎的发生率为42％。临床表现有心增大、充血性心力衰竭、心律失常和传导障碍，奔马律亦不少见。心肌炎引起的心力衰竭对洋地黄的治疗反应不佳或无效，但激素治疗可改善，传导障碍可表现为房室阻滞、完全性房室分离和Adams-stokes发作等。 （3)心内膜病变：心内膜病变者多伴有心包炎，早期是增生性、变性的瓣膜基质和纤维蛋白、血小板所组成的疣状赘生物位于瓣叶、腱索、心内膜壁，二尖瓣多见，三尖瓣和主动脉瓣较少见。 6．肺和胸膜病变的临床表现：肺病变的发生率为75％，胸膜、肺实质及（或)肺血管均可累及。 （1)肺功能检查：弥漫性间质性肺炎为限制型肺功能障碍，肺活量减低，相应最大吸气流速、最大呼气流速和用力呼出量均减低，无气道阻塞证据。动脉氧分压、血氧饱和度减低。SLE肺功能特征是临床和胸片所见与肺功能间的分离现象，即胸片所见和临床表现轻微，而肺功能有显著的损伤或功能障碍，其他异常有PCO2降低。代偿性呼吸性碱中毒、肺顺应性减低，即使胸片所见和临床症状缓解，肺功能仍然异常。 （2)胸部X线所见：有肺、胸膜和心血管异常；可单独或联合出现。肺异常为非特异性，在肺下野和外带有密度增加的毛玻璃斑片状阴影，是急性散在的肺部炎症反映。狼疮肺炎亦为肺部阴影，对激素和硫唑嘌呤的治疗反应良好。两肺下野常见水平线状阴影，呈游走性和一过性，系盘状肺不张所致。另可有多形空洞的肺结节。亦有广泛散在性局灶性肺浸润，但并不产生症状。但也可有显著呼吸困难和肺功能障碍，却无胸片实质性异常。如SLE合并尿毒症性肺水肿、心力衰竭，可见从肺门向外散布的绒毛状的蝶状阴影，下叶亦有类似阴影。 7. 消化系统病变的临床表现： （1)腹痛：半数可有腹痛，严重者称为狼疮危象，可类似急腹症而误诊手术。但鉴别诊断困难，尤其是应用激素的患者。 （2)腹水：SLE腹膜病变者可发生腹水。腹水量可大可小。并与肝、脾及其他腹部脏器发生粘连。 （3)肝脾肿大：SLE活动时肝可肿大。有轻度黄疸，血清谷草转氨酶和谷丙转氨酶，碱性磷酸酶常升高，激素治疗后可正常。 （4)其他消化道表现：有吞咽困难，吞钡检查可有轻度蠕动减弱或食道轻度扩张。食道溃疡及有雷诺综合征者可有食道运动障碍。 8．神经系统损害的临床表现 （1)中枢神经系统病变： ①精神异常：有抑郁状态，从轻度至重度。②器质性脑损伤综合征（OBS)：发生OBS者有定向力障碍、知觉紊乱、记忆力减退或丧失、智力减退等。③癫痫发作：癫痫可为终末现象与死亡原因。④头痛及运动性疾病：SLE有头痛者可合并器质性脑综合征、癫痫、偏头痛（鬼怪防线型)。 （2)外周神经系统病变：有知觉异常、运动障碍或多发性单神经炎，激素治疗可使四肢病变逐渐恢复。然而如果是由于血管炎导致外周神经的损伤，即使大量用激素治疗也不易恢复。SLE也可发生格林-巴利综合征 （3)脑脊液变化及其他：有蛋白升高，可至3g／L，白细胞数增加，多为单核细胞，少数多核细胞。可伴发显著乳头水肿。脑脊液抗体和补体异常，IgG的比例上升，脑脊液的DNA抗体、C4及脑细胞和淋巴细胞的细胞毒性抗体呈高滴度。脑电图在SLE活动时大部分有异常，在CNS狼疮时，亦有异常。另可有脑卒中发作、脑假性肿瘤、锥体外下丘脑功能障碍、无菌性脑膜炎、蛛网膜下腔出血、多发性硬化症等。 9．血液系统损害的临床表现： （1)贫血：SLE贫血呈轻至中度正细胞正色素性贫血或轻度低色素性贫血。其原因为复合性，包括SLE肾病、感染和药物。 （2)白细胞减少：系疾病活动证据，一般计数低于4．5×109／L（4500／mm3)，白细胞中粒细胞和淋巴细胞（T细胞和B细胞)的数量均低。 |
| 体检 | |
| 电诊断 | |
| 影像诊断 | |
| 实验室诊断 | |
