疾病名称(英文) | herpetiform dermatitis |
拚音 | PAOZHENYANGPIYAN |
别名 | Duhring氏皮炎, |
西医疾病分类代码 | 皮肤科疾病, |
中医疾病分类代码 | |
西医病名定义 | 疱疹样皮炎(dematitis herpetiformis)是一种慢性、复发性、瘙痒性、多形性皮疹的皮肤病,以水疱较为突出。亦称Duhring氏皮炎,表现为成群丘疹、水疱,剧痒,慢性病程,常反复发作。 |
中医释名 | |
西医病因 | 病因目前尚不明,可能与病灶感染有关。近年有人研究认为本病系自身免疫性疾病。 |
中医病因 | |
季节 | |
地区 | |
人群 | 本病多发于青壮年男性。 |
强度与传播 | |
发病率 | |
发病机理 | |
中医病机 | |
病理 | 1.组织病理:最早期的皮损其真皮乳头顶端水肿,并有中性及嗜酸粒细胞聚集形成小脓肿,具有诊断价值。随病情发展,该处胶原纤维坏死,表皮与真皮脱离而形成表皮下水疱,呈多房性,36h后成为单房性。疱顶表皮有重度水肿,可有坏死,疱液含纤维蛋自、中性及嗜酸粒细胞,基底膜位于大疱的顶部。乳头下有中度炎症细胞浸润,为中性粒细胞、嗜酸粒细胞及单核细胞。 2.免疫病理:于皮损周围DIF检查可见真皮乳头有颗粒状IGA及C3沉积。 |
病理生理 | 未受累的皮肤及红斑处有IgA沉积,并见补体C3等。沉积的形式有两种:一是颗粒型IgA沉积,占绝大多数,在真皮乳头顶部见IgA呈颗粒状沉积;二是线型IgA沉积,占少数,IgA沉积于基底膜,呈连续线形。颗粒型IgA沉积的疱疹样皮炎患者,往往伴有谷胶过敏性肠病,空肠活检证实有绒毛萎缩。临床表现腹泻症状,给无谷胶饮食可使病情减轻,与HLA-B8或HLA-DW3/DRW3发生率明显相关性。 免疫电镜显示IgA沉积与微原纤维束和弹力组织的微原纤维有关。 线型IgA沉积的这一组患者,与谷胶性肠病无关,与HLA-B8或HLA-DW3/DRW3无相关性,免疫电镜示IgA沉积于真皮胶原纤维或透明区。 |
中医诊断标准 | |
中医诊断 | |
西医诊断标准 | |
西医诊断依据 | 根据青壮年发病,全身情况良好,以集簇性水疱为主的多形性皮损,皮损分布以四肢伸侧为主。剧烈而持久瘙痒,病程反覆发作,病理及免疫病理阳性发现,对碘剂、溴剂过敏,用25%碘化钾软膏作斑贴试验,80%为阳性等,可作出诊断。 |
发病 | 慢性病程,常反复发作,迁延数年。 |
病史 | |
症状 | |
体征 | 临床表现 1.症状:簇集性皮损,有红斑、丘疹、小风团及水疮,有剧烈瘙痒及灼烧感。发病时可有轻度畏寒,发烧等全身症状。 2.体征:大疱和多形性皮疹共存,易簇集对称,有剧烈瘙痒,疱壁较厚,不易破裂,尼氏征阴性。 |
体检 | |
电诊断 | |
影像诊断 | |
实验室诊断 | |
血液 | 血中嗜酸粒细胞可高达10%以上。 |
尿 | |
粪便 | |
脑脊液 | |
其他诊断 | |
免疫学 | |
组织学检验 | |
西医鉴别诊断 | 本病有时应与大疱性多形红斑鉴别。 1.寻常型天疱疮:正常皮肤出现大疱,疱壁松驰,尼氏征阳性,口腔粘膜常糜烂。病理改变为表皮内大疱,有棘层松解。 2.类天疱疮:正常皮肤上或红斑上出现大疱,发病较急。 |
中医类证鉴别 | |
疗效评定标准 | |
预后 | |
并发症 | |
西医治疗 | 1.一般治疗: 忌用溴剂、碘剂,包括富含碘的海带、紫菜。避免吃含谷胶的食物。 2.全身治疗 (1)氨苯砜(DDS):为治疗本病最有效药物。开始100mg/日,2周后如未见效可加至200mg/日,再用2周以上如仍无效,可加至300mg/日,如仍未见效应核对是否误诊。如100mg/日,2周见效,应减为50mg/日,服药期间每2周查血象1次。可配合铁剂,叶酸等。 (2)磺胺匹啶(SP):用于对DDS不能耐受者。2g/日,分4次服,同时服等量碳酸氢钠。或用长效磺胺1~1.5g/日,皮损控制后减量维持。如DDS有副作用,SP效果又不明显,则可用小量DDS加磺胺。还可用皮质类固醇激素,肝素及抗组织胺药。 3.局部治疗:用炉甘石洗剂或5%硼酸溶液,氧化锌软膏等。有糜烂结痂可外涂1%龙胆紫或龙胆紫糊膏。 |
中医治疗 | 中医认为该病主要是湿热毒型,可采用天疱疮方治疗。少数表现为湿寒毒型,可采用加减胃苓汤、附子胃苓汤、加味消毒饮、三黄汤等。但该病有剧痒与瘀血两个特点,可采用祛风解表,活血化瘀法。黄柏、银花、连翘、麻黄、苍术、僵蚕、薄荷、荆芥、防风、归尾、赤芍、红花、莪术、甘草各10g。水煎服,每日3剂。苦参、黄柏、当归、赤芍、蛇床子、麻黄、蝉蜕、白花蛇各20g。共为细末,每日早晚各服1匙,米汤送服。 外用药:炉甘石、苦参、白鲜皮、黄柏、大黄、当归、乳香、没药各30g。水煎熏洗患处。炉甘石、黄柏、苦参、白曲菜、牡蛎等共为细粉加基质调成霜膏外涂患处。用浴罩内中药熏洗周身出汗法,每周3次,效果也佳。 |
中药 | |
针灸 | |
推拿按摩 | |
中西医结合治疗 | |
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历史考证 |