疾病名称(英文) | Melorheostosis |
拚音 | ZHIGUWENZHUANGFEIDA |
别名 | 单肢型烛泪样骨质增生症, Leri型骨质硬化症(Leri type of osteopetrosis),蜡烛骨, |
西医疾病分类代码 | 骨骼疾病,先天性疾病, |
中医疾病分类代码 | |
西医病名定义 | 肢骨纹状肥大( Melorheostosis)又称单肢型烛泪样骨质增生症及 Leri型骨质硬化症(Leri type of osteopetrosis),蜡烛骨等。这是少见的形状特殊的局限性骨质增生,X线片上显示似熔烛沿骨干流下而得名。 |
中医释名 | |
西医病因 | 这是一种先天性发育畸形。无遗传性及家族史。 |
中医病因 | |
季节 | |
地区 | |
人群 | 大多从儿童时起病。 |
强度与传播 | |
发病率 | |
发病机理 | |
中医病机 | |
病理 | 骨质增生区为紧密的板层骨,未成熟的骨组织与成熟的骨组织交织在一起。 |
病理生理 | |
中医诊断标准 | |
中医诊断 | |
西医诊断标准 | |
西医诊断依据 | |
发病 | |
病史 | |
症状 | |
体征 | 大多为单肢受累,但两侧者亦有,下肢较上肢多见。 临床表现有:①疼痛:约半数病人发生疼痛,而且年龄越大,疼痛越明显。一般为隐痛或钝痛,活动时加重,严重者很少。②患肢关节活动受限:这是由于关节周围骨质增生及软组织内骨沉积所致,很少因关节面被破坏所致。③骨畸形:由于骨质增厚所致。常有足外翻,膝外翻,骨弯曲,膝关节肿大等,亦可见到掌腱膜或跖腱膜挛缩。④某些病例有肢体缩短。⑤患肢可肿胀、发冷、出汗及出现硬结,亦有硬皮病者,为交感神经紊乱及缺血的表现,有时可扪及增生的骨质。 |
体检 | |
电诊断 | |
影像诊断 | X线检查见在骨干的一侧有不规则的骨质增生。开始仅表现为一薄层密度增加的骨质,以后骨干的外形被破坏,增生骨的表现犹如点燃蜡烛的蜡油从旁边流下附在蜡烛旁的样子。增生的骨无结构可见,可以越过关节侵犯远端的骨质。骨盆及肩胛骨的病变亦表现为密度增加及斑点状。颅骨、脊柱及肋骨少见。 |
实验室诊断 | 实验室检查无异常。 |
血液 | |
尿 | |
粪便 | |
脑脊液 | |
其他诊断 | |
免疫学 | |
组织学检验 | |
西医鉴别诊断 | 需与骨硬化病、骨斑点症、纤维结构不良症、炎症性骨硬化等作鉴别。 |
中医类证鉴别 | |
疗效评定标准 | |
预后 | |
并发症 | |
西医治疗 | 无特殊治疗。对有关节挛缩及骨畸形者可作矫形手术。 |
中医治疗 | |
中药 | |
针灸 | |
推拿按摩 | |
中西医结合治疗 | |
护理 | |
康复 | |
预防 | |
历史考证 |