| 血液 | 白细胞增多：SLE病情加剧时偶可发生，多提示细菌感染，但SLE对感染很少有白细胞反应。如无感染也非激素治疗持续，白细胞增多应考虑结节性多动脉炎、血栓性血小板减少性紫癜或类风湿性关节炎。白细胞增多至30×109／L（30000／mm3)是感染的指征。大剂量激素也可使白细胞增多至25×109／L（25000／mm3)而无感染证据。但幼稚细胞出现多为细菌感染。淋巴和异常淋巴细胞常示为单核细胞增多症。 （4)血小板减少：可为SLE首发或末期表现，一般不引起出血。SLE患者即使血小板数正常，也示血小板破坏增加，有血小板抗体不一定有血小板减少。血小板质的缺陷表现为凝聚异常，可无临床表现，但也可出现紫癜。血小板减少严重时可威胁生命，血小板低于40×109／L（4万／mm3)或合并出血时宜应用激素。无效时，可用中医治法。 （5)凝血异常：SLE患者血中有抗凝物质，有抗凝物质不一定出血，如合并血小板减少或低凝血酶原血症则可发生出血。抗凝物质是IgG，它直接对抗凝血酶原转化复合体，它系由激活的因子X和V、钙离子、血小板磷脂组成。抗磷脂作用是抗凝的主要机理。狼疮抗凝物质典型的实验室异常为部分凝血活酶时间延长，延长的凝血酶原时间对抗激活因子Ⅸ、Ⅺ、凝血酶或因子Ⅷ。抗凝物质的作用是特异性抑活凝血因子并有重要的临床意义。 |
| 尿 | |
| 粪便 | |
| 脑脊液 | |
| 其他诊断 | |
| 免疫学 | （1)抗核抗体（ANA)是SLE最敏感的实验室检查：有SLE 临床特征而持续ANA阴性者少见。如以鼠肝或肾的新鲜切片以作为免疫荧光检查ANA的基质，则SLE患者的阳性率为95％。 （2)狼疮细胞现象：LE细胞现象是诊断SLE较有特异性的试验之一，特别是当疾病的活动期。 （3)高丙球蛋白血症：SLE中最常见的免疫球蛋白异常是多细胞系或多株性高丙种球蛋白症。高丙球蛋白血症对SLE并无特异性。 （4)补体：许多SLE患者常见低补体血症。在SLE补体的激活常通过传统和旁路二条途径。因此，总补体（CH50)、C1q、C4、C2、C3、备解素和因子B均可异常， （5)冷球蛋白血症：SLE35％有冷球蛋白并趋于疾病活动和并发肾炎。这些冷球蛋白是混合型，代表血中的免疫复合体。 （6)类风湿因子：SLE50％类风湿因子（RF)阳性。和类风湿性关节炎患者对比，RF阳性试验常是暂时性，滴度不高。SLE者以19sIgM类风因子最常见。 （7)梅毒慢性生物学假阳性试验（BFP)：SLE患者约10％有BFP试验阳性，也可为SLE 的首发异常，并前于SLE 临床表现前多年。其他自体免疫性疾病的发生率为25％～30％，此外在正常人高年龄组（＞60岁)有的6％阳性。 （8)淋巴细胞亚群：SLE患者血淋巴细胞的绝对数减少，特别是在疾病活动时。研究T细胞中发现数字减少，其原因可能和淋巴细胞毒性抗体有关。B细胞计数早绝对计数减少，但相对数是增加。 （9)C反应蛋白：SLE疾病活动时用免疫扩散法测定血C反应蛋白可发现C反应蛋白呈中度至明显增加，其原因可由于感染或其他组织坏死。 |
| 组织学检验 | 狼疮带试验：活检取小块非病变处皮肤直接冰冻，切片后在低温控制下以异硫氰酸盐荧光染色使之与IgG、M、A、C4、C3、C1q的抗体或其他蛋白相结合。80％的SLE活动期患者阳性，阳性者皮肤的表皮和真皮连接部可见有一种或多种的免疫球蛋白或补体蛋白。这种蛋白表现为颗粒或小体。非活动期患者约30％～40％有此种蛋白。病情活动，血中免疫复合体阳性，dsDNA抗体高滴度，C3或C4水平降低，并有活动性肾脏疾病者此试验往往呈阳性。阳性的狼疮带试验亦可见于非SLE患者，如类风湿性关节炎、混合性结缔组织病或肾脏疾病。此外，易与SLE蝶状红斑皮损相混淆的红斑痤疮者的非病变皮肤亦有10％～30％的阳性狼疮带试验。SLE患者病变皮肤本试验几全为阳性，但此试验并非SLE病的特异性。 |
| 西医鉴别诊断 | SLE常被误诊为其他疾病，在SLE确诊前易误诊的疾病有： 1．类风湿性关节炎 2．风湿热 3．白塞病 4．雷诺病或综合征 5．急性肾盂肾炎 6．再生不良性贫血 7．原发性血小板减少性紫癜 8．肺结核 9. 胸膜炎 10．心肌炎 11．肾病综合征 12．急性肾小球肾炎 13．慢性肾小球肾炎 14．妊娠毒血症 15．血栓性静脉炎 16．无菌性脑膜炎 |
| 中医类证鉴别 | |
| 疗效评定标准 | 1.治愈：自觉症状消失。肾功能基本正常，尿蛋白、管型阴性。浆膜炎消失。狼疮细胞阴性，抗核抗体阴性或效价明显降低。 2.好转：自觉症状及体征消失，实验室检查部分恢复正常。 |
| 预后 | |
