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肢骨纹状肥大
来源:医学全在线 中医理论数据 字体:
  
疾病名称(英文) Melorheostosis
拚音 ZHIGUWENZHUANGFEIDA
别名 单肢型烛泪样骨质增生症, Leri型骨质硬化症(Leri type of osteopetrosis),蜡烛骨,
西医疾病分类代码 骨骼疾病,先天性疾病,
中医疾病分类代码
西医病名定义 肢骨纹状肥大( Melorheostosis)又称单肢型烛泪样骨质增生症及 Leri型骨质硬化症(Leri type of osteopetrosis),蜡烛骨等。这是少见的形状特殊的局限性骨质增生,X线片上显示似熔烛沿骨干流下而得名。
中医释名
西医病因 这是一种先天性发育畸形。无遗传性及家族史。
中医病因
季节
地区
人群 大多从儿童时起病。
强度与传播
发病率
发病机理
中医病机
病理 骨质增生区为紧密的板层骨,未成熟的骨组织与成熟的骨组织交织在一起。
病理生理
中医诊断标准
中医诊断
西医诊断标准
西医诊断依据
发病
病史
症状
体征 大多为单肢受累,但两侧者亦有,下肢较上肢多见。
临床表现有:①疼痛:约半数病人发生疼痛,而且年龄越大,疼痛越明显。一般为隐痛或钝痛,活动时加重,严重者很少。②患肢关节活动受限:这是由于关节周围骨质增生及软组织内骨沉积所致,很少因关节面被破坏所致。③骨畸形:由于骨质增厚所致。常有足外翻,膝外翻,骨弯曲,膝关节肿大等,亦可见到掌腱膜或跖腱膜挛缩。④某些病例有肢体缩短。⑤患肢可肿胀、发冷、出汗及出现硬结,亦有硬皮病者,为交感神经紊乱及缺血的表现,有时可扪及增生的骨质。
体检
电诊断
影像诊断 X线检查见在骨干的一侧有不规则的骨质增生。开始仅表现为一薄层密度增加的骨质,以后骨干的外形被破坏,增生骨的表现犹如点燃蜡烛的蜡油从旁边流下附在蜡烛旁的样子。增生的骨无结构可见,可以越过关节侵犯远端的骨质。骨盆及肩胛骨的病变亦表现为密度增加及斑点状。颅骨、脊柱及肋骨少见。
实验室诊断 实验室检查无异常。
血液
尿
粪便
脑脊液
其他诊断
免疫学
组织学检验
西医鉴别诊断 需与骨硬化病、骨斑点症、纤维结构不良症、炎症性骨硬化等作鉴别。
中医类证鉴别
疗效评定标准
预后
并发症
西医治疗 无特殊治疗。对有关节挛缩及骨畸形者可作矫形手术。
中医治疗
中药
针灸
推拿按摩
中西医结合治疗
护理
康复
预防
历史考证
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