疾病名称(英文) | pemphigus |
拚音 | TIANPAOCHUANG |
别名 | |
西医疾病分类代码 | 皮肤科疾病, |
中医疾病分类代码 | |
西医病名定义 | 天疱疮(pemphigus)是一种比较严重的慢性大疱性皮肤粘膜病,多于中年以上发病。临床表现为成批发出大疱和不易愈合的糜烂面。组织学上具有皮肤棘层细胞松解,形成表皮内水疱的特征。 |
中医释名 | 以皮肤起燎浆水疱,小如芡实,大如杏核,皮破流津,缠绵不愈为主要表现的皮肤疾病。 |
西医病因 | 病因尚未完全明确,现认为是一种自身免疫性疾病。预后不良。患者血清中存在着具有一定特异性的抗表皮细胞膜的自身抗体(天疱疮抗体),大部分属IgG。皮损或正常皮肤直接免疫荧光检查显示表皮棘细胞间染色,相当于棘细胞松解发生的部位。患者血清中天疱疮抗体的滴度与疾病的严重程度大致相平行。 临床上一般分四种类型:即寻常型天疱疮,增殖型天疱疮,落叶型天疱疮,红斑型天疱疮。 |
中医病因 | 天疱疮多属实证、热证,因此多用清热解毒,利湿祛风的药物。 |
季节 | |
地区 | |
人群 | 多于中年以上发病。 |
强度与传播 | |
发病率 | |
发病机理 | 本病的发病机制尚未完全阐明,一般认为天疱疮抗体结合到表皮细胞膜上,活化或释放一种可溶性水解酶,然后溶解细胞间粘合质而使桥粒断裂,导致棘细胞松解,形成裂隙和大疱。 |
中医病机 | 天疱疮是因心火脾湿,兼感风热暑湿之邪,熏蒸肌肤所致。 |
病理 | 表皮棘层细胞松解,细胞间失去粘连,形成表皮内扁平裂隙和大疱,其发生位置对鉴别寻常型与落叶型有价值。寻常型天疱疮的裂隙发生在基底层细胞上方,疱顶由表皮组成,疱底由附着于真皮乳头层细胞组成,与真皮乳头的外形一致,向腔隙突起,称为绒毛。增殖型大疱疮早期病理同寻常型,但其绒毛形成和钉突向下增殖更明显,棘层肥厚和呈乳头瘤样颇为突出,并可见大量嗜酸粒细胞所组成的小脓疡,具有较高的诊断价值。落叶型、红斑型天疱疮的棘层松解发生在粒层或棘层上部,水疱发生于角层下或粒层内。比较陈旧的损害,有棘层肥厚、角化过度或角化不全,粒层内可有角化不良细胞。疱液中有漂浮的来自疱壁变性、脱落的单个细胞或细胞团,称为天疱疮细胞或Tzanck细胞。这种细胞比较大,球形,核大深染,核周有谈蓝色晕。胞浆为嗜碱性,有时核浓缩,对诊断具有相当价值。 |
病理生理 | |
中医诊断标准 | |
中医诊断 | 大多数病人表现为全身大疮,渗出结痂,热则痒重,脉洪滑或弦滑,舌质红,黄苔或黄腻苔。 |
西医诊断标准 | 天疱疮诊断标准1: (一)寻常性天疱疮 1.皮损为散在或群集大小不一的浆液性水泡,壁薄面松弛易破,内容透明浆液,可变成脓性和血性。如用手推压泡壁则水疱变大,手指轻擦水疱间正常皮肤时表皮即剥脱,牵拉疱壁时表皮易于剥离,此特点称为尼氏征阳性。疱破后形成糜烂面,触痛明显,易出血,散发腥臭气味,边缘可见衣领状疱膜。损害见于全身皮肤,愈后留有色素沉着而无瘢痕形成。 2.粘膜损害以口腔最常见,出现大片糜烂面,流涎疼痛,进食困难。咽喉受侵时出现声音嘶哑。其它部位如眼结膜、鼻、阴道、阴茎和肛门等处粘膜亦可受累。 3.全身症状可有不同程度发热,厌食,乏力等。易合并败血症、肺炎等继发感染。 4.