微 信 题 库 搜 索
中医理论
中医数据库
中国方剂数据库 中医书籍 常见疾病
中医疾病数据库 民间中医 中医教程
中医疾病诊疗 经方医学 中医药术语数据库
 医学全在线 > 中医理论 > 中医疾病诊疗 > 正文
进行性骨干发育不全
来源:医学全在线 中医理论数据 字体:
  
疾病名称(英文) progressive diaphysial dysplasia
拚音 JINXINGXINGGUGANFAYUBUQUAN
别名 Engelmann病,骨干硬化症,Camurati-Engelmann-Ribbing病。
西医疾病分类代码 遗传性疾病,骨骼疾病,
中医疾病分类代码
西医病名定义 进行性骨干发育不全(progressive diaphyseal dys-plasia)又称Engelmann病,骨干硬化症及Camurati-Engelmann-Ribbing病。
中医释名
西医病因 本病为一种发育异常,属常染色体显性遗传。
中医病因
季节
地区
人群
强度与传播
发病率 极为少见。
发病机理
中医病机
病理 主要病理变化为骨质硬化。
病理生理
中医诊断标准
中医诊断
西医诊断标准
西医诊断依据 诊断的主要根据是X线表现,再配合临床症状。
发病
病史
症状
体征 其特征为长骨骨干对称性的梭形增大及硬化,颅骨亦有类似的变化。同时伴有肌肉张力降低及无力。易累及的长骨依次为胫骨、股骨、腓骨、肱骨、尺骨、桡骨。手及足骨少见。颅骨受损的机会与四肢相似。
患儿出牙晚。行走开始亦晚且不稳,有特殊的摇摆步态(waddling)。以后出现腿痛且逐渐加重,可扪及长骨干局限性增厚,容易乏力、消瘦、干瘪,有营养不良的表现。头增大,前额突出。由于颅底骨质有增生性硬化,可压迫脑神经,产生眼蒌缩、耳聋头痛等症状。由于骨髓腔减小,造血功能受到障碍,使肝脾发生代偿性肿大。
体检
电诊断
影像诊断 X线表现为长骨干呈梭形的增粗、皮质增厚,髓腔缩小。病变为双侧性、对称性颅底硬化。很少见于锁骨、肋骨及脊柱。
实验室诊断 实验室检查正常,偶有碱性磷酸酶增高。
血液
尿
粪便
脑脊液
其他诊断
免疫学
组织学检验
西医鉴别诊断 本病应与婴儿型皮质骨肥厚症(Caffey病)相鉴别。
中医类证鉴别
疗效评定标准
预后
并发症
西医治疗 无特殊治疗。
中医治疗
中药
针灸
推拿按摩
中西医结合治疗
护理
康复
预防
历史考证
相关文章
 眼眶子胀痛怎么办?
 槟榔丸(《圣惠》卷十四。)
 壮本丹(《古今医鉴》卷十)
 散淋汤(《辨证录》卷八。)
 少阳证类
 拔罐按摩治愈食道炎
   触屏版       电脑版       全站搜索       网站导航   
版权所有:医学全在线(m.med126.com)
网站首页
频道导航
医学论坛
返回顶部
Baidu
map