| 并发症 | （1)月经异常和合并妊娠： ①月经：少数患者在月经期前病情加剧或恶化，有的月经期前皮疹显著或仅当月经时出现，少数有关节痛或有关节炎现象，有的在SLE活动期间约6～8个月的时间内每月月经后延。常在病情缓解且激素减量至中等度时月经周期恢复正常。②妊娠：大部分患者在妊娠后第1个月至产后16周内SLE病情加剧，特别是原有心血管和肾脏损害者。已缓解或病情极轻时妊娠时不一定恶化。 （2)淋巴结、胸腺、腮腺及眼异常：①淋巴结： SLE病情活动时半数病例有淋巴结肿大，淋巴结病和肝、脾肿大一样以小儿多见。②胸腺：少数SLE患者有胸腺瘤，并有SLE者和重症肌无力并存，还有重症肌无力患者以后诊断为SLE。重症肌无力病例中SLE的发病率是1％。胸腺切除对病情无改善，重症肌无力者胸腺切除后还可发生SLE。③腮腺：SLE腮腺肿大者占8％。疾病活动期半数为单侧腮腺肿大。一组病例唾液腺肿大占12％，④眼部表现：SLE的眼受累可十分严重。发生全结膜炎和视网膜病变。视网膜病变有血管炎性病变包括白色渗出物（细胞状小体)、出血、视网膜水肿和乳头水肿。 |
| 西医治疗 | （一)系统性红斑狼疮的一般保守治疗：但对症治疗药物中，如阿司匹林、布洛芬、消炎痛、保泰松等在长期治疗中使用是不安全的。SLE的皮疹不论是盘状或全身性的常用羟氯喹每日200～400mg或氯喹125～250mg，每周3～5次，这些抗疟药物的最大缺点是对视网膜毒性作用故宜小心应用。如仅有发热、皮疹、关节炎、胸膜炎者用阿司匹林和羟氯喹治疗有效者可不用皮质激素。有用阿司匹林发生肝炎者（与SLE活动有关)虽是应用激素的指征，但可先换用其他非激素药。经验认为开始剂量宜小，未用激素治疗的活动性SLE者应用每日强的松0．5g／kg时即有效，甚至半量即有效。并不一定需要一开始即大剂量然后减量（60～120mg)强的松／日)，因往往在减量过程中反跳而再增加剂量。在急性狼疮伴浆膜炎和有重要器官累及者可用大量强的松每日1～2mg／kg短期治疗，然后迅速减至每日0．5mg／kg，再逐渐减至能耐受最低量。（二) SLE时重要器官受累的治疗1．肾脏 SLE肾病变尚无公认的治疗方案。狼疮肾炎常用治法是强的松40～80g／日（成人)口服，持续2个月，以后逐渐减量，减量过程中可用中医温肾阳治则方法以代替激素，并要防止撤退综合征发生。激素治疗中，应密切注意血压、血糖和潜在感染，高血压常常是氮质血症的先兆。应分析引起高血压的原因加以适宜治疗。高血压常可引起肾的进一步损伤，如疾病前血压10．62／6．65kPa，现为19．285／12．635kPa是显著增加，必须注意处理。然而高剂量激素、阿司匹林等抗炎剂均可引起肾功能下降，而继发高血压，故高血压可能是药物引起而不一定是疾病本身因素。肾损害是致死的原因，且有50％的死亡率，故近年来对狼疮性肾炎应用以中医为主的治疗以减低死亡率。西医治疗进展大体有以下几方面。（1)一般治疗方法：SLE一旦发生肾损害，多用强的松每日100～120mg治疗，分3次口服，但有显著药源性损害，故认为在治疗的开始4～5周用上述剂量。当补体较前升高时渐减量，病稳定时每日20～30mg，隔日1次，早晨顿服，以维持治疗。治疗中监测实验室指标。隔日疗法对狼疮损害有益，它改善肾功能及病变，减少死亡率。与激素联合应用药物有硫唑嘌呤、环磷酰胺、苯丁酸氮芥，剂量以小量为宜，其中以苯丁酸氮芥疗效最好，存活率提高，病变消退。因SLE肾炎B细胞数增加T细胞减少，可考虑用左旋咪唑50mg／日，5天为1疗程，间歇1～2周，作为免疫刺激，可能使T细胞免疫缺陷改善。但应注意粒细胞缺乏或减少。（2)根据LE肾炎病型病期不同而指导治疗：SLE无显著肾损害者多无需激素治疗（同时也无其他重要脏器损害时)，晚期肾病变用激素或免疫抑制剂无益。局灶增生型及（或)系膜型或早期膜型SLE肾炎，可用小量激素，不一定用免疫抑制剂治疗。但型别可互相转变，因此膜型进行性病变者，可以激素与免疫抑制剂治疗。弥漫增殖型病情严重，易发展为肾功能衰竭。可用硫唑嘌呤加激素，两者剂量相应减低。对比各种治法其死亡率低，平均存活时间长，副作用小。强的松组死亡率高，平均存活时间短，副作用多。现用甲基强的松龙冲击疗法（下详)使本型疗效改善。血浆置换疗法治疗重症SLE肾炎有一定疗效（下详)。