病程缓慢,易反复,一旦合并继发感染则预后不良。 (二)落叶性天疱疮 1.初发多在颜面、头、胸、背都出现小而松弛的水疱,疱壁薄,易破裂形成浅在糜烂面。损害日渐扩大,主要以表皮分离剥脱为特征(尼氏征强阳性)。皮损面有叶状鳞痂,基底潮红湿润,自觉灼热疼痛。 2.粘膜损害少,症状轻微。 3.病程慢,可自然缓解。预后较寻常性天疱疮为佳。 (三)增殖性天疱疮 1.好发于腋窝、腹股沟、肛门、外阴、乳房下、脐窝等皱襞部位。早期损害与寻常性天疱疮类似,但其特点为糜烂面上出现蕈状及乳头样增殖,周围绕有炎性红晕,表面结成污秽厚痂,散发腥臭气味。边缘常出现新的水疱继而产生新的增殖。尼氏征可为阳性。 2.粘膜损害可与寻常性天疱疮相同。 3.病程缓慢,自觉症状轻微,预后较寻常性天疱疮好。 (四)红斑性天疱疮 1.鼻及颊部出现蝶形红斑,表面有角化及脂溢性鳞屑,类似红斑狼疮或脂溢性皮炎,去痂皮后可见表浅糜烂面。胸、背、四肢等处可有散在小片红斑,其上出现松弛性水泡,疱壁薄而易破,破后形成鳞痂,尼氏征阳性。 2.粘膜很少受损。 3.病程长,可自然缓解,但有复发,为天疱疮最轻的一型,预后尚好。 各型天疱疮白血球均可增高;血沉常增快;血液球蛋白明显减少;α1或α2球蛋白与丙种球蛋白可增高;水疱基底组织涂片可查出“天疱疮细胞”;免疫荧光(IF)检查:血清内有天疱疮抗体。 寻常性最为多见,与增殖性可互相转化;落叶性常由红斑性发展而来。 天疱疮诊断标准2: (一)寻常性天疱疮 1.中年发病。 2.皮损为大小不一的水疱,疱壁薄,松弛易破。 3.尼氏征阳性。 4.口腔粘膜有损害。 5.病理:表皮内、基层上有棘细胞松解性水疱。 6.免疫病理:直接免疫荧光检查:皮损及周围正常皮肤可见棘细胞间荧光。 间接免疫荧光检查,血清中有抗棘细胞间抗体。 (二)落叶性天疱疮 1.中年以上发病。 2.皮肤损害广泛,初为松弛大疱,疱壁很薄,自行干燥后形成落叶状痂层,有臭味。 3.尼氏征阳性。 4.口腔粘膜很少受累,如受累也较轻。 5.病理:表皮上部,颗粒层的裂隙或水疱,有棘层松解细胞。 6.免疫病理:直接免疫荧光检查,皮损及周围正常皮肤可见棘细胞间荧光。 间接免疫荧光检查:血清中有抗棘细胞间抗体。 (三)增生性天疱疮 1.发病年龄较轻。 2.皮损好发于腋窝、会阴、肛门部及腹股沟等皱襞部位。 3.皮损糜烂面上出现增殖性损害,表面有浆液住及脓性渗出物,陈旧损害表面呈乳头瘤样。 4.尼氏征阳性。 5.表皮基层上有棘细胞松解性水疱或裂隙,表皮内有嗜酸性脓肿。 6.免疫病理:直接免疫荧光检查:皮损及周围正常皮肤可见棘细胞间荧光。 间接免疫荧光检查:血清中有抗棘细胞间抗体。 (四)红斑性天疱疮 1.中年发病居多,一般健康良好。 2.皮损好发于头面及胸背上部,也可较广泛。面部可有块形红斑。基本损害为薄壁水疱,易破溃形成表浅糜烂,上附痂层。 3.尼氏征阳性。 4.病理:同落叶性天疱疮。 5.免疫病理:直接免疫荧光检查:皮损及周围正常皮肤可见棘细胞间荧光。 间接免疫荧光检查:血清中有抗棘细胞间抗体。 6.少数病例可转化为落叶性或寻常性天疱疮。 |
西医诊断依据 | 根据松弛性水疱、表皮棘细胞松解征阳性;疱底刮取组织涂片,Giensa染色,可见天疱疮细胞;组织病理变化显示棘层松解,并有表皮内裂隙及水疱形成;皮损及周围正常皮肤作直接免疫荧光检查,可见细胞间有天疱疮抗体沉积,根据沉积部位尚有助于分型;间接免疫荧光试验测定血清抗体的滴度,有助于诊断及治疗效果的评估。 |
