疾病名称(英文) | arachnodactyly |
拚音 | ZHIZHUZUYANGZHI(ZHI) |
别名 | Marfan综合征, |
西医疾病分类代码 | 遗传性疾病 |
中医疾病分类代码 | |
西医病名定义 | 蜘蛛足样指(趾)(arachnodactyly, dolichostenomelia)又称Marfan综合征,是间质组织的一种先天性紊乱,累及肌肉骨骼系统、心血管和眼。有时又称为长细肢,首由Marfan于1896年描述。 |
中医释名 | |
西医病因 | 属常染色体显性遗传。 |
中医病因 | |
季节 | |
地区 | |
人群 | |
强度与传播 | |
发病率 | |
发病机理 | |
中医病机 | |
病理 | |
病理生理 | |
中医诊断标准 | |
中医诊断 | |
西医诊断标准 | |
西医诊断依据 | |
发病 | |
病史 | |
症状 | |
体征 | 病人瘦长,可超过2m。 肢体细长,以远侧骨最长。下身段(自耻骨联合至足)比上身段(自颅顶至耻骨联合)要长。胸廓呈漏斗状,头长形,硬腭高,面狭长。有凸颌,脊柱呈后凸-侧凸,并随年龄的增长而加剧。 由于韧带和关节囊松弛,可引起足外翻和膝反屈,常有髌骨习惯性脱位和髋关节脱位。肌肉发育差,缺乏肌张力,可出现股疝,皮下脂肪较少。眼的睫状韧带松弛或断裂,出现晶状体移位,用裂隙灯检查更易察觉。心血管系统病变表现为升主动脉扩张或左房室瓣功能不全或隔缺损,最多见的是壁间动脉瘤。这主要是由于胶原或弹性蛋白形成异常。 |
体检 | |
电诊断 | |
影像诊断 | |
实验室诊断 | |
血液 | |
尿 | 尿内羟脯氨酸量在年轻病人较正常者略高。 |
粪便 | |
脑脊液 | |
其他诊断 | |
免疫学 | |
组织学检验 | |
西医鉴别诊断 | |
中医类证鉴别 | |
疗效评定标准 | |
预后 | |
并发症 | |
西医治疗 | 无特殊疗法。扁平足可用足弓和内侧足跟加高来矫正,脊柱侧凸可用Milwaukee支架支持。无手术适应证。 |
中医治疗 | |
中药 | |
针灸 | |
推拿按摩 | |
中西医结合治疗 | |
护理 | |
康复 | |
预防 | |
历史考证 |