晚期由于肾组织纤维化、缺血缺氧、免疫复合物沉积已不起作用，补体回升、LE细胞和DNA抗体转阴，此时激素、免疫抑制剂都无应用指征，药物应用一般无效。此时应考虑慢性血液透析或腹腔透析和肾移植。如不可能用上述方法治疗可用中医药治疗。作者用微调优化疗法或残余肾单位保护疗法有一定疗效，且适合国内情况。（3)特殊疗法：①冲击疗法：用大量甲基强的松龙静脉注射或滴注疗法称之为冲击疗法。此法用于弥漫增殖型SLE肾炎有一定疗效。方法：甲基强的松龙1g溶于5％葡萄糖溶液，在2小时内静脉滴注，共3天。此后，每日口服强的松龙40～60mg，逐渐减量（注：上法剂量过大，副作用明显，作者意见可减为0．16～0．8g,共5～10日)。②血浆置换疗法（简称PE)：PE法是将血浆中有害物质除去为目的疗法。由于SLE肾炎主要是减少血循环中的免疫复合体及其他异常蛋白和炎症性介质的清除。但可引起反跳，故目前认为PE法仅可用于急性进展期，慢性期无意义。且PE法刺激抗体产生还会加剧病情。因此本法可在其他疗法无效时应用。（三)SLE的药物应用1．皮质激素（简称激素)的治疗方法最大治疗效应是大剂量每日分次服用，（每4小时1次)，但副作用也最大。相反，短效制剂每48小时1次的副作用最小，药物疗效主要取决于药物最大效应与最小副作用之间的平衡。故病情恶化者应大剂量每日分次服用，缓解后随剂量减少逐步减次改为隔日应用。轻度活动者每日仅需服用1次，隔日治疗也可有效。2．皮质激素的大剂量疗法及其指征：1．累及重要脏器或系统并威胁生命：肾小球肾炎；器质性脑综合征；局灶性脑损伤；对抗惊厥药无效的癫痫，卒中，脊索病变，严重外周神经病变，浴血性贫血（血红蛋白＜80g/L)，血小板减少（血小板＜50×109/L)，循环血中抗凝物质并伴有出血血管炎--皮肤、视网膜、视神经、胃肠道心包炎--大量渗出液，或用消炎痛等无效；心肌炎胸膜炎--大量渗液引起压迫症状或用消炎痛等无效狼疮性肺炎：间质性肺疾病，多发性肌炎，狼疮性危象2．病变严重，可能威胁生命弥漫性皮炎对保守疗法无效；病废性多关节炎（有或无畸形)，对保守疗法无效；极度的疲乏、倦怠、恶心、呕吐、厌食3．处理或治疗方法：（1)开始每日强的松（或相当于它的同等剂量)60～100mg，直至病情改善和稳定，然后于数周内渐减至维持量（每日15～25mg)。在严重中枢神经系统累及时可开始每日300mg强的松（2)大剂量冲击疗法：每日1～2g甲基强的松龙静脉注射（或相当于此剂量其他制剂)或静脉滴注共3～6日，然后强的松每100mg，经数周后渐减至维持量--本法用于肾功能或中枢神经系统功能迅速恶化者（参阅LE肾炎治疗内容)（3)隔日激素疗法：主要适用于减低激素副作用，对严重、活动性疾病无效，在每日应用激素治疗控制病情后拟减量时有效，如原每日20mg改为每隔日40mg。以后逐渐减至维持量激素大剂量治疗主要用于重要脏器累及者（参阅表)，尤其是累及CNS及肾功能恶化者。甲基强的松龙80～240mg／日冲击疗法可改善病情，但此法副作用较大，剂量可根据病情调整。3．免疫抑制的应用免疫抑制剂包括硫唑嘌呤、环磷酰胺、瘤可宁、氨甲喋呤、长春花碱等均可用之于SLE，但迄今并无标准疗法。根据经验细胞毒制剂并不能代替激素，治疗未见奇效且易发生药源性损害。瘤可宁治疗SLE优于环磷酰胺。几种药物相加的治疗对比研究（如环磷酰胺十硫唑嘌呤十激素)结论认为环磷酰胺静脉注射治疗优于激素加口服环磷酰胺或口服硫唑嘌呤加激素。静注CTX的方法有时可挽救SLE病人生命，常规应用剂量是在3周至3个月的时间内每平方米0．5～1g，每次静注0．2g每隔日或每2日至每周1次。用0．6g每隔日或每周冲击疗法部分病例有一定疗效。4．其他试行的治疗方法（1)左旋咪唑：根据SLE活动时免疫缺陷T细胞功能低下的证据，可考虑用免疫兴奋剂。左旋咪唑可增强免疫反应，对SLE患者感染可能有助，但不能作为常规治法。其用法左旋咪唑50mg每日3次口服，连用3天，休息11天后再用3天，或每日50mg连用5～10日，根据病情及副作用决定是否继续治疗。其副作用为胃纳减退、白细胞减少，甚至骨髓抑制。作者应用此法曾有病例发生粒细胞缺乏而最后死亡。故SLE用左旋咪唑应慎重。（2)抗病毒药物：可用此类药治疗SLE时的原发性病毒感染，并防止病毒持续感染对免疫系统的效应。