发病 | 本病慢性经过,易于反复,迁延不愈。 |
病史 | |
症状 | |
体征 | 临床表现 1.症状:皮肤粘膜大疱性损害,初起有灼热,瘙痒,破溃后发生疼痛,多伴有发热,畏寒,头痛,乏力,食欲不振等全身症状。 2.体征:大疱壁薄、松弛、易破,疱液澄清或混浊,疱周大多无红晕,用手指压迫水疱,疱壁即向周围扩大,可与邻近水疱融合,或以手指摩擦水疱周围的皮肤,表皮即与真皮分离,此现象称之为尼氏征阳性。 3.临床分型: A.寻常型天疱疮: (1)多发于中年人。 (2)损害泛发全身,以受压或摩擦部位为重。 (3)皮损为皮肤上出现松弛性大水疱,疱壁易破,破后糜烂不易愈合。 (4)自觉瘙痒或疼痛,可伴发热、畏寒、食欲减退。 (5)尼氏征阳性(用手指压擦正常皮肤,表皮即可剥脱,压迫水疱,水疱可沿压迫方向向前推移。 (6)组织病理检查为表皮内大疱,常见棘细胞松解,形成天疱疮细胞。 (7)直接免疫荧光检查可见棘细胞间有IgG沉积,呈鱼网状荧光。 B.增殖型天疱疮: (1)好发于皱襞部位,或粘膜。 (2)早期皮损与寻常型天疱疮类似,但糜烂面上出现乳头瘤样增殖。 (3)自觉症状轻微,病程慢性,病程中常有长期缓解。 (4)尼氏征阳性。 (5)组织病理检查早期同寻常型天疱疮,以后可见乳头瘤样增生。 (6)直接免疫荧光检查同寻常型。 C.落叶型天疱疮: (1)皮损多泛发全身,粘膜损害少见或较轻。 (2)初为浅在的松弛性水疱,易破溃,以后出现大片表皮剥脱之糜烂面,上覆叶状痂屑。 (3)自觉灼热疼痛,问有严重瘙痒。 (4)尼氏征阳性。 (5)组织病理检查为颗粒层及其下方发生棘刺松解,形成裂隙、大疱。 (6)直接兔疫荧光检查同寻常型。 D.红斑型天疱疮: (1)多发生于面颊、胸、背,或油脂分泌多的部位,粘膜损害较少。 (2)皮损为红斑基础上出现松弛性水疱,或上覆脂溢性痂皮。 (3)病程慢性,自觉症状较轻,可自然缓解,但常复发。 (4)尼氏征阳性。 (5)组织病理检查同落叶型。直接免疫荧光检查同寻常型天疱疮。 E.类天疱疮: (1)多见于老年人,亦可见于儿童。 (2)好发于四肢屈侧及皱襞部位,亦可泛发全身。 (3)皮损为在正常皮肤或红斑基础上,出现张力性大疱,疱壁较厚,丰满紧张,不易破裂。粘膜损害少见,且不严重。 (4)尼氏征阴性,晚期水疱亦可发生阳性。 (5)自觉瘙痒。 (6)组织病理检查为表皮下张力性大疱,无天疱疮细胞。 (7)直接兔疫荧光检查为沿基底膜线状1gG沉积、 |
体检 | |
电诊断 | |
影像诊断 | |
实验室诊断 | 表皮棘细胞松解征阳性;疱底刮取组织涂片,Giensa染色,可见天疱疮细胞;组织病理变化显示棘层松解,并有表皮内裂隙及水疱形成;皮损及周围正常皮肤作直接免疫荧光检查,可见细胞间有天疱疮抗体沉积,根据沉积部位尚有助于分型;间接免疫荧光试验测定血清抗体的滴度,有助于诊断及治疗效果的评估。 |
血液 | |
尿 | |
粪便 | |
脑脊液 | |
其他诊断 | |
免疫学 | 免疫病理:DIF可见损害处表皮细胞间有IgG和补体沉积。IIF检查,患者血清可查到天疱疮抗体,其滴度与病情活动一致。 |
