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蜘蛛足样指(趾)
来源:医学全在线 中医理论数据 字体:
  
疾病名称(英文) arachnodactyly
拚音 ZHIZHUZUYANGZHI(ZHI)
别名 Marfan综合征,
西医疾病分类代码 遗传性疾病
中医疾病分类代码
西医病名定义 蜘蛛足样指(趾)(arachnodactyly, dolichostenomelia)又称Marfan综合征,是间质组织的一种先天性紊乱,累及肌肉骨骼系统、心血管和眼。有时又称为长细肢,首由Marfan于1896年描述。
中医释名
西医病因 属常染色体显性遗传。
中医病因
季节
地区
人群
强度与传播
发病率
发病机理
中医病机
病理
病理生理
中医诊断标准
中医诊断
西医诊断标准
西医诊断依据
发病
病史
症状
体征 病人瘦长,可超过2m。 肢体细长,以远侧骨最长。下身段(自耻骨联合至足)比上身段(自颅顶至耻骨联合)要长。胸廓呈漏斗状,头长形,硬腭高,面狭长。有凸颌,脊柱呈后凸-侧凸,并随年龄的增长而加剧。
由于韧带和关节囊松弛,可引起足外翻和膝反屈,常有髌骨习惯性脱位和髋关节脱位。肌肉发育差,缺乏肌张力,可出现股疝,皮下脂肪较少。眼的睫状韧带松弛或断裂,出现晶状体移位,用裂隙灯检查更易察觉。心血管系统病变表现为升主动脉扩张或左房室瓣功能不全或隔缺损,最多见的是壁间动脉瘤。这主要是由于胶原或弹性蛋白形成异常。
体检
电诊断
影像诊断
实验室诊断
血液
尿 尿内羟脯氨酸量在年轻病人较正常者略高。
粪便
脑脊液
其他诊断
免疫学
组织学检验
西医鉴别诊断
中医类证鉴别
疗效评定标准
预后
并发症
西医治疗 无特殊疗法。扁平足可用足弓和内侧足跟加高来矫正,脊柱侧凸可用Milwaukee支架支持。无手术适应证。
中医治疗
中药
针灸
推拿按摩
中西医结合治疗
护理
康复
预防
历史考证
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