病毒还可能起促发SLE恶化，因此抗病毒药在治疗SLE中起一定作用，作者用大蒜素制剂（口服)及中草药抗病毒获得一定效果。（3)抗淋巴细胞球蛋白（ALG) ：ALG为SLE治疗提供另一免疫抑制剂，可能有一定疗效。ALG的剂量方案随个体和病组而异，一般为每日静脉注射10～20mgALG／kg，可连续用药1～2周（每次可注射1～5ml，每ml约含15mg的ALG)。在用药中需注意过敏反应，一旦发生也应立即停药。（4)环孢素A：此药目前已试用于治疗SLE及狼疮肾炎。但该药对肾本身有毒性且可引起蛋白尿，故其疗效不肯定，详细内容参见免疫调节药物书籍。（5)小牛胸腺素：此药用于治疗SLE，但疗效尚未肯定，有待于继续积累经验。 |
| 中医治疗 | 1.辨证论治： ①热毒炽盛型：高热或高热不退，面及其他皮肤红斑、出血斑，日光照射后病情转剧或骤发，也可对各种可疑致敏食物（如海鲜、厚味、贝壳类、鲜牛奶等)，甚至可疑致敏抗生素（如青霉素、先锋霉素)及降压药（如肼苯哒嗪、心得安)等、某些中药（如含朱砂汞、铅类中成药)发生过敏并使发热增剧或病情恶化。发热时面红。蝶形红斑色紫红。高热时烦躁口渴喜冷饮、关节酸痛、肌肉疼痛无力、目赤唇红、烦热不眠、精神恍惚。严重时神昏、谵语、抽搐，并可见吐血、衄血、便血等出血症状。舌质红或紫暗或红绛、可口舌生疮、苔黄腻或黄干或白腻或光面舌，脉弦数，大便秘结、小便短赤。治宜清热解毒、凉血护阴、兼以活络消斑或化斑法。选用方剂有玉女煎、清瘟败毒饮、清营汤、犀角地黄汤、化斑解毒汤等。经验方有玄生汤、气血息燔汤、复方青蒿汤等。如高热神昏谵语可加大上方凉血清热药物剂量，或加生石膏60g，或加用黄连、大黄，高热不退加用羚羊角粉0．3g冲服或犀角粉0．1～0．2g冲服或水牛角粉0．3～0．5g冲服，并用紫雪丹、安宫牛黄丸、至宝丹等中成药治疗。若低热不退可加银柴胡、地骨皮；邪热盛者加秦艽，并应及时观察反应。单用中医治法无效可考虑中西医结合治疗。 ②阴血虚亏型：长期低热，手足心热，心烦无力，懒言，面浮红，自汗、盗汗，腰关节疼痛，舌质红、镜面舌或苔白，脉细数而软。治宜养阴补血凉血解毒。可用四物汤合大补阴丸或当归补血汤（当归、黄芪)加减，或知柏地黄丸加减，或用经验方（斜玄汤)。脾虚时加白术、陈皮、茯苓。热盛者加金银花。头晕者加菊花、川芎。 ③毒邪攻心型：心悸、心慌、气短、胸闷、烦热、自汗、面色苍白、四肢逆冷，脉细弱或结代，舌质淡、苔薄白（此型包括心脏全心炎)。治宜养阴、清热解毒、益气安神。方用灸甘草汤合泻心汤或黄连解毒汤加减。亦可用复方紫石英汤（经验方)。脾虚加党参、白术。胸闷加厚朴、苏梗，阴虚加玉竹、黄精，冬虫夏草。 ④肾阴亏损型：此型多为毒热侵及肾脏，出现肾阴亏损症状。多见于病程后期，出现肾功能不全、氮质血症甚至尿毒症。主证有腰痛、腿疼、足疼、四肤无力、面部发热、甚或口舌生疮、五心烦热、精神萎靡，有时有低热、浮肿，脉沉细软，舌体胖嫩，舌质淡或尖红。治宜滋阴补肾、活血解毒。可用六味地黄丸、虎潜丸、大补阴丸合四妙勇汤、四物汤加减。亦可用经验方复方枸杞汤加减。下焦湿热明显者加车前子、草解、瞿麦。腰脊疼痛者加菟丝子、川断。关节疼痛者加鸡血藤、伸筋草、刘寄奴、徐长卿。 ⑤邪热伤肝型：胁痛，腹胀，月经失调，皮肤红斑、瘀斑、失眠、头晕，纳呆，可有闭经、痛经。检查常有肝脾肿大、肝功能异常、血小板减少、白细胞减少等。治宜滋阴凉血解毒、活血化瘀通络。方用一贯煎、左归饮或左归丸加四妙勇安汤、二至丸、血府逐瘀汤加减。或用复方玉贞汤（经验方)加减。血瘀明显加三棱、莪术、益母草、穿心莲、鬼箭羽。腹胀胁痛明显者加厚朴、陈皮、香附。气虚热毒未尽者加重黄芪、秦艽、乌蛇用量，血热红斑明显者加鸡冠花、玫瑰花、凌霄花。 ⑥脾肾阳虚型：此型是系统性红斑狼疮侵及肾脏发生狼疮性肾炎或狼疮性肾病综合征的常见类型。主证面色苍白，遍身漫肿，气短无力，腹胀纳呆，肢冷、畏寒喜暖、腰膝疼痛，尿少或清长，便溏，脉沉细小或沉滑无力，舌体胖质淡有齿痕、苔白薄或厚腻。纳呆拒食或呕或吐，阳病及阴甚则致筋脉失养，外肿内燥、四肢拘急。甚至肾不纳气致短气喘促，动则喘甚。治宜温补脾肾，活血化瘀，利尿解毒。方用实脾饮、防己黄芪汤、胃苓散、五皮饮加减或防己茯苓汤加减。