组织学检验 | |
西医鉴别诊断 | 需与类天疱疮、重症多形性红斑、中毒性表皮坏死松解症、全身剥脱性皮炎型药疹及增殖性化脓性皮炎等作鉴别。 1.大疱性类天疱疮:大疱通常发生于红斑的基础上,疮壁紧张而不易破裂,尼氏征阴性。组织病理学所见:大疱位于表皮下,表皮无裂隙和棘层细胞松解。 2.疱疹样皮炎:皮疹为多形性,可见红斑、风团、丘疹、水疱、糜烂、结痂和色素沉着等。有聚集成簇或排列成环状的倾向。自觉瘙痒,疱壁紧张而不易破溃。尼氏征阴性。碘化钾软膏斑贴试验阳性。组织病理所见:水疱位于表皮下,表皮无裂隙和棘细胞松解。 3.大疱性表皮松解症:多发生于生后不久的婴儿,常有家庭史,弛缓性的大疱和表皮剥脱常见于骨突起和磨擦部位。 4.增殖性皮炎:原发疹为脓疱,对于抗菌疗法有效,病人的一般健康不受影响。 5.剥脱性皮炎:多由红斑、丘疹、小疱发展而来,发病急而无大疱和表皮松解。多数患者发病前有用药史。 |
中医类证鉴别 | 1火赤疮:皮损为多形性,红斑、丘疹、水疱、结痂可以并存,水疱呈环形排列,周围红晕明显,不易破裂,尼氏征阴性。好发于两肩、腰骶及四肢伸侧,一般无口腔损害,自觉剧烈瘙痒,组织病理检查无棘层松解,水疱位于表皮下。 2.溻皮疮:多见于新生儿,皮损为红斑上发生水疱,疱壁松弛,破后表皮大片脱落,露出鲜红色肉面,状似水火烫伤。 3.面游风:自觉剧痒,无天疱疮的临床特点,组织病理及细胞学检查可以鉴别。 |
疗效评定标准 | 1.治愈:皮损全部消退,无新发疹,直接或间接免疫荧光检查阴性。 2.好转:皮损(大部)消退,仍有少数新发疹,直接或间接免疫荧光检查阳性,但滴度或荧光强度变弱。 |
预后 | |
并发症 | |
西医治疗 | 一、全身治疗 应给予高蛋白、高维生素饮食,注意水电解质平衡。进食困难者由静脉补充,全身衰竭者需少量多次输血,病久者要预防发生褥疮。皮质激素为首选药物,开始剂量宜大,以控制新的水疱形成,在新的水疱停止出现,并开始愈合后的1-2周,渐减量,大部分病人须持续应用维持量3-5年或更久。 皮质激素与其他免疫抑制剂合用可减少皮质激素用量,避免或减少大剂量皮质激素的不良反应。如硫唑嘌呤、环磷酰胺或甲氨蝶呤等。 继发感染时应适当选用抗生素,特别口腔粘膜糜烂者,大剂量皮质激素治疗常并发念珠菌感染,可加用制霉菌素制剂。 1.皮质类固醇激素:强的松60~80mg/日,甚至120mg/日,地塞米松4.5mg/日。口腔损害严重服药困难者,亦可用氢化可的松静滴。如不能控制病情,可增量50%。也可用甲基强的松龙静脉冲击点滴疗法。病情控制后继续维持此量10~20日再逐渐减量,开始减量稍快量多,1~2周后慢些少些。最后的维持量依患者的不同情况而定。在使用皮质类固醇激素时应注意其副作用。 2.免疫抑制剂:常用者为硫唑嘌呤和环磷酰胺,开始量2mg/kg/日,当病情控制后,可减为2mg/kg/日,一般继服4个月,氨甲蝶呤15~20mg静脉或肌肉注射,每周1次。环孢菌素A为新一代免疫抑制剂,5~8mg/kg/日,病情控制后,减为2~3mg/kg/日,可连续用药1~2年。此药禁与酮康唑合用。 3.雷公藤:对新发病的轻、中度天疱疮患者,首选雷公藤治疗2周,如无效改为皮质类固醇激素。有人用雷公藤糖浆39%能控制病情。 4.