亦可用复方附桂活血利水方（经验方)。 ⑦阴阳两虚型：多见于狼疮肾损害至终末期，伴有肾小管功能较严重障碍，水盐丢失阴虚伤津又加上阳虚见证者。主证面色苍白、形寒肢冷、肌肉赢瘦、四肢末端浮肿、纳呆食差、肌肤甲错、尿清长夜尿多或尿少，偶或间歇肌痛甚则拘急，脉沉细速偶见弦脉，苔白质胖或舌无津而干缩。对此型作者又称为两极型，即病已末期，阴阳否隔，阴阳互不相荣，干处见湿胖或湿处又见干或外湿内干，或近干远肿。治宜通阴阳交水火，活血通络治其本；健脾、醒胃、消导、益肾治其标。方用桃仁四物汤合地黄饮子加减，或用作者经验方阴阳互通汤加减。方中仙灵脾、当归两者合用使阴阳双补又阴阳相通；借活血化瘀化痰诸药即川芎、赤芍、海藻、昆布、陈胆星、菖蒲更交通阴阳、水火共济使痰浊得化、津液运行。已堵塞之窍道经络得以串通。用附子、肉桂温壮肾阳（仙灵脾配合)为辅药，使下元得以温养。用石斛、麦冬、生地、萸肉、葛根滋阴生津，山楂消导醒胃，黄芩、甘草解诸积滞瘀毒。然而本型肾已萎缩，故诸药各自用量均宜微量，常用1～3g，多则伤肾，后遭药害、切记莫忘。 ⑧血瘀型：在本病血瘀型常见表现有手指或趾端青紫或白紫青交替发作（雷诺征)、皮肤紫斑、固定盘状紫斑片、网状青斑、色素沉着或异色、肌肤甲错、疼痛，青年妇女气郁情志不畅、月经不调、闭经，舌质紫红、舌下瘀筋明显等。以血瘀为主证的方选桃仁四物汤或血府逐瘀汤为主加减。余活血方药参见有关章节。 （2)分型加减法：本病辨证分型是相对的，一般以主证为分型的主要依据。 ①兼肺热：发热、咳嗽、咯痰，痰脓样或痰中夹血，胸痛，咽干、口燥，可有气短、鼻翼煽动，脉数，苔黄质红。可选加银花、连翘、红藤、金荞麦、蒲公英、桔梗、生石膏、葶苈、杏仁、麻黄。方选麻杏石甘汤加减。 ②兼肺寒：多畏寒而无汁，咳嗽声重，痰多稀薄，脉浮紧或浮数，苔薄白而润。可选加麻黄、杏仁、茯苓、紫苏叶、炙紫菀、前胡、荆芥。方选麻黄汤、桂枝汤加减。 ③兼痰湿阻肺：咳嗽多痰，痰白粘稀而多，喉中痰鸣，听诊两肺满布湿性罗音。气喘短急不能平卧，胸胁闷胀隐痛，脉数滑、苔白腻。此兼怔型多见于本病长期用激素并间歇用抗生素者。可选加肉桂、细辛、羌活、麻黄、厚朴、苍术、紫菀、川贝、姜半夏、熟附片、干姜、大枣、葶苈。方选小青龙汤、九味羌活汤加减。 ④兼肺阴虚：本病病变为肺间质纤维化和弥漫性肺泡功能障碍。见咳嗽多干咳、痰少，气促短急、动则气喘，咳甚痰带血丝、痰粘稠，口燥咽干颧红潮热盗汗，脉细数、舌质红质偏干苔少。可选用沙参、麦冬、生地、青蒿、赤白芍、葛根、乌梅、知母、百台、黄芩。方选一贯煎合清燥救肺汤或沙参麦门冬汤加减或百合固金汤加减。 ⑤兼心阴虚：多见于本病40岁左右的妇女。心悸而烦，心中热，虚烦不眠，易惊，失眠，伴心血虚者有眩晕，舌质淡红但尖红而干，伴低热、咽干、盗汗。兼气虚血瘀者，即气阴两虚血瘀而又以心阴虚为主要表现者，则伴有肢软无力、面有红斑或四肢有网状青斑，舌下瘀筋明显而增粗。以心阴虚为主者宜养心安神，养阴益气并活血化瘀。方选一贯煎加生脉散合四物汤加减，或二仙汤合四物汤加减。作者经验方阴阳平衡汤可应用。该方阴中有阳，阳中有阴。用当归与仙灵脾配偶，葛根与川芎同施黄芩与桂枝合用，且能活血化瘀，解肌生津，五味子、酸枣仁、养心安神助水火相交。但应注意务与病情契合，不然适得其反。 ⑥兼心阳虚：多为本病合并心肌炎、心包炎或全心炎或肺纤维化肺动脉高压继发肺原性心脏病者。见面色苍白、心悸气喘、胸前疼痛、自汗，甚则四肢发冷，有心血瘀阻时心绞痛、胸痛涉背或肩臂，唇及指趾可青紫。治宜温阳益气活血化瘀。方选地黄饮子合归脾汤及血府逐瘀汤加减。 ⑦兼肝阳上亢：多见于本病合并高血压或狼疮肾炎继发肾性高血压者或老年患者合并高血压伴脑动脉硬化或本病有严重血管炎者。见头昏、头痛、四肢麻木，可有眩晕、耳鸣、耳聋，口燥咽干，两目干涩，失眠健忘，舌红少津，脉弦。严重者可有肌肉跳动，甚至突然昏倒，半身不遂。治宜滋阴潜阳平肝柔肝兼以镇肝息风活血。药可选加当归、芍药、柏子仁、玄参、枸杞以柔肝滋阴；龙骨、牡蛎、代赭石潜阳镇逆；龟板、天冬、乌梅以滋养阴液，柔润熄风；用怀牛膝引血下行，折其阳亢；选青蒿、黄芩、茵陈助主药清泄肝阳；川芎、赤芍、丹皮以活血凉血。方可选镇肝熄风汤、建瓴汤加减或天麻钩藤饮。． (3)对症治疗加减及增强各方解毒疗效的中草药 （1)关节痛选加防己、徐长卿、秦艽、桑寄生、虎杖、威灵仙、甘草、延胡索等。 （2)腰膝酸痛选加杜仲、虎仗、狗脊、菟丝子、桑寄生、桂枝、甘草、吴茱萸、防风等。 （3)浮肿选加玉米须、半边莲、车前草、白茅根、茯苓皮等。 （4)失眠选加夜交藤、酸枣仁、益智仁、青风藤、石菖蒲等。 （5)心悸选加五味子、柏子仁、远志、茯苓、玉竹、杜仲、玄参等。 （6)心前区疼痛、冠状动脉供血不足选加三七、山楂、川芎、毛冬青、延胡索、全爪蒌、益母草等。 （7)脉结代心律失常选加仙灵脾、苦参、当归、青蒿等。 （8)燥咳或阴虚咳嗽选加生甘草、麦冬、北沙参、芸香草、茜草根、百合等。 （9)肝痛、胁痛选加玉金、柴胡、垂盆草、白术、茵陈、蒲公英等。 （10)阴虚发热选加青蒿、知母、地骨皮、丹皮、白薇、葛根等。 过敏发热选加黄芩、防己、陈皮、麻黄、甘草等。 气虚发热选加黄芪、白术、党参等。 血虚发热选加当归、熟地、阿胶、黄精等。 病毒感染发热选加金银花、蒲公英、柴胡、大青叶、白头翁、地骨皮等。 细菌感染发热选加除病毒感染中药外可用连翘、鱼腥草、黄连、银杏叶、菊花等，必要时用抗生素。（注：应注意抗生素对SLE的恶化作用，尤其有肾损害时的抗生素肾毒性或过敏作用)。 系统性红斑狼疮发热十分常见，且不易解决，有时很难判定为何种原因发热，临证时应严密观察分析后采取措施。 （11)出血或凝血异常选加侧伯叶、茜草根、蒲黄、紫珠草、水牛角、仙鹤草、白茅根等。 （12)白细胞减少选加女贞子、白术、肉桂、苦参、龙葵等。 （13)食欲减退、纳呆选加鸡内金、乌药、生姜、陈皮、龙胆草等。 （14)高血压选加山楂、五味子、毛冬青、丹参、白术、玄参、地骨皮、杜仲、丹皮、葛根、青风藤等。 （15)精神神经症状选加天麻、钩藤、防己、天南星、菖蒲、远志、白僵蚕、茯苓、琥珀末（吞服)、珍珠粉等。 （1)雷公藤：本品已广泛用于治疗结缔组织病。但由于该药有毒性，短期应用可能对病有利，长期应用对免疫系统可造成不可逆性损害。 |
| 中药 | |
| 针灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西医结合治疗 | （1)SLE急性发作或加剧恶化期，临床上排除夹杂感染的热象时，首选甲基强的松龙脉冲治疗，静脉推注40～8Omg每日或隔日1次，病情特别严重者可加至每日或隔日120mg。至病情稳定减量并延长间隔时间，如每周2次。一般10次为1疗程，病情不稳定者可继续第2疗程，不强求每一一疗程完成。病情稳定即可改为培他米松每日3～4mg口服。如无反跳现象且有激素副作用出现时改为强的松或强的松龙口服每日10～15mg，分2～3次服。在用激素期间加用中医清热解毒、凉血、祛风、养阴治法。如阴虚火旺明显者加重滋阴及清肝泻火药如生地、知母、黄芩、龙胆草、青蒿等。由于有中药同时应用，故在撤激素量时无需按前述逐步缓慢方式，可较迅速减量，并在中药中注意加入代替激素的中草药，如菟丝子、白花蛇舌草、甘草等。如有激素撤除综合征出现，可酌情加用益肾、壮阳及对脑垂体前体前叶促肾上腺皮质激素起促进作用的中药，如甘草、仙灵脾、葫芦巴等。 （2)SLE多脏器损害，病程迁延，夹杂症多而严重且激素已用至最大量，并为造成难治合并症的重要因素时（如较严重的骨质疏松症、高粘滞综合征合并多脏器血管内不全栓塞或血栓形成、血营炎综合征、两极综合征等)，则在治疗加杂症的同时，迅速撤除或撤减激素量。用中医益肾、壮阳，活血化瘀、清热解毒、通络活络等法治疗。 （3)SLE多脏器损害，尤其发生心肌炎及严重心律失常者，往往对症治疗的西药如心得安、异搏停等有加剧病情的作用，因此可用中药清心火、益心阳、养心阳、养心阴药物如黄连、黄芩、玉竹、人参、五味子、麦冬，苦参之类。少量温阳药可起引火归原强心之效。如熟附片、桂枝等可试用。 （4)自身免疫性疾病中排异现象和免疫耐受阈降低是普遍存在的，SLE是经典的自身免疫病，上述特征更加显著。对异体物质，尤其是抗原、半抗原、蛋白、氨基酸等输入免疫原性物质更加敏感，还包括食物中的蛋白类，血源性生物制品如转移因子、干扰素、白蛋白、ATP、辅酶A等，还有血浆、红细胞、血小板、白细胞、第八因子等均可能引起不同程度的免疫性反应而加剧SLE病情。