氨苯砜:可治疗部分落叶型天疱疮,剂量100~300mg/日。 5.血浆交换方法:每周1~2次,每次交换O.5~2L,可连用3~5周。 6.金制剂:是一种辅助疗法。硫代苹果酸金钠:第1周10mg,第2周25mg,以后每周50mg,每周只用1次。 7.肝素:可联合皮质类固醇激素使用。 8.左旋咪唑:每日100~200mg,也可与皮质类固醇激素联合应用。 9.酶抑制剂:目前尚在实验研究阶段。 二、局部治疗 局部治疗为清除脓痂,保护创面,避免继发感染。由于皮质激素用量较大,治疗过程中应严密观察其不良反应及并发症,加高血压、糖尿病、精神症状、呼吸系、神经系和皮肤的细菌或真菌感染,以及胃肠道出血等。应用其他免疫抑制剂时,应经常检查血白细胞并注意其他不良反应。 1.1%龙胆紫或糊膏涂包。 2.作者用倍氯霉松软膏加灭滴灵粉,用氯霉素制成稀糊状,涂擦患处取得了较好的疗效。 3.5%硼酸液湿敷。1:5000PP液洗浴。 4.口腔糜烂用朵贝液合1%双氧水洗擦,再涂1%龙胆紫液或甘油。作者用强的松片,灭滴灵片,制霉菌素片,氯霉素片等量研细搽患处效果很理想。也可用硼砂液含嗽。 5.局部可用单纯扑粉,适量外用。 6.可选用2%龙胆紫锌氧油、2%土霉素锌氧油、1:1000高锰酸钾溶液,外涂或外洗。2%硼酸溶液、1%双氧水,漱口。 三、一般支持疗法 高蛋白饮食,补充多种维生素,注意补液,输血或血浆,给予苯丙酸诺龙或康力龙,合理应用抗生素,加强护理,注意清洁皮肤,减少继发感染,防止发生褥疮。 |
中医治疗 | 多用清热解毒,清营凉血,祛湿解表的药物。如地肤子、白鲜皮、防风、银花、连翘、蒲公英、紫地丁、黄柏、黄芩、栀子、丹皮、当归、生地、赤芍、甘草等煎汤口服。对正气不足与津液消耗等,可以用补气、养血、滋阴等药物。可选用清瘟败毒饮、清脾除湿饮。 (一)辨证论治: 1.热毒炽盛证:起病急骤,水疱迅速扩展或增多,糜烂面鲜红,身热口渴,便于溲赤,舌质红绛,苔少或黄,脉弦滑或数。清热解毒。清瘟败毒饮加减。 2.心脾积热证:燎浆水疱,反复新起,疮壁松弛,流汁较多,甚则口糜舌烂。兼见心烦不眠,胃纳呆滞,腹胀便溏,甚则恶心呕吐,舌尖红,苔黄腻,脉濡数。清心泻脾。清脾除湿饮加减。 3.气阴两亏证:病程日久,已无水疱出现,倦怠无力,气短懒言,或五心烦热,舌质淡红,苔少或苔剥,脉沉细。益气养阴、清解余毒。参芪知母汤加减。 (二)外治及其他治疗: 1.银花、地榆、野菊花、秦艽,煎水外洗,或三黄洗剂,外搽。 2.酌情选用清凉膏(石灰、麻油)、石珍散(煅石膏、真轻粉、青黛、黄柏)、青黛散,麻油调搽。 3.粘膜损害,以青吹口散、养阴生肌散、锡类散、珠黄散等,外吹或外涂。 |
中药 | |
针灸 | |
推拿按摩 | |
中西医结合治疗 | |
护理 | |
康复 | |
预防 | |
历史考证 | 《疮疡全书》曰:"天疱,……初生一疱,渐至遍体,浸烂无休。" 祖国医学《外科大成》天疱疮中说:"天疱疮者,初起白色燎浆水泡,小如芡实,大如棋子,延遍及身,疼痛难忍"。又如《医宗金鉴·外科心法》七十四卷火赤疮中说:"此证由心火妄动,或感酷暑时临,火邪入肺,伏结而成。初起小如芡实,大如棋子,燎浆水疱色赤者为火赤疮;若顶白根赤,名天疱疮。俱延及遍身,掀热疼痛,未破不坚,疱破毒水津烂不臭。" |