用血浆蛋白输入治疗SLE低蛋白血症患者，均有不同情况的恶化反应，有部分患者因之而死亡，且输入后的反应有的是即刻的，有的是延迟的，如发生严重的蛋白尿及肾功能损害或血管炎加剧，或迟发发热反应等，这些反应和（或)恶化的病情，即使停止再输入病情也不易缓解，常发生治疗困难。因此必须预防为主，尽量不用输入免疫原性物质治疗，否则即成为难治和易致死亡的重要因素之一。同样，易发生变态和（或)过敏反应也是SLE的一重要特征。可是，这一点尚未引起国内外学者充分重视。且引起上述反应的临床现象复杂多变，因之而发生死亡者并不少见。 （5)SLE发病机理中慢性持续病毒感染已成为公认引起免疫紊乱的重要因素之一，且在激素或（及)其他免疫抑制剂治疗中临床上观察到易招致病毒感染，在SLE急性期可见到干扰素大量增加，因此抗病毒的中医辩病治疗有助于免疫紊乱的改善。在病毒感染期，应在辨证的基础上配合应用抗病毒中草药常可使病情得到缓解，药物有金银花、连翘、柴胡、厚朴、蒲公英、菊花、黄芩、桂枝、防风、鱼腥草、白头翁等。 （6)长期服用激素或反复间歇应用激素时间的患者，减激素后可出现皮质功能低下。此时临床多见形寒肢冷、食欲严重减退、气阴不足、脉络瘀阻、面色紫暗、恶心、呕吐等现象。除可应用促肾上腺皮质激素外（注：注意ACTH本身致敏)，中医治则为温肾、益气、养血、滋阴、活血，可用熟附片、肉桂、仙灵脾、菟丝子、葫芦巴、甘草、茯苓、百合、青蒿、黄芪、枸杞、丹参、川芎、赤芍等、至缓解期则除维持量隔日强的松口服外可加用益气、滋阴，佐以健脾、温肾法增强体质，间歇酌加祛风清热类药防止复发或继发感染。 （7)严格掌握中西医结合的给药时机，选用切实可行的中西医结合治法，使中西药物相得益彰，互补长短。 |
| 护理 | |
| 康复 | |
| 预防 | 系统性红斑狼疮（SLE)临床表现变化多端，加上病期、个体差异、并发症的有无以及某一器官和系统的异常为特出表现，常可误诊为其他疾病。近年本病发病率增加。提高对本病的早期识别应用中西医优化治疗，是改善预后的重要措施。 |
| 历史考证 | 《灵枢·顺气一日分为四时》讲："夫百病之所始生者，必起干燥湿、寒暑、风雨、阴阳、喜怒、饮食、居处"。本病阴阳失调为纲，燥、湿、寒、暑、风、雨、饮食、居处等均起一定作用。《素问·生气通天论》言："凡阴阳之要，阳密乃固，两者不和，若春无秋，著冬无夏，因而和之，是谓圣度，......阴平阳秘，精神乃治"。《阴阳应象大论》言："阴胜则阳病，阳胜则阴病。阳胜则热，阴胜则寒。......喜怒不节，寒暑过度，生乃不固。故重阴必阳，重阳必阴。"又说：一阳胜则身热，腠理闭，喘粗为之俯仰，汗不出而热，齿干以烦冤......阴胜则身寒汗出，身常清，数栗而寒，寒则厥......此阴阳更替之变，病之形能也。......审其阴阳，以别柔刚，阳病治阴，阴病治阳，定其血气，各守其乡"以上记载说明阴阳平衡不生疾病，若不平衡则生阴阳偏胜偏衰的疾病。《金匮》所载阴阳毒病实为阴阳偏盛偏衰的一种类型，如"阳毒之为病，面赤斑斑如锦文，咽喉痛，唾脓血。......升麻鳖甲汤主之。阴毒之为病，面目青，身痛如被杖，咽喉痛。......升麻鳖甲汤去雄黄蜀椒主之"。《医宗金鉴》注云："异气者，......此气适中人之阳，则为阳毒，适中人之阴，则为阴毒"。中医认为不论阳毒阴毒，总有体质素虚的基础。其后因各种因素导致阴阳失衡，而邪毒乘虚而入，表现为"阴"者为阴毒，表现为阳者为阳毒。阴阳之间又可变化，故曰"阴阳毒无常也"，也说"各得中则和"。即在治法上以"中"为主，调节阴阳为原则性治法。但有邪毒时应以药石以攻邪，邪去正乃复。邪去后正未复时还需调节阴阳扶正以祛邪。总之中医对红斑性狼疮的认识与西医对本病的认识精神上是一致的。即西医主要着眼于免疫调节失衡方面，实质上也是阴阳失衡。本病有遗体体质因素也即是中医的秉赋不足。西医认为红斑狼疮有病毒感染，非但是潜伏存在也可急发，且发作时咽痛是一特殊征候，可因之而急剧死亡。作者医疗实践中因咽痛而死亡者已有数例。中医对本病的观察是详细的。且能提纲挈领，在治法中，尤其是升麻鳖甲汤的治法至今看来仍有一定的道理和优越之处，待